Caso clínico: carcinoma papilar en quiste del conducto tirogloso en una embarazada

Siglas y abreviaturas: PAAF — punción aspirativa con aguja fina, QCT — quiste del conducto tirogloso, RMN — resonancia magnética nuclear

Una mujer de 26 años en la semana 30 de embarazo acudió a la ecografía debido a un tumor indoloro palpable en el área del hueso hioides en la línea media anterior. La lesión se presentó unas semanas antes. La anamnesis no proporcionó datos relevantes. La tiroides era normal a la palpación, no se observaron adenopatías cervicales ni protrusión lingual. Los resultados de las pruebas funcionales de tiroides también fueron normales. Se realizó una ecografía de cuello detallada (fig. 1) y resonancia magnética (RMN) de cráneo (fig. 2) sin contraste (debido al embarazo). En la fig. 2 se observa una lesión quística policíclica bien delimitada en la línea media, cerca del hueso hioides. La lesión tenía el tamaño de 13 × 18 × 23 mm (transversal × anteroposterior × superoinferior), con numerosos septos de hasta 2 mm de grosor. En algunas cavidades de contenido líquido se observaron niveles elevados de proteínas o de contenido poshemorrágico con aumento de la señal en las secuencias ponderadas en T1. La lesión se encontraba en el tejido adiposo, entre el músculo platisma y los músculos genihioideos desplazados lateralmente. Por detrás estaba fijada directamente al hueso hioides no alterado y deformaba levemente el músculo hiogloso. No se observaron signos de infiltración de las estructuras vecinas. Basándose en los resultados de las pruebas de imagen, se realizó la punción aspirativa con aguja fina (PAAF) de la lesión, guiada por ecografía. Esta objetivó una lesión neoplásica (que sugería una proliferación de las glándulas salivales). Por esta razón, la paciente fue clasificada para la cirugía. Debido a una fuerte sospecha de neoplasia maligna agresiva, basada en los resultados de la PAAF, la cirugía se realizó en la semana 34 de embarazo. Se extirpó el tumor, junto con el cuerpo del hueso hioides, mediante la técnica de Sistrunk. Durante la cirugía y el período perioperatorio no se presentaron complicaciones. Finalmente, el estudio histológico determinó la presencia de carcinoma papilar en quiste del conducto tirogloso (fig. 3). En el estudio histológico, el carcinoma papilar en quiste del conducto tirogloso (QCT) estaba rodeado de una pared fina de tejido conectivo. En el quiste se observó una estructura ramificada de las glándulas papilares llenas de coloide. Las papilas estaban cubiertas de una capa única de células epiteliales neoplásicas con alteraciones típicas en los núcleos. La neoplasia infiltraba el tejido adiposo y los músculos. El inmunofenotipo del tumor se parecía al de los tumores de origen tiroideo.

En la semana 40 de embarazo, la paciente tuvo a un hijo sano, sin complicaciones durante el parto. En el 2.^o mes después del parto, fue clasificada para la tiroidectomía complementaria con linfadenectomía (en el estudio histológico se observó bocio nodular coloide sin características de neoplasia en la glándula tiroides y en los ganglios linfáticos de la línea media del cuello). Se le administró radioyodo (¹³¹I) a dosis de 100 mCi y se recomendó la administración de L‑tiroxina a dosis supresiva. Después de 2 años de observación, los niveles séricos de tiroglobulina eran indetectables y no se observó la recidiva de la neoplasia.

El quiste del conducto tirogloso (QCT) es la anomalía congénita del cuello más frecuente (7 % de la población general de adultos¹) y generalmente se presenta como una masa quística benigna en el triángulo anterior del cuello. Desde el punto de vista embriológico, la glándula tiroides se origina en el piso de la faringe primitiva y desciende en forma de divertículo unido a la faringe mediante un conducto estrecho, llamado conducto tirogloso. En general, el conducto tirogloso desaparece hasta la semana 10 de embarazo. Esporádicamente puede permanecer en forma de quiste o conducto, o de un tejido tiroideo ectópico dentro del quiste o conducto.² Las neoplasias malignas originadas a partir del QCT son raras, se presentan en un 1‑3 % de todos los QCT. Son más frecuentes en mujeres que en hombres, con una relación de casi 3:1.³ Más del 75 % de los casos de cáncer de QCT se diagnostica de manera accidental, durante el examen histológico definitivo tras la extirpación de un QCT aparentemente benigno. En un 25 % de los enfermos, los resultados de los estudios clínicos o radiológicos hacen sospechar malignidad antes de la cirugía.⁴ Hasta el 95 % de las personas con cáncer de QCT acude al médico con un tumor del cuello asintomático. Solo un 3 % notifica disfagia y dolor. El cáncer de QCT puede originarse a partir del tejido tiroideo presente en el quiste, por lo que el cáncer primario de QCT más frecuente es el carcinoma papilar de tiroides (en >90 % de los casos).⁵ La técnica quirúrgica de referencia para QCT es la cirugía de Sistrunk, que incluye la resección del cuerpo de hueso hioides. En las personas con alto riesgo de cáncer se recomienda la tiroidectomía. El carcinoma papilar de QCT se caracteriza por un buen pronóstico: los porcentajes de supervivencia total a los 5 y 10 años son de, respectivamente, el 100 % y el 95,6 % (a modo de comparación: en el carcinoma papilar de tiroides de localización típica, la supervivencia a los 5 años es del 96 % y a los 10 años es del 93 %).

Fig. 1. Carcinoma papilar en quiste del conducto tirogloso, imagen ecográfica: dentro de la lesión palpable en el área del hueso hioides se observa una estructura heterogénea, principalmente hipoecogénica (20 × 17 × 24 mm) con vascularización evidente. La flecha amarilla indica un vaso que transcurre por el centro de la lesión. La lesión se asocia topográficamente con el hueso hioides. Durante el examen no se observaron ganglios linfáticos cervicales patológicos o aumentados de tamaño

Fig. 2. Carcinoma papilar en quiste del conducto tirogloso. A — RMN de carcinoma papilar en quiste del conducto tirogloso, plano sagital. B — RMN de carcinoma papilar en quiste del conducto tirogloso, plano frontal.
DG — músculo digástrico, GH — músculo genihioideo, H — hueso hioides, MH — músculo milohioideo, P — músculo platisma, TU — tumor

Fig. 3. Carcinoma papilar en quiste del conducto tirogloso. A — microfotografía de carcinoma papilar en quiste del conducto tirogloso; se objetivan: 1 o 2 capas de células neoplásicas —que rodean el estroma fibrovascular bien marcado— y lesiones quísticas (tinción con hematoxilina‑eosina, tira 100 µm). B — reacción inmunohistoquímica positiva a CK19, un marcador fidedigno de carcinoma papilar de tiroides; se observa diferenciación epitelial; inmunorreactividad en el citoplasma y la membrana celular de las células de cáncer (tira 50 µm). C — tinción inmunohistoquímica con TTF‑1; una fuerte expresión nuclear de TTF‑1 visible en todas las células de cáncer (tira 50 µm)