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Comentario
Al pensar sobre las enfermedades que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de la diseminación miliar, también es necesario tomar en consideración el cuadro clínico. Si el paciente tiene fiebre, en primer lugar hay que considerar enfermedades infecciosas, sobre todo la tuberculosis, pero también histoplasmosis. La pérdida de peso aumenta la probabilidad de una neoplasia. La diseminación pulmonar puede producirse, entre otros, en cáncer de tiroides y melanoma. Durante la anamnesis es necesario preguntar por la posible exposición laboral y en el diagnóstico diferencial incluir p. ej. la silicosis. La presencia de numerosos nódulos pulmonares de pequeño tamaño puede ocurrir en el curso de sarcoidosis e histiocitosis de células de Langerhans. También se deben tener en cuenta infecciones virales y micóticas distintas a histoplasmosis.
Descripción del caso, continuación
Se realizó la biopsia pulmonar abierta. Basándose en los resultados de estudio histológico del parénquima pulmonar, se estableció el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans.
Comentario
La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad sistémica provocada por una proliferación anormal de las células dendríticas alteradas en cuanto al genotipo y fenotipo. La forma pulmonar de la enfermedad se presenta típicamente en adultos jóvenes, casi exclusivamente en fumadores. La tos seca es la manifestación más frecuente, pero hasta el 25 % de los enfermos es asintomático. En las pruebas funcionales respiratorias se pueden observar signos de obstrucción, restricción o cambios mixtos. El riesgo de neumotórax está muy elevado; se presenta incluso en un 20‑30 % de los pacientes, siendo a veces la primera manifestación de la enfermedad.
En las pruebas de imagen en ambos pulmones se observan numerosos nódulos de 1‑10 mm, en los que con el paso del tiempo pueden presentarse radiolucideces (signos de lisis). A continuación, estas lesiones pueden transformarse en quistes pequeños, que predominan en la enfermedad avanzada. En la fase inicial de la enfermedad, las lesiones predominan en los campos pulmonares superiores y medios, con una relativa preservación de las partes supradiafragmáticas de los pulmones. A menudo también se observan lesiones reticulares o reticulonodulares, mientras que son raros el derrame pleural y las adenopatías hiliares.
