Cianosis

La cianosis es la coloración azul-violeta de la piel y de las mucosas, que desaparece con la presión. La cianosis central es más visible en lugares bien vascularizados, tales como la nariz, mucosa oral, labios (son característicos los labios morados). La cianosis periférica es visible solo en la piel de las partes distales del cuerpo (p. ej. manos y pies), que generalmente está fría. La cianosis es una manifestación grave que requiere una consulta médica. El tratamiento de la cianosis depende de la causa.

¿Qué es la cianosis?

La cianosis es la coloración azul-violeta de la piel, mucosas y uñas, que se debe al aumento de la concentración de hemoglobina desoxigenada en la sangre capilar, por encima de 5 g/dl (5 g por 100 ml de sangre) o a la presencia de hemoglobina patológica (con mayor frecuencia de metahemoglobina). La cianosis no es una enfermedad, sino un signo, y puede deberse a varias enfermedades. La cianosis se ve influida tanto por el color de la piel como por la concentración de hemoglobina en sangre. Esto significa que puede no presentarse o aparecer tarde en enfermos con anemia intensa, mientras que en pacientes con policitemia aparece precozmente y tiene mayor intensidad. En personas con piel de color oscuro puede ser menos visible. La cianosis verdadera desaparece al presionar la piel.

La hemoglobina es el pigmento rojo de la sangre (una proteína eritrocitaria), cuya función principal es el transporte de oxígeno de los pulmones a los tejidos periféricos del organismo. Una molécula de hemoglobina puede unir entre una y cuatro moléculas de oxígeno. La hemoglobina oxigenada es de color rojo, mientras que la hemoglobina desoxigenada es azul. Por eso, en la cianosis el déficit de oxígeno influye en el cambio de coloración de la piel, mucosas y uñas.

La cianosis no supone un signo definitivo de hipoxemia, por lo que para confirmarla el médico indicará la realización de exploraciones complementarias, tales como pulsioximetría (medición de la saturación de oxígeno de la hemoglobina en sangre arterial mediante un dispositivo colocado habitualmente en un dedo de la mano) y gasometría (determinación de la presión parcial del oxígeno en la sangre arterial, que consiste en tomar una muestra de sangre de la arteria radial o femoral mediante una jeringa especial).

¿Qué enfermedades se manifiestan con disnea?

La cianosis puede presentarse en el curso de varias enfermedades, con mayor frecuencia cardiopulmonares. Dependiendo de las condiciones en las que se produce, se diferencia la cianosis central y periférica.

Cianosis central

La cianosis central es más visible en lugares bien vascularizados, tales como la nariz, mucosa oral, labios (son característicos los labios morados) y es provocada por la disminución en la oxigenación de la hemoglobina en los capilares pulmonares (suele evidenciarse con una saturación de oxígeno de un 75-85 %). La piel suele estar caliente. Si la cianosis se presenta en el lóbulo de la oreja, no desaparece con el masaje.

Con mayor frecuencia se debe a:

• insuficiencia respiratoria (tanto aguda como crónica)
• algunas cardiopatías congénitas que cursan con el denominado cortocircuito venoarterial
• disminución de la presión parcial de oxígeno en el aire inspirado (p. ej. durante la exposición a grandes alturas).

La coloración morada de la piel se presenta también en intoxicaciones, p. ej. por sulfonamidas o nitratos, y se debe a la presencia de hemoglobina patológica, p. ej. de carboxihemoglobina, metahemoglobina o sulfohemoglobina.

La metahemoglobinemia es una enfermedad que consiste en la presencia en la sangre de grandes cantidades de metahemoglobina en vez de hemoglobina, lo que resulta en la pérdida de la capacidad de unir y transportar oxígeno. Dependiendo de la gravedad, puede ser asintomática o —en caso del contenido de metahemoglobina por encima del 70 %— puede llevar a la muerte. Cuando la concentración de metahemoglobina es por encima de 1,5 g/dl, la enfermedad se acompaña de cianosis. Las causas pueden ser congénitas o, mucho más frecuentemente, adquiridas, cuando se asocian con la sobredosis de algunos fármacos (p. ej. de paracetamol de uso común) o de productos químicos.

Fig. Metahemoglobinemia

La sulfohemoglobina se produce a consecuencia de una reacción de la hemoglobina con compuestos de azufre, lo que conduce a la pérdida irreversible de la capacidad de hemoglobina para transportar oxígeno. La enfermedad se produce con mayor frecuencia por sobredosis de fármacos, tales como sulfonamidas o nitratos.

La carboxihemoglobina es la hemoglobina unida al monóxido de carbono. La afinidad de la hemoglobina al monóxido de carbono es más de 200-300 veces mayor que su afinidad al oxígeno. La hemoglobina unida al monóxido de carbono no es capaz de transportar oxígeno, y los niveles altos de carboxihemoglobina provocan hipoxia, cianosis y pueden llevar a la muerte. El monóxido de carbono es la causa más frecuente de intoxicaciones producidas a través de las vías respiratorias, y su toxicidad es directamente proporcional a la concentración de este gas en el aire y a su tiempo de acción. La concentración de carboxihemoglobina en personas sanas no supera el 3 % del contenido total de hemoglobina.

El aumento de la concentración de carboxihemoglobina por encima del 20 % produce manifestaciones de intoxicación, mientras que una concentración por encima del 60 % produce pérdida de conciencia y, con mayor frecuencia, muerte.

Cianosis periférica

La cianosis periférica puede apreciarse únicamente en la piel de las partes periféricas del cuerpo (dedos de las manos y de los pies, pabellones auriculares, labios, nariz) y se debe a una desoxigenación excesiva de la hemoglobina en los tejidos periféricos. Se acompaña de coloración azul-grisácea de la piel y enfriamiento de las partes distales del cuerpo (p. ej. manos, pies). Si la cianosis se presenta en el lóbulo de la oreja, desaparece con el masaje.

Las causas más frecuentes de cianosis periférica incluyen:

• enfriamiento significativo del organismo (hipotermia)
• disminución del volumen de eyección (shock cardiogénico, insuficiencia cardíaca avanzada, estenosis de la válvula mitral o aórtica)
• alteraciones locales del sistema arterial (p. ej. ateroesclerosis, émbolos arteriales, enfermedad de Buerger, angiopatía diabética)
• alteraciones vasomotoras (fenómeno de Raynaud, acrocianosis, neurosis)
• empeoramiento del retorno venoso (trombosis, síndrome postrombótico, flebitis superficial)
• aumento de la viscosidad de la sangre (policitemia, crioglobulinemia, gammapatías).

Pseudocianosis

Existe también otra forma rara de cianosis, que es la pseudocianosis. No se debe a la desoxigenación de la hemoglobina, sino al pigmento anormal en la piel (metales pesados, como plata u oro; algunos fármacos, como amiodarona, clorpromazina, minociclina). Es un tipo de cianosis que no desaparece al presionar la piel con el dedo.

La cianosis ¿es grave?

Cualquier coloración cianótica de la piel debe tomarse en serio, ya que puede deberse a una enfermedad grave. Ante la aparición del cambio en la coloración de la piel, es necesario acudir con urgencia al médico, ya que la cianosis —tanto en su forma grave como en la leve— requiere vigilancia continua y tratamiento. La cianosis aguda categóricamente requiere una intervención médica inmediata. En caso de cianosis crónica, la asistencia médica es igual de necesaria, pero no con tanta urgencia como en la cianosis aguda, puesto que el organismo es capaz de adaptarse de manera gradual a las causas crónicas.

Cianosis: diagnóstico

El médico empezará la consulta por evaluar las constantes vitales —respiración, pulso, presión arterial, temperatura corporal—, y continuará con la anamnesis y exploración física. Determinará la saturación de oxígeno en la sangre arterial con el uso de pulsioxímetro y, en caso de necesidad, realizará la gasometría. A continuación, evaluará la reacción del paciente a la administración de oxígeno (verificando si la cianosis desaparece o no con el uso de oxígeno), así como derivará al paciente a exploraciones complementarias: hemograma de sangre periférica, radiografía de tórax y, dependiendo de la causa sospechada, a otras exploraciones que evalúan el aparato cardiovascular (ECG, ecocardiografía, etc.) o respiratorio (pruebas funcionales, TC de tórax, etc.), y además a la determinación de hemoglobinas patológicas.

Cianosis: actuación

El modo de actuación principal en el caso de enfermos con cianosis es el tratamiento de la enfermedad subyacente. Además, la cianosis puede aliviarse con: exposición a grandes cantidades de aire fresco, ejercicio físico ajustado a las capacidades del paciente, abandono del hábito tabáquico, uso sistemático de fármacos broncodilatadores y de fármacos que mejoran la circulación, así como visitas de control regulares. También se utiliza la oxigenoterapia.