Аутоімунний полігландулярний синдром 2 типу (АПС-2)

Шлях успадкування — полігенний.

Клінічна картина: проявляється, як правило, у віці 20–40 р., у ≈50 % випадків — первинним гіпокортицизмом; хвороби, що утворюють синдром можуть проявлятись у довільній послідовності впродовж кількох років. Найчастіше проявляється синдром Шмідта: первинний гіпокортицизм →розд. 11.1.1 і аутоімунна хвороба щитоподібної залози (переважно, тиреоїдит Хашимото →розд. 9.3.1); синдром Карпентера — при супутньому цукровому діабеті 1 типу →розд. 13.1. Гіпоглікемія або зменшена потреба інсуліну у хворих на цукровий діабет 1 типу може свідчити про виникнення недостатності кори наднирників. Рідше виникають: первинний гіпогонадизм, злоякісна анемія, целіакія.

Діагностика: наявні ≥2 з 3 захворювань:

1) первинний гіпокортицизм;

2) аутоімунне захворювання щитоподібної залози (у переважної більшості — тиреоїдит Хашимото);

3) цукровий діабет 1 типу.

Лікування: ендокринна недостатність → гормональна замісна терапія; інші супутні захворювання при АПС-2 → специфічне лікування. При синдромі Шмідта, якщо одночасно діагностується хвороба Аддісона і тиреоїдит Хашимото, замісне лікування розпочинається від призначення гідрокортизону, а тільки потім призначаються препарати левотироксину (L-T4); початок лікування L-T4 у пацієнта з нелікованою хворобою Аддісона може спричинити маніфестацію симптомів недостатності кори наднирників, що становлять загрозу для життя!

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie