Нирковий тубулярний ацидоз 4 типу

Синонім: гіперкаліємічний канальцевий ацидоз ― це метаболічний синдром, який розвивається внаслідок дефіциту альдостерону або опірності дистальних ниркових канальців до дії альдостерону. НТА є найпоширенішою формою ацидозу у дорослих.

Основні причини у дорослих:

1) гіпореніновий гіпоальдостеронізм ― діабетична нефропатія, хронічний тубулоінтерстиціальний нефрит, обструктивна нефропатія, препарати, що пригнічують вивільнення реніну (інгібітори кальциневрину, НПЗП);

2) гіперреніновий гіпоальдостеронізм ― первинна недостатність надниркових залоз, двобічна адреналектомії, ЛЗ інгібітори синтезу альдостерону (ІАПФ, БРА, інгібітори реніну, гепарин, кетоконазол);

3) стійкість до альдостерону ― спіронолактон, еплеренон, амілорид, триамтерен, триметоприм, пентамідин, циклоспорин, такролімус.

Зазвичай безсимптомний перебіг, якщо немає вираженої гіперкаліємії. Виявляються об’єктивні та суб’єктивні симптоми основного захворювання, допоміжні дослідження підтверджують легку або помірну гіперкаліємію, легкий метаболічний ацидоз (концентрація HCO3− 18–22 ммоль/л) з нормальним спектром аніонів. Здатність утворювати сечу з рН <5,5 зберігається.

Діагностика: НТА 4 тип потрібно підозрювати у всіх пацієнтів з легким метаболічним ацидозом, нормальним спектром аніонів в сироватці і гіперкаліємією (діагностика причин гіперкаліємії →розд. 19.1.4.2). Концентрація HCO3− в плазмі крові, як правило >15 ммоль/л, рН сечі <5,5.

Лікування: корекція гіперкаліємії ― призводить до компенсації метаболічного ацидозу.

1) Не призначайте ліки, що підвищують концентрацію калію в сироватці, обмежте вміст калію в раціоні. В першу чергу, лікуйте основне захворювання, напр., недостатність кори наднирників, або загострення обструктивної нефропатії.

2) Якщо каліємія не нормалізується → призначте петльовий діуретик з калійуретичним ефектом: напр., фуросемід 20–80 мг 1 × на добу, або тіазидовий напр., гідрохлортіазид 25–50 мг 1 × на добу.

3) Якщо вище наведене лікування не ефективне → призначте натрію бікарбонат 1,0 г 3–4 × на добу, що компенсує ацидоз і підвищує екскрецію калію, та флудрокортизон 0,1–0,3 мг/добу.