Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ вгору
Нефролітіаз ― це наявність у сечових шляхах конкрементів, які утворюються внаслідок осадження хімічних речовин, що містяться в сечі, якщо їхня концентрація перевищує поріг розчинності. Основні фактори, що сприяють утворенню конкрементів в сечовидільній системі:
1) висока концентрація літогенних речовин в сечі, таких як оксалати, кальцій, фосфати, сечова кислота, цистин;
2) застій сечі;
3) інфекція сечовивідних шляхів (ІСШ);
4) наявність органічних ядер кристалізації.
Більшість конкрементів складається з оксалатів кальцію, рідше фосфатів кальцію, уратів, струвітy і цистину. Етіопатогенез основних форм нефролітіазу →табл. 14.8-1. Конкременти можуть формуватись в різних частинах сечовивідних шляхів, найчастіше у чашечках або нирковій мисці, та переміщуються до сечоводу і сечового міхура, де їх розміри можуть збільшуватись, або виводяться з сечею. Іноді можуть досягти значних розмірів, заповнювати всю чашково-мискову систему нирок (коралоподібні камені) і призводити до пошкодження нирки.
камені з оксалату кальцію і апатитів |
||
гіперкальціурія з гіперкальціємією |
– первинний гіперпаратиреоз — гіперкальціурія спричинена переважно підвищеною кістковою резорбцією – гранулематозні захворювання (напр., туберкульоз, саркоїдоз, деякі лімфоми) — гіперкальціурія обумовлена надлишковим синтезом 1,25(OH)2D3 – новоутворення — метастази в кістки або активація кісткової резорбції шляхом секреції цитокінів, синтез ПТГ і ПТГпП деякими пухлинами |
|
гіперкальціурія без гіперкальціємії |
– канальцевий дистальний ацидоз 1 типу — метаболічний ацидоз знижує екскрецію цитратів і знижує реабсорбцію (підвищує екскрецію) кальцію – ідіопатична гіперкальціурія: a) абсорбтивна — підвищене на ≈50 % у порівнянні з загальною популяцією всмоктування кальцію з ШКТ; б) резорбтивна — підвищена резорбція з кісток без будь-якої клінічно значимої їх хвороби; пришвидшення метаболізму кісток; в) ниркова; |
|
гіпоцитратурія |
– канальцевий дистальний ацидоз 1 типу — метаболічний ацидоз знижує екскрецію цитратів і знижує реабсорбцію (підвищує екскрецію) кальцію – нефролітіаз при хронічній діареї — хронічна діарея з втратою лугів призводить до ацидозу, а також може викликати гіпокаліємію – внутрішньоклітинний ацидоз, вторинний по відношенню до хронічної гіпокаліємії — хронічна гіпокаліємія призводить до внутрішньоклітинного ацидозу, що є безпосередньою причиною гіпоцитратурії |
|
гіпероксалурія |
– ферментативні дефекти з підвищенням синтезу щавлевої кислоти – набута — дієта з високим вмістом оксалатів, звичний прийом вітаміну С, дієта з низьким вмістом кальцію (відсутність зв’язування оксалатів кальцієм у просвіті ШКТ), хронічні захворювання тонкої кишки |
|
цистинові камені |
||
цистинурія |
генетичні дефекти реабсорбції амінокислот: цистину, орнітину, аргініну, лізину; камені утворює найменш розчинний цистин |
|
струвітні камені |
||
алкалізація сечі |
інфікування сечовивідних шляхів бактеріями, що синтезують уреазу; розпад сечовини призводить до значної алкалізації сечі і як наслідок до випадіння в осад струвітних каменів |
|
уратні камені |
||
гіперурикозурія |
– первинна подагра, синдром Леша-Ніхана — порушення метаболізму пуринів – мієлопроліферативні новоутворення та інші — підвищений розпад нуклеїнових кислот – надлишок пуринів у дієті, урикозуричні ЛЗ – ідіопатична |
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГвгору
Типовим симптомом є ниркова коліка ― біль у поперековій ділянці, іррадіює у симфіз лобка, зовнішні статеві органи та внутрішню поверхню стегон; якщо блокується уретра ― біль проявляється вище лобкової ділянки. Біль виникає, кoли камінь протискується через вузький просвіт сечоводу. Може супроводжуватися нудотою і блюванням, позивами до сечовипускання і частим сечовипусканням у невеликих кількостях, ознобом і гарячкою (якщо хвороба супроводжується ІСШ), навіть гіпотензією та зомлінням (при дуже інтенсивному болю), іноді гематурією. При фізикальному обстеженні: біль в ділянці нирки на боці коліки (різко позитивний симптом Пастернацького) та підвищення напруження м’язів на боці коліки. Больові відчуття зникають після розблокування потоку сечі (переміщення конкременту до сечового міхура і спонтанне видалення). У ≈50 % випадків нефролітіаз має рецидивний перебіг.
ДІАГНОСТИКАвгору
Встановлюється на підставі клінічних симптомів (зазвичай нападу ниркової коліки) та результатів візуалізаційних досліджень і загального аналізу сечі. Іноді нефролітіаз діагностують випадково, під час проведення візуалізаційних досліджень з інших причин.
1. Загальний аналіз сечі: у 3/4 випадків ― мiкpoгематурія або мaкpoгематурія, y ≈3 % пацієнтів лейкоцитурія і бактерійурія внаслідок супутньої ІСШ.
2. Аналіз крові: немає специфічних порушень, часто помірний лейкоцитоз (<15 000/мкл), більш високий лейкоцитоз, підвищення ШОЕ і концентрації СРБ вказують на ІСШ.
3. Візуалізаційні дослідження: з метою виявлення конкрементів і оцінки розширення сечовивідних шляхів. Спіральна КТ без контрастування — візуалізаційне дослідження першого ряду; виявляє конкременти в усіх відділах сечовивідних шляхів і ознаки обструктивної нефропатії. УЗД — через його доступність зазвичай стартове візуалізаційне дослідження у хворих з нирковою колікою в анамнезі; метод дослідження першого ряду у вагітних жінок. Оглядова РГ черевної порожнини може виявити рентгенконтрастні конкременти, і є дослідженням, що доповнює УЗД при стартовій оцінці пацієнтів з нирковою колікою. КТ-урографія виконується тоді, коли КТ без контрастування не дала необхідної діагностичної інформації, а також при запланованиx хірургічних втручаннях. Класична урографія — візуалізує сечовивідні шляхи по всьому їх ходу, дає можливість діагностувати гідронефроз, а при конкрементах, розташованих у сечоводі — точно визначити локалізацію перешкоди у вихідному тракті. Неконтрастуючі конкременти візуалізуються як дефекти наповнення.
Жовчнокам’яна хвороба, «гострий живіт», гострий пієлонефрит, інші причини непрохідності сечових шляхів ― згустки крові, некротизовані фрагменти ниркової тканини при гострому папілярному некрозі або при туберкульозі.
1. Базовий набір досліджень після першого нападу ниркової коліки (виконується виконується в період між нападами, через 2–3 міс. після появи ниркової коліки або урологічного втручання у зв’язку з нефролітіазом, в пацієнтів, якi залишаються на нормальній дієті), або в пацієнтів з безсимптомним, випадково виявленим нефролітіазом:
1) загальний аналіз сечі ― наявність в сечі мінеральних компонентів, таких як кристали сечової кислоти, цистину, оксалату кальцію, або фосфатів, вказують на характер каменів;
2) сироваткова концентрація креатиніну, натрію, калію, кальцію (збільшена в декілька разів у випадку високої, однак ще нормальної кальціємії), фосфору і сечової кислоти;
3) ПТГ в осіб з гіперкальціємією, нормальним вмістом кальцію в сироватці крові, який наближається до ВМН (≥2,5 ммоль/л), гіпофосфатемією або гіперкальціурією;
4) газометрія крові;
5) контрольне УЗД через рік, потім кожні 2 роки (якщо нема інших показань).
2. Додаткові лабораторні дослідження у пацієнтів з рецидивним нефролітіазом, багатьма каменями, збільшенням розмірів конкрементів, однією функціонуючою ниркою, нирковою недостатністю, ускладненим сімейним анамнезом, або в осіб віком <25 р.: екскреція з сечею кальцію, оксалатів, сечової кислоти, цитратів, натрію і креатиніну, а при підозрі на цистинурію ― екскреція цистину з сечею. З огляду на добову варіабельність екскреції речовин з сечею слід провести 2 або 3 забори 24-годинної порції сечі.
3. Аналіз хімічного складу конкременту (видаленого самостійно або під час урологічного втручання) за допомогою рентгенівської кристалографії або спектроскопії ― показаний у всіх випадках.
4. Інші дослідження: в залежності від підозрюваного основного захворювання →табл. 14.6-1.
ЛІКУВАННЯвгору
1. НПЗП в/в або в/м, напр., кетопрофен 100 мг, або диклофенак 75 мг, усувають сильний колікоподібний біль з ефективністю на рівні опіоїдів, крім цього зменшують набряк і запальний процес довкола застряглого конкременту, що може полегшити його просування в сечовий міхур.
2. Опіоїди:
1) трамадол 100 мг в/в або в/м;
2) морфіну сульфат 2–5 мг в/в (повторити за потреби) або 10 мг в/м або п/ш кожні 4 год.
3. ЛЗ зі спазмолітичною дією на гладкі м’язи сечоводу, як правило, в якості доповнення до опіоїду або НПЗП:
1) дротаверин 40–80 мг в/м, в/в або п/о;
2) гіосцин бутилбромід 20 мг в/в, в/м, п/о або п/р, також комбіновані ЛЗ з парацетамолом або метамізолом;
3) папаверин п/ш або в/м 40–120 мг, або повільно в/в макс. 40 мг.
1. Парацетамол 1,0 г в/в або комбіновані препарати з трамадолом.
2. НПЗП п/о або п/р, напр., кетопрофен 50–100 мг, ібупрофен 600–800 мг, диклофенак 50–100 мг, напроксен 500–750 мг; в/в або в/м, напр., декскетопрофен 50 мг (препарати →табл. 16.12-1).
3. Кодеїн, комбіновані препарати з парацетамолом або ібупрофеном.
4. ЛЗ зі спазмолітичною дією на гладкі м’язи сечоводу →вище.
Якщо конкремент має діаметр <10 мм, його самостійне видалення може полегшити та прискорити, а також знизити потребу в анальгетиках, призначення (зазвичай до 2–3 тиж.) ЛЗ зі спазмолітичною дією на гладкі м’язи сечоводу, або ЛЗ, якi гальмують його перистальтику (тамсулозин 0,4 мг/добу, доксазозин 4 мг/добу, теразозин 5 мг/добу).
1) гарячка і симптоми ІСШ;
2) олігурія або анурія ― з метою негайного відновлення відтоку сечі;
3) фармакологічне лікування не призводить до зникнення болю, особливо, якщо конкремент має діаметр ≥5 мм, або з’являються нудота і блювання.
1. Екстракорпоральна ударно-хвильова літотрипсія (ЕУХЛ): дроблення конкрементів в нирках та сечоводах ударними хвилями, які генеруються екстракорпорально (електрогідравлічним, електромагнітним або п’єзоелектричним методом). Втручання проводиться при анальгоседації, зазвичай амбулаторно. Протипоказання: вагітність, геморагічний діатез (у пацієнтів, що приймають антикоагулянти і антитромбоцитарні засоби, необхідно тимчасово їх відмінити), погано контрольована артеріальна гіпертензія. ЕУХЛ можна безпечно проводити в осіб з імплантованим кардіостимулятором або кардіовертером-дефібрилятором після проведеної кардіологом оцінки щодо необхідності тимчасової зміни робочих параметрів пристрою.
2. Черезшкірна нефролітотрипсія (ЧНЛТ): видалення конкременту з нирки або верхньої частини сечоводу за допомогою ендоскопу (нефроскопу), введеного безпосередньо в чашково-мисковy систему.
3. Уретерореноскопічна літотрипсія (УPСЛ) ― видалення конкременту уретерореноскопом (ендоскоп вводиться через уретру та сечовий міхур до сечоводу).
4. Хірургічне видалення конкременту, як виняток ― цілої нирки.
ПРОГНОЗвгору
Ймовірність розвитку симптомів нефролітіазу в пацієнта з випадково виявленим конкрементом (або конкрементами) в сечових шляхах становить ≈50 % протягом 5 років. Ймовірність рецидиву ниркової коліки після першого епізоду у пацієнтів без проведення профілактики становить ≈15 % протягом року; до 40 % протягом 5 р. і 50 % протягом 10 р. Рання діагностика причини і специфічне лікування поліпшують прогноз, особливо при рецидивному нефролітіазі, або коли хвороба розвивається в молодому віці. Нефролітіаз рідко є причиною термінальної стадії ниркової недостатності, яка є показанням для лікування діалізом (2–4 % хворих, що вимагають проведення діалізу; в ≈40 % хворих визначається струвітний нефролітіаз, асоційований з утворенням коралоподібних каменів).
ПРОФІЛАКТИКАвгору
1. Вживання великої кількості рідини (добовий діурез ≥2 л).
2. Обмеження споживання продуктів, що містять компоненти сечових каменів →табл. 14.8-2.
3. Зменшення споживання кухонної солі (<5 г/добу; кальцiйypетична дія натрію при більшості форм нефролітіазу) і тваринного білка за винятком молокопродуктів (дієта з високим вмістом тваринного білка знижує рН сечі і зменшує екскрецію цитратів із сечею).
ідіопатична гіперкальціурія |
||
гальмування гіперкальціурії |
→ дієта: з нормальним вмістом кальцію (примітка: зниження вмісту кальцію в дієті призводить до підвищення всмоктування оксалатів з ШКТ і гіпероксалурії, а також є фактором ризику розвитку остеопорозу), з обмеженням натрію до 100 ммоль/добу і білка до 0,8–1,0 г/кг м. т./добу; ледь підсолоджені їжа і напої → тіазиди, напр., гідрохлоротіазид 50 мг/добу; гальмує екскрецію кальцію з сечею (завжди з добавкою калію у вигляді багатої калієм дієти, або препарату калію, переважно у формі цитратуa) |
|
гіпоцитратурія |
||
залуження сечі |
→ цитрат каліюa; зберігайте рН сечі в діапазоні 6,4–6,8; залуження підвищує екскрецію цитратів |
|
застосування добавок цитратівa |
→ цитрат калію збільшує виведення цитратів та зменшує кальційурію | |
харчова гіпероксалурія |
||
зменшення оксалатів в дієті |
→ дієта з низьким вмістом жирів і оксалатівб, присутність жирів у раціоні збільшує всмоктування оксалатів |
|
зв’язування оксалатів у ШКТ |
→ дієта з нормальним вмістом кальцію; якщо кількість кальцію в дієті недостатня, слід застосувати добавки кальцію (1,0–1,5 г кальцію на добу, розділених на кілька прийомів під час їжі); поповнення магнію — рекомендована добова доза 21–25 ммоль Mg+2 у формі цитрату магнію (не магнію оксиду) → холестирамін; зв’язує оксалати в кишківнику |
|
первинна гіпероксалурія |
||
піридоксин 250–1000 мг/добу |
пришвидшує перетворення гліоксалової кислоти в гліцин — його менша кількість перетвориться в щавлеву кислоту |
|
корекція метаболічної помилки |
→ одночасна трансплантація нирки та печінки |
|
цистинові камені |
||
поліпшення розчинності цистину |
→ пиття рідини в такій кількості, щоб отримати >3 л/добу сечі; пиття великої кількості рідини перед сном, а також вночі (у кожному випадку сечовипускання вночі потрібно випити 300–500 мл і прийняти додаткову дозу ЛЗ, які алкалізують сечу) → алкалізація сечі цитратом каліюa; необхідний моніторинг лікування шляхом частого контролю рН (самоконтроль за допомогою тест-смужок), рекомендоване рН >7,5 → тіопронін 0,8–1 г/добу, пеніциламін 0,25–2 г/добу; утворюють сполучені дисульфідними зв’язками комплекси з цистеїном, що мають значно більшу розчинність; ці ЛЗ характеризуються поганою переносимістю |
|
зменшення споживання цистину |
→ обмеження білка в дієті до 0,8–1,0 г/кг/добу |
|
струвітні («інфекційнi») камені |
||
стерилізація сечі |
→ антимікробні препарати відповідно до антибіотикограми |
|
тотальне видалення конкрементів |
→ екстракорпоральна ударно-хвильова літотрипсія (ЕУХЛ), черезшкірні методи |
|
нормальний відтік сечі |
→ корекція анатомічних або функціональних порушень сечовивідних шляхів (застій ceчі є основним фактором ризику розвитку рецидивної інфекції сечових шляхів) |
|
інгібування активності уреази |
→ ацетогідроксамова кислота 12 мг/кг/добу, розділених на 3 або 4 прийоми — тільки після вичерпання варіантів лікування, спрямованих на видалення конкрементів і забезпечення належного відтоку сечі; численні побічні ефекти |
|
уратні камені |
||
зменшення споживання пуринів |
→ дієта з низьким вмістом пуринів |
|
алкалізація сечі |
→ цитрат каліюa, рекомендований рН >6,0 |
|
зниження урикемії |
→ алопуринол 300 мг/добу або фебуксостат 80–120 мг/добу; застосовують тільки при гіперурикозурії |
|
a таблетки 0,68 г цитрату калію (Д: на основі вимірювань рН сечі, в середньому 2 табл. 3 × на день); комбінований препарат — гранули, 100 г яких містять 46,4 г цитрату калію, 39,1 г цитрату натрію, 14,5 г лимонної кислоти (Д: на основі вимірювань рН сечі, який має складати 6,4–6,8; в середньому 2,5 г гранул 4 × на день) б уникнення в дієті зокрема: шпинату, ревеню, надлишку м’яса, соєвих продуктів, горіхів, мигдалю, шоколаду, міцного чаю і кави, буряків |
Тільки при уратному нефролітіазі (у випадку «чистих» уратних каменів, тобто без домішок інших мінеральних компонентів) інтенсивне консервативне лікування може призвести до розчинення конкрементів.
У більшості людей з ідіопатичною гіперкальціурією ефективними є спрощений алгоритм:
1) протягом декількох днів дієта з помірним вмістом кальцію (600–800 мг/добу), а також з обмеженням кухонної солі і білків тваринного походження;
2) повторна оцінка добової екскреції кальцію з сечею; якщо нормалізована → продовжуйте такy дієтy (абсорбційна форма гіперкальціурії);
3) збереження надмірної екскреції кальцію → додайте тіазидний діуретик. Якщо контрольна оцінка добової кальціурії буде в нормі → продовжуйте такі дії і регулярно (кожні 6–12 міс.), контролюйте екскрецію кальцію з сечею.
4) якщо гіперкальціурія зберігається, незважаючи на правильне виконання рекомендацій → проведіть додаткову діагностику (навантажувальний тест кальцієм).