Тромботичні мікроангіопатії

Тромботичні мікроангіопатії (ТМА) — це захворювання, при яких у результаті внутрішньосудинної активації тромбоцитів в судинах малого калібру утворюються мікротромби. Крім тромбоцитопенії, даний процес супроводжується мікроангіопатичною гемолітичною анемією (МАГА) — неімунною (ПАТ-негативною), спричиненою внутрішньосудинною фрагментацією еритроцитів, з яких формуються видимі при мікроскопії мазка крові шизоцити.

Первинні ТМА:

1) тромботична тромбоцитопенічна пурпура — спричинена дефіцитом ферменту ADAMTS13, вроджена (синдром Апшоу-Шульмана, лікування: СЗП) і набута (аутоімунна) форми;

2) гемолітико-уремічний синдром (переважають симптоми гострого пошкодження нирок) — пов’язаний з інфекцією або комплемент-залежний (атиповий);

3) медикаментозна ТМА — індукована такими ЛЗ: хінін, циклоспорин, такролімус, інтерферон α, тиклопідин, клопідогрель, симвастатин, триметоприм, гемцитабін, блеоміцин.

Патологічні стани з MAГA та тромбоцитопенією (вторинні TMA): дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВЗ) →розд. 15.27, системна інфекція (напр., сепсис), злоякісні новоутворення, патологічні стани під час вагітності (прееклампсія, HELLP-синдром), злоякісна артеріальна гіпертензія, системні захворювання сполучної тканини (системна склеродермія, СЧВ, катастрофічний антифосфоліпідний синдром, васкуліти), стан після трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин або солідного органа, серцево-судинні захворювання (ціанотичні вади серця, штучні клапани серця, пристрої, що підтримують функцію серця).