Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ) — це синдром, вторинний до численних клінічних станів, суть якого полягає в генералізованій активації процесу згортання крові в поєднанні з активацією або пригніченням фібринолізу.

Причини:

1) гострий ДВЗ — сепсис, тяжка інфекція, травми (особливо масивні, поліорганні або з жировою емболією), органне ураження (напр., гострий панкреатит, тяжка печінкова недостатність), акушерські ускладнення (передчасне відшарування плаценти, емболія навколоплідними водами, прееклампсія), гостра посттрансфузійна гемолітична реакція, реакція відторгнення трансплантованого органа, укуси отруйних змій, деколи — злоякісні новоутворення (гострий промієлоцитарний лейкоз); вакцино-індукована тромбоцитопенія з тромбозом (ВІТТ);

2) хронічний ДВЗ — злоякісні новоутворення (найчастіше), гігантські гемангіоми (синдром Казабаха-Мерріт), великі аневризми аорти.

Наслідки генералізованої активації коагуляційного гемостазу:

1) множинні тромби в мікроцикуляторному руслі і (рідше) у великих судинах → поліорганне ішемічне ушкодження;

2) споживання тромбоцитів, фібриногену та інших факторів згортання крові → їх дефіцит → геморагічний діатез (обумовлений порушенням тромбоцитарної і плазмової ланок).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГвгору

1. Гострий ДВЗ: перебігає блискавично з сильними кровотечами (зокрема з післяопераційних ран, слизових оболонок носа, ротової порожнини, статевих шляхів, місць внутрішньосудинних ін’єкцій), ішемічними ураженнями органів (гостре пошкодження нирок, гостра печінкова і дихальна недостатність), а деколи з розвитком шоку та інсульту (геморагічного або ішемічного).

2. Хронічний ДВЗ: перебіг відносно легкий з незначними проявами геморагічного діатезу (напр., рецидивні носові кровотечі, легке утворення синців, петехії на шкірі та слизових оболонках).

ДІАГНОСТИКАвгору

Діагноз встановлюють на підставі серії повторних (не одноразових) визначень параметрів гемостазу, при наявності захворювань, що можуть викликати ДВЗ (→табл. 15.27-1). Не існує єдиного лабораторного тесту, що дозволяв би остаточно встановити діагноз. Необхідним є виявлення причини (основного захворювання).

1. Гострий ДВЗ: тромбоцитопенія (як правило, 50 000–100 000/мкл, зазвичай це перший симптом), шизоцити при мікроскопії мазка периферичної крові, подовжений ПЧ, подовжений АЧТЧ та тромбіновий час, знижений рівень фібриногену (при інфекціях, запаленнях і новоутвореннях цей лабораторний прояв може бути відсутнім або виникати пізно, оскільки фібриноген є білком гострої фази і його рівень початково буває підвищеним; у таких випадках концентрація фібриногену в межах норми може фактично вказувати на його значне споживання) та інших факторів згортання крові, а також підвищений рівень D-димеру.

2. Хронічний ДВЗ: результати вищевказаних тестів зазвичай у межах норми (рівень фібриногену може бути підвищеним), кількість тромбоцитів може бути незначно знижена, підвищена концентрація D-димеру.

3. При ДВЗ-синдромі часто зустрічається мікроангіопатична гемолітична анемія (шизоцити в мазку периферичної крові), хоча більшість захворювань, що призводять до ДВЗ-синдрому, також можуть викликати анемію за іншими механізмами.

Диференційна діагноcтика

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура →розд. 15.29.1 і гемолітико-уремічний синдром →розд. 15.29.2 (відрізняються значною тромбоцитопенією та нормальними показниками АЧТЧ, ПЧ і ТЧ) та інші тромботичні мікроангіопатії (→табл. 15.27-2), первинний гіперфібриногеноліз (виникає, напр., після введення тромболітичного ЛЗ та у деяких хворих з раком простати; його вирізняє нормальна кількість тромбоцитів), порушення коагуляційного гемостазу при захворюваннях печінки →розд. 15.26, гепарин-індукована тромбоцитопенія →розд. 2.34.1, катастрофічний антифосфоліпідний синдром →розд. 16.4.

ЛІКУВАННЯвгору

1. Етіотропна терапія (напр., сепсису): має вирішальне значення.

2. Трансфузії компонентів крові або продуктів крові за наявності показань:

1) при значній крововтраті → ЕМ;

2) у разі активної кровотечі (або при необхідності проведення інвазивного втручання) та подовження >1,5-кратно АЧТЧ або ПЧ → СЗП;

3) якщо рівень фібриногену в плазмі становить <1 г/л та наявні кровотечі → кріопреципітат 1–2 ОД/10 кг кожні 24 год, або ж концентрат фібриногену (2–3 г), у разі їх недоступності → СЗП 15 мл/кг кожні 12–24 год;

4) при тромбоцитопенії <20 000/мкл або <50 000/мкл з геморагічним діатезом → ТМ 1–2 упаковки.

3. ЛЗ: розгляньте використання

1) гепарину — вплив на перебіг ДВЗ дискутабельний; показанням до застосування є хронічний компенсований ДВЗ з перевагою тромбозу. Може бути ефективним у хворих з внутрішньоматковою смертю плода та гіпофібриногенемією перед індукцією пологів, а також при кровотечах у пацієнтів з гігантськими гемангіомами або аневризмою аорти перед резекцією. Доцільність застосування терапевтичних доз потрібно розглянути при ДВЗ з домінуючим артеріальним або венозним тромбозом, або з тяжкою фульмінантною пурпурою з ішемією пальців або інфарктами судин шкіри. При тромбозі надається перевага застосуванню НМГ, хоча при значній загрозі розвитком кровотеч корисним може бути застосування нефракціонованого гепарину з огляду на короткий час дії після відміни; його можна вводити (без болюса) в дозі 500 ОД/год (або 10 ОД/кг/год) в/в, причому не слід прагнути до подовження АЧТЧ в 1,5–2,5 разів. Гепарин проявляє свій антитромботичний ефект, коли активність антитромбіну в плазмі становить >30 %. П/ш ін’єкції нефракціонованого або низькомолекулярного гепарину в профілактичних дозах зменшують вираженість геморагічного діатезу і ризик ВТЕ при хронічному ДВЗ; показані при гострому ДВЗ у хворих без кровотечі, в тяжкому клінічному стані, з метою профілактики ВТЕ. Протипоказання: симптоми крововиливу до ЦНС, тяжка тромбоцитопенія і активна кровотеча, гостра печінкова недостатність.

2) інгібітора фібринолізу — транексамова кислота в/в 10–15 мг/кг виключно у вкрай рідкісних випадках ДВЗ з інтенсивним фібринолізом (при гострому промієлоцитарному лейкозі, раку простати, деколи при синдромі Казабаха-Мерріт). Абсолютні протипоказання: гематурія, ниркова недостатність, симптоми ішемічного ураження органів, хронічне ДВЗ.