українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Некротизуюче гранулематозне запалення з рясною еозинофільною інфільтрацією в різних тканинах і органах, часто з ураженням дихальних шляхів, а також некротизуючий васкуліт в основному судин дрібного та середнього калібру із бронхіальною астмою та еозинофілією. Часто зустрічаються поліпи носа та гранулематозне або негранулематозне запалення поза кровоносними судинами, таке як негранулематозне еозинофільне запалення легень, міокарду та ШКТ.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
1. Симптоми:
1) загальні прояви — лихоманка, слабкість, втрата апетиту, схуднення;
2) ураження дихальної системи — бронхіальна астма (в >95 %; зазвичай тяжка), алергічний риніт, часто поліпи носа, гострий або хронічний риносинусит, плевральний випіт, рідко кровохаркання внаслідок альвеолярної кровотечі;
3) ураження нервової системи — мультифокальна мононейропатія (у ≈70 %), симетрична полінейропатія (у ≈60 %), симптоми з боку ЦНС (рідко);
4) ураження нирок — гломерулонефрит;
5) ураження серцево-судинної системи — еозинофільний ендокардит i/або міокардит, васкуліт коронарних судин (може розвинутись інфаркт міокарда) i перикардит, симптоми серцевої недостатності, артеріальна гіпертензія, пов'язана з ураженням нирок;
6) шкірні зміни — піднесена еритема, рідше підшкірні вузлики, кропивниця, сітчасте ліведо, папули з утворенням виразок;
7) ураження ШКТ — еозинофільний гастрит та ентероколіт, ішемія, некроз і перфорація кишківника внаслідок васкуліту, проявляється рецидивуючим, часто сильним болем у животі, діареєю, кровотечею з ШКТ;
8) інші (рідко) — обструктивна уропатія (внаслідок звуження сечоводу або присутності гранульом у простаті), біль та слабкість у м'язах, біль у суглобах (переважно без ексудату), увеїт.
2. Типовий перебіг:
1) продромальна фаза — у осіб віком 20–40 років, типово спостерігається алергічний риніт, іноді з розвитком поліпів, та бронхіальна астма (зазвичай, після 30-літнього віку);
2) фаза еозинофілії — симптоми, пов'язані з інфільтратами в тканинах, напр., у легенях або ШКТ;
3) фаза васкуліту — в середньому через 3 роки (і навіть через 30 років) після появи перших симптомів. Через деякий час васкуліт може зникати, а алергічні симптоми — рецидивувати. Розвиваються також малосимптомні та неповні форми. Причини смерті: найчастіше серцеві ускладнення (серцева недостатність або інфаркт міокарда, раптова зупинка кровообігу), рідше кровотеча, ниркова недостатність, ускладнення з боку ШКТ (перфорація чи кровотеча), дихальна недостатність.
1. Лабораторні дослідження: еозинофілія периферичної крові (часто >1500/мкл),прискорення ШОЕ та підвищення СРБ, нормоцитарна анемія, ознаки ураження нирок (еритроцитурія, протеїнурія), ANCA (MPO-ANCA — у ≈50 %).
2. Візуалізаційні дослідження: при РГ i КТ картина хронічного риносинуситу, ознаки альвеолярної кровотечі.
3. Функціональні дослідження легень: зміни, типові для бронхіальної астми.
4. Гістологічне дослідження: сегментарний некротизуючий васкуліт судин дрібного і середнього калібру; некротизуючий гранулематозний васкуліт із рясною еозинофільною інфільтрацією (може теж зустрічатись негранулематозне запалення із еозинофільною інфільтрацією).
На основі типової клінічної картини і — якщо є можливим — гістологічного дослідження ураженого органа. Класифікаційні критерії за Lanham: бронхіальна астма, еозинофілія периферичної крові (>1500/мкл) і симптоми васкуліту ≥2 органів поза лененями.
Інші системні васкуліти (у клініці яких немає еозинофілії периферичної крові); хронічна тяжка бронхіальна астма; легеневі еозинофілії →розд. 3.14.5 та інші причини еозинофілії периферичної крові →розд. 15.9 (особливо ідіопатична еозинофілія, яка не супроводжується васкулітом).
ГК у формі монотерапії (при легких формах) або в комбінації з циклофосфамідом (при тяжчих формах), згідно з принципами, прийнятими для гранулематозного поліангіїту (Вегенера); 5-річна виживаність хворих складає ≈80 %.
