Хвороба пов'язана з антитілами до базальної мембрани (застаріла назва — хвороба Гудпасчера)

Васкуліт, який уражає капіляри ниркових клубочків і/або легень, при якому відбувається відкладання антитіл анти-GBM у базальній мембрані. Ураження легень призводить до альвеолярної кровотечі, а ураження нирок — до гломеруліту із некрозом та утворенням півмісяців. Легенево‑ниркову маніфестацію захворювання раніше називали хворобою Ґудпасчера.

Клінічна картина

1) загальні прояви — погане самопочуття, лихоманка, біль у суглобах;

2) симптоми альвеолярної кровотечі →розд. 3.12.4;

3) симптоми швидкопрогресуючого гломерулонефриту — периферичні набряки, артеріальна гіпертензія; у 30 % хворих часовий проміжок між появою ниркових і легеневих симптомів складає від тижня до року;

4) інші — нудота, блювання, пронос.

Перебіг зазвичай блискавичний, призводить до гострої дихальної і ниркової недостатності; смерть, в основному, спричинена легеневою кровотечею і дихальною недостатністю. Хронічні ускладнення: хронічна ниркова недостатність, фіброз легень і хронічна дихальна недостатність.

Діагностика

На основі клінічної картини та виявлення антитіл анти-GBM i типових гістопатологічних змін у нирках. У лабораторних дослідженняхприскорення ШОЕ та підвищення СРБ, гіпохромна нормо- або мікроцитарна анемія, лейкоцитоз (часто з еозинофілією), ознаки ураження нирок. При РГ і КТВРЗ грудної клітки та БАЛ типові зміни для альвеолярної кровотечі. 

Диференційна діагностика

1) інші причини легенево-ниркового синдрому →розд. 16.8.3;

2) інші (окрім васкулітів) причини дифузної альвеолярної кровотечі →розд. 3.12.4;

3) інші форми гострого гломерулонефриту;

4) тромбоз ниркової вени з тромбоемболією легеневої артерії;

5) серцева недостатність з нирковою недостатністю.

Лікування

Імуносупресивна терапія, як при швидкопрогресуючому гломерулонефриті →розд. 14.3.1.2; під час гострої фази зазвичай необхідна респіраторна підтримка та проведення гемодіалізу. Виживаність хворих із гострою фазою хвороби при адекватному лікуванні складає 60–90 % хворих. Результати лікування є гіршими у хворого із вже існуючою на момент початку лікування нирковою недостатністю. До 50 % хворих у кінцевому результаті потребують тривалої нирково-замісної терапії.