Хвороба пов’язана з антитілами до базальної мембрани

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Хвороба, пов’язана з антитілами до базальної мембрани — це васкуліт, який уражає капіляри ниркових клубочків і/або легень, при якому відбувається відкладання антитіл проти базальної мембрани (анти-GBM) у базальній мембрані. Ураження легень призводить до альвеолярної кровотечі, а ураження нирок — до гломеруліту із некрозом та утворенням півмісяців. Легенево‑ниркову маніфестацію захворювання раніше називали хворобою Ґудпасчера.

Клінічна картинавгору

Симптоми:

1) загальні — погане самопочуття, лихоманка, біль у суглобах;

2) альвеолярна кровотеча →розд. 3.14.4;

3) швидкопрогресуючий гломерулонефрит (ГН) →розд. 14.5.2; у 30 % хворих часовий проміжок між появою ниркових і легеневих симптомів складає від тижня до року;

4) інші — нудота, блювання, пронос.

Перебіг зазвичай блискавичний, призводить до гострої дихальної і ниркової недостатності; смерть, в основному, спричинена легеневою кровотечею і дихальною недостатністю. Хронічні ускладнення: хронічна ниркова недостатність, фіброз легень і хронічна дихальна недостатність.

Діагностикавгору

На основі клінічної картини та виявлення антитіл анти-GBM i типових гістопатологічних змін у нирках. У лабораторних дослідженнях прискорення ШОЕ та підвищення СРБ, гіпохромна нормо- або мікроцитарна анемія, лейкоцитоз (часто з еозинофілією), ознаки ураження нирок. При Х-променевому обстеженні і КТВРЗ грудної клітки та БАЛ типові зміни для альвеолярної кровотечі.

Диференційна діагностика

1) інші причини легенево-ниркового синдрому →розд. 16.8.3;

2) інші (окрім васкулітів) причини дифузної альвеолярної кровотечі →розд. 3.14.4;

3) інші форми гострого гломерулонефриту;

4) тромбоз ниркової вени з тромбоемболією легеневої артерії;

5) серцева недостатність з нирковою недостатністю.

Лікуваннявгору

Для досягнення ремісії застосовуйте щоденний плазмаферез з обміном 4 л плазми протягом 1 процедури до моменту зникнення анти-GBM (зазвичай 14 днів) і глюкокортикостероїд (ГК) з циклофосфамідом:

1) метилпреднізолон 7–15 мг/кг/добу (макс. 1 г/добу) в інфузіях в/в протягом 3 днів, потім преднізон п/о 1 мг/кг/добу (макс. 80 мг/добу) протягом 7 днів, потім поступово знижуйте дозу так, щоб через 8–10 тиж. становила 30 мг/добу, через 15–16 тиж. — 10 мг/добу, потім 7,5–10 мг/добу; лікування преднізоном зазвичай триває 6 міс.;

2) циклофосфамід п/о 2 мг/кг/добу (в/в при неможливості перорального введення) протягом 2–3 міс.

Повноцінне лікування розпочніть одразу після встановлення діагнозу, а при обґрунтованій клінічній підозрі застосуйте ГК, дочекавшись результату визначення анти-GBM. У гострому періоді зазвичай необхідна респіраторна підтримка та виконання гемодіалізу. Менш агресивне лікування (без плазмаферезу) рекомендується, якщо замісна ниркова терапія необхідна з самого початку і стверджується залучення всіх клубочків та не відбулося легеневої кровотечі. Довготривала підтримуюча імуносупресивна терапія не використовується; рецидиви захворювання виникають дуже рідко і лікувати їх слід як перший спалах захворювання.

Виживаність пацієнтів із гострою фазою хвороби при адекватному лікуванні складає 60–90 % пацієнтів. Результати лікування є гіршими у хворого із вже існуючою на момент початку лікування нирковою недостатністю і в такому випадку до 50 % хворих у кінцевому результаті потребують тривалої нирково-замісної терапії.