Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ вгору
Збільшення концентрації кальцію у сироватці >2,75 ммоль/л (>11 мг/дл).
Причини:
1) гіперкальціємія ПТГ-залежна — первинний гіперпаратиреоз (спорадичний, індукований солями літію), синдром MEN1, MEN2А, MEN4, мутації, які інактивують кальцієві рецептори (сімейна гіпокальціурична гіперкальціємія, злоякісна гіперкальціємія немовлят з гіперпродукцією ПТГ), антитіла, які блокують кальцієві рецептори, продукція пухлинами ПТГ; вроджений або набутий дефіцит FGF-23 та білка Клото;
2) гіперкальціємія ПТГ-незалежна — пухлини (посилене виділення паратиреоїд-гормон-зв’язуючого білка PTHrP та інших речовин), отруєння вітаміном D або його метаболітами, продукція 1,25(OH)2D3 гранульомами (саркоїдоз) або лімфомами, отруєння вітаміном А (посилений остеолізис), гіпертиреоз (посилений остеолізис), прийом тіазидних діуретиків або теофіліну (зменшення екскреції кальцію з сечею); молочно-лужний синдром (зловживання кальційвмісними антацидами, або надмірне споживання молочних продуктів), довготривала іммобілізація (вивільнення кальцію з кісток), адинамічна хвороба кісток у хворих з хронічною нирковою недостатністю, які перебувають на діалізі (порушення відкладення кальцію в кістках); синдром Вільямса, синдром Янсена (мутація, яка активує рецептор PTHPTHrP).
Найбільш частими причинами (90 %) є гіперпаратиреоз і новоутворення.
Клінічна картинавгору
Легка гіперкальціємія (<3,0 ммоль/л) може протікати безсимптомно або з’являються симптоми хвороби, яка стала причиною гіперкальціємії. При помірній та важкій формі або при гіперкальціємії, яка швидко прогресує, з’являються симптоми гіперкальціємічного синдрому: порушення функції нирок (поліурія, гіперкальціурія, кальциноз та сечокам’яна хвороба), ШКТ (відсутність апетиту, нудота, блювота, закрепи, виразкова хвороба шлунка і дванадцятипалої кишки, панкреатит, жовчнокам’яна хвороба), серцево-судинні (артеріальна гіпертензія, тахікардія, аритмії, підвищена чутливість до серцевих глікозидів), нервово-м’язові симптоми (м’язова слабкість, підвищення сухожилкових рефлексів, транзиторне ураження м’язів обличчя), мозкові симптоми (біль голови, депресія, порушення орієнтації, сонливість, кома) і зневоднення. Гіперкальціємічний криз: порушення свідомості, нудота, блювота, болі у животі, порушення серцевого ритму, поліурія та зневоднення, яке супроводжує тяжку гіперкальціємію (зазвичай >3,75 ммоль/л).
На ЕКГ гіперкальціємія може бути причиною подовження інтервалу PQ і вкорочення інтервалу QT. Часто з’являються симптоми основного захворювання.
ДІАГНОСТИКАвгору
На основі 2-кратного виявлення концентрації кальцію у сироватці >2,75 ммоль/л (>11 мг/дл). У пацієнтів з гіпо- або гіперальбумінемією скорегуйте величину кальціємії →розд. 19.1.6.1. Концентрація іонізованого кальцію є найкращим показником ступеня важкості гіперкальціємії. У всіх пацієнтів потрібно визначити в сироватці концентрацію креатиніну, хлоридів, фосфатів, магнію, калію, ПТГ і ТТГ, активність лужної фосфатази та виконайте газометрію крові.
У рамках диференційної діагностики причини гіперкальціємії залежно від клінічної ситуації визначте концентрацію PTHrP, 1,25(OH)2D3 і 25-OH-D у сироватці крові та визначте коефіцієнт ниркового кліренсу кальцію та кліренсу креатиніну (добові кліренси). Типові констеляції результатів діагностичних досліджень залежно від причини гіперкальціємії →табл. 19.1-1.
Причина гіперкальціємії |
ПТГ |
PTHrP |
25-OH-D |
1,25(OH)2D3 |
Співвідношення ниркового кліренсу кальцію та кліренсу креатиніну |
первинний гіперпаратиреоз |
↑ |
Н |
↓ або Н |
↓ |
>0,03 |
сімейна гіпокальціурична гіперкальціємія |
↑ або Н |
Н |
↓ або Н |
↓ |
<0,02 |
новоутворення (крім гематологічних) |
↓ |
↑ |
↓ або Н |
↓ |
>0,03 |
саркоїдоз |
↓ |
Н |
↓ або Н |
↑ |
>0,03 |
надмірне поступлення вітаміну D |
↓ |
Н |
↑ |
↑ |
>0,03 |
множинна мієлома |
↓ |
Н або (↑)a |
↓ або Н |
↓ |
>0,03 |
гіпертиреоз |
↓ |
Н |
↓ або Н |
↓ |
>0,03 |
тривала іммобілізація |
↓ |
Н |
↓ або Н |
↓ |
>0,03 |
молочно-лужний синдром |
↓ |
Н |
↓ або Н |
↓ |
>0,03 |
a Дужки означають, що зустрічаються рідко або спорадично. ↑ — вище норми, ↓ — нижче норми, Н — в нормі ПТГ — паратгормон, PTHrP — паратгормоноподібний пептид |
ЛІКУВАННЯвгору
1. Насамперед, етіотропне лікування.
2. Зменште кількість кальцію у організмі за рахунок:
1) збільшення виділення кальцію нирками добре наводніть пацієнта (до ≈5 л 0,9 % NaCl), одночасно введіть фуросемід в/в 20–40 мг після попередньої оцінки функції нирок, уважно здійснюйте моніторинг діурезу;
2) для зменшення вивільнення кальцію з кісток можна застосувати кальцитонін в/в 100 IU 2–4 × на день, памідронат в/в 60–90 мг у 200 мл 0,9 % NaCl протягом 2 год або золедронову кислоту в/в 4 мг в 50 мл 0,9 % NaCl протягом 15 хв, при раковій гіперкальціємії стійкій до лікування біфосфонатом, застосуйте деносумаб 120 мг п/ш кожні 7 днів на протязі 3 тиж., в подальшому кожні 4 тиж.;
3) гальмування всмоктування кальцію з ШКТ — гідрокортизон 100 мг в/в кожні 6 год.
3. У пацієнтів з нирковою недостатністю і симптомною гіперкальціємією може бути необхідна елімінація кальцію за допомогою діалізу.