Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Захворювання міокарда, що характеризується дилатацією лівого та/або правого шлуночка з порушеннями їх скоротливої функції, без ішемічної хвороби серця, артеріальної гіпертензії чи вади серця, які могли б його спричинити.

Причини: патогенні варіанти генів (MYH7, TNNC1, TNNT2, TTN, ACTC1, ACTN2, NEXN, TNNI3, TPM1, LMNA, DES, FLNC, VCL, DSP, PLN, BAG3, RBM20, SCN5A i JPH2), міокардит найчастіше вірусної етіології, токсини (зокрема алкоголь, хіміотерапевтичні засоби, включаючи антрацикліни, кокаїн), імунні порушення (системні захворювання сполучної тканини), нервово-м'язові захворювання, метаболічні порушення.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Найчастіше симптоми застійної серцевої недостатності різного ступеня вираженості →розд. 2.19.1. Перебіг дуже різноманітний — від довгих безсимптомних періодів до швидко прогресуючої серцевої недостатності. У випадку ламінопатії (форма ДКМП) на ранньому етапі захворювання спостерігаються порушення атріовентрикулярної (АВ) провідності, фібриляція передсердь та високий ризик фібриляції шлуночків.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. РГ грудної клітки: кардіомегалія та симптоми застою у малому колі кровообігу.

2. Ехокардіографія: дилатація лівого шлуночка (кінцеводіастолічний розмір лівого шлуночка >58 мм у чоловіків та >52 мм у жінок, індекс кінцеводіастолічного об’єму лівого шлуночка ≥75 мл/м2 у чоловіків і ≥62 мл/м2 у жінок), рідше — також лівого передсердя і правого шлуночка, зменшення товщини стінок, недостатність мітрального та тристулкового клапанів, ФВЛШ 50 %; іноді — тромб або феномен спонтанного контрастування у лівому шлуночку.

3. МРТ серця: дослідження з пізнім посиленням після введення гадолінію використовується для встановлення етіології та оцінки ризику РСС.

4. Генетичне дослідження: рекомендується дослідження генів, для яких підтверджено причино-наслідковий зв’язок з патогенезом ДКМП (→вище):

1) у всіх хворих, які відповідають діагностичним критеріям ДКМП, якщо результат дослідження може впливати на тактику лікування;

2) в осіб з підозрою на захворювання;

3) у членів сім’ї осіб з підтвердженим патогенним варіантом;

4) у померлих внаслідок кардіоміопатії, якщо діагноз має значення для тактики дій щодо членів сім’ї.

5. КТ-ангіографія коронарних артерій: з метою виключення ішемічної хвороби серця, як причини ураження міокарда.

6. Катетеризація серця: не обов'язкова для постановки діагнозу ДКМП; з метою виключення ішемічної хвороби серця як причини змін у міокарді (коронарографія) або з метою вимірювання внутрішньосерцевого тиску, що допомагає оцінити запущеність хвороби, ефективність лікування, а також може бути придатним у разі проведення відбору хворого до трансплантації серця.

7. Ендоміокардіальна біопсія: показання виникають рідко, в основному, з метою виключення активного міокардиту при швидко прогресуючій серцевій недостатності.

Діагностичні критерії

на основі даних анамнезу та фізикального обстеження, а також ехокардіографічної картини, після виключення інших причин дилатації лівого шлуночка

Диференційна діагностика

перенесений інфаркт міокарда, вади серця

ЛІКУВАННЯ

1. Етіотропне лікування: можливе, напр. при кардіоміопатії, спричиненій міокардитом →розд. 2.15; при кардіоміопатії, індукованій токсичними речовинами або ЛЗ необхідно ліквідувати етіологічний фактор.

2. Симптоматичне лікування: як при серцевій недостатності →розд. 2.19.1.

3. Імплантація ІКД →розд. 2.6.10.

МОНІТОРИНГвгору

Показано повторне виконання МРТ кожні 2–5 років.