Фібром’язова дисплазія

Визначення

Фібром’язова дисплазія (ФМД) — ідіопатичне, сегментарне захворювання судинної стінки неатеросклеротичного і незапального ґенезу, яке призводить до стенозу артерій малого і середнього калібру.

На основі картини стенозу розрізняють дисплазію:

1) мультифокальну (більш поширена і типова, картина нитки намистин);

2) монофокальну (картина перев'язання ниткою).

Інші фенотипи включають аневризми, розшарування, звивистий хід судин, менший калібр вісцеральних артерій. ФМД найчастіше вражає ниркові артерії та призводить до розвитку АГ, рідше сонні і хребтові та внутрішньочерепні артерії, але може виникати в будь-якому артеріальному басейні; зміни в декількох артеріальних басейнах часто співіснують.

Діагностика

Необхідно продемонструвати наявність ≥1 одиночного або мультифокального ураження в артерії; зміни в 1 судинному руслі та додаткове підтвердження аневризми, розшарування або звивистого ходу в іншій артерії вказують на багатосудинну дисплазію, тоді як наявність таких уражень окремо, без артеріального стенозу, не є достатнім для обґрунтування діагнозу.

Показання до діагностики щодо наявності стенозу ниркової артерії внаслідок ФМД у пацієнтів з АГ:

1) вік <30 років, особливо у жінок;

2) АГ 3-го ступеня (≥180/110 мм рт. ст.) або АГ злоякісна;

3) справжня стійка (резистентна) АГ;

4) однобічна мала нирка без уропатії в анамнезі;

5) шум в черевній порожнині без виражених ознак атеросклерозу або факторів ризику його розвитку;

6) ФМД в ≥1-му іншому судинному басейні.

Допоміжні дослідження

1) УЗД нирок з оцінкою кровотоку кольоровим допплером — скринінгове дослідження у жінок з АГ у репродуктивному віці, особливо тих, які планують вагітність; як скринінговий метод можна використати дуплексне сканування, яке є методом першої лінії в осіб із підозрою на стеноз ниркової артерії внаслідок ФМД за умови відповідного досвіду лікаря, який виконує дослідження;

2) КТ-ангіографія (надається перевага) і МР-ангіографія — дослідження першої лінії у хворих з підозрою на ФМД ниркових артерій;

3) внутрішньоартеріальна субтракційна артеріографія ниркових артерій — у хворих з підтвердженою при КТ-ангіографії або МР-ангіографії ФМД, у яких обґрунтована реваскуляризація; можете розглянути в осіб з суттєвою підозрою на дисплазію, у яких після проведення вище описаних досліджень діагноз є не підтвердженим.

Пацієнти з ФМД і пацієнти зі спонтанною дисекцією коронарної артерії, незалежно від локалізації в судинній системі, повинні принаймні один раз пройти візуалізацію судинної системи від головного мозку до малого тазу для виявлення ФМД в інших артеріях, безсимптомних аневризм або розшарувань.

Диференційна діагностика

Спазм ниркової артерії або артефакти під час КТ, атеросклеротичний або запальний стеноз ниркової артерії, генетичне захворювання артерій (включаючи нейрофіброматоз 1 типу). Хворим із фібром’язовою дисплазією, а також хворим зі спонтанним розшаруванням коронарної артерії, незалежно від локалізації в судинній системі, ≥1 разу проводять візуалізаційну діагностику судинної системи від головного мозку до малого тазу з метою виявити ураження в ході фібром'язової дисплазії в інших артеріях, безсимптомні аневризми або розшарування.

Лікування та моніторинг

У пацієнтів з одностороннім стенозом ниркової артерії ІАПФ та БРА є ефективними для лікування АГ, але їх слід застосовувати з обережністю (→розд. 2.20.2.1). Ангіопластика ниркової артерії є методом першої лінії у випадку значного стенозу ниркової артерії внаслідок ФМД (трансстенотичний градієнт тиску <0,9).

Методи реваскуляризації, яким надають перевагу →вище (Реваскуляризаційне лікування).

Якщо реваскуляризація не показана, спостерігайте за хворим (контрольний візит 1 × на рік), у рамках спостереження — загальна клінічна оцінка, оцінка функції нирок, візуалізаційні дослідження (їх частота та обсяг залежать від ступеня вираженості захворювання).