Недостатність аортального клапана (НАК)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Вада серця, що характеризується регургітаційним потоком крові з аорти до лівого шлуночка внаслідок неправильного закриття стулок аортального клапана. Первинна НАК спричинена пошкодженням або вродженими аномаліями будови стулок клапана з подальшим розширенням вихідного тракту, клапанного кільця і висхідної аорти, a вторинна НАК — розширенням клапанного кільця і висхідної аорти.

Причини: вроджені (двостулковий клапан, чотиристулковий клапан, випадіння стулок клапана внаслідок дефекту міжшлуночкової перегородки); вторинне пошкодження клапана при підклапанному стенозі; інфекційний ендокардит (активний і перенесений); системні захворювання сполучної тканини (ревматична хвороба серця, РА, АС); дегенерація (кальцифікація, фіброз); розширення або розшарування висхідної аорти (артеріальна гіпертензія, синдром Марфана і схожі синдроми; атеросклероз, запалення, травма, міксоматозна дегенерація); пошкодження стулок, спричинене ЛЗ; сифіліс.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб'єктивні симптоми: при гострій НАК раптово виникає зниження артеріального тиску (передусім діастолічного), тахікардія і прогресуюча задишка (при НАК внаслідок розшарування аорти домінують симптоми основного захворювання →розд. 2.23). Хронічна НАК протікає безсимптомно впродовж багатьох років; навіть при значній недостатності скарги слабко виражені, зазвичай спостерігається відчуття втоми. 

2. Об'єктивні симптоми: збільшення амплітуди артеріального тиску (з підвищеним систолічним та іноді невизначальним діастолічним тиском), завжди з великим і швидким пульсом (т. зв. симптом «водяного молота»); іноді двофазний пульс (на плечовій або стегновій артерії визначається краще, ніж на сонній); І тон серця зазвичай добре вислуховується (при гострій недостатності може бути ослабленим); посилення (патологія аорти) або ослаблення (патологія стулок клапана) аортальної складової ІІ тону серця; голодіастолічний шум типу decrescendo, зазвичай з епіцентром по лівому краю грудини (при патології висхідної аорти часто краще вислуховується по правому краю грудини) →розд. 1.40.2; шум Остіна-Флінта — діастолічний гуркіт внаслідок відносного мітрального стенозу; часто систолічний шум вигнання в ділянці аускультації аортального клапана (внаслідок збільшеного об'єму викиду, який призводить до відносного стенозу устя аорти).  

3. Типовий перебіг: при гострій НАК залежить від основного захворювання. Хронічна НАК зазвичай впродовж кільканадцяти років протікає безсимптомно; у даному випадку ризик серцевої смерті при нормальній ФВЛШ становить <0,2 %. У хворих з тяжкою НАК і збереженою функцією лівого шлуночка частота серцево-судинних подій ≈5 % на рік; у хворих із симптоматичною НАК при III/IV ФК NYHA — 25 % на рік. У частини хворих з безсимптомною тяжкою НАК може розвинутися необоротнa дисфункція лівого шлуночка.

ДІАГНОСТИКА

Діагноз НАК встановлюють на підставі типових клінічних симптомів і результатів ехокардіографічного дослідження.

Допоміжні дослідження

1. EKГ: ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка, Р-mitrale, часто — шлуночкові аритмії.

2. РГ грудної клітки: збільшення лівого шлуночка, розширення висхідної аорти і її дуги; при гострій НАК спостерігається застій в малому колі кровообігу при незміненій тіні серця.

3. Eхокардіографія з доплерівським дослідженням: дозволяє виявити регургітацію та провести її якісну та кількісну оцінку. Критерії значної НАК при ехокардіографічному дослідженні: у випадку центрально спрямованого струменя його ширина займає ≥65 % вихідного тракту лівого шлуночка; ширина перешийка потоку >6 мм; об'єм регургітації ≥60 мл; фракція недостатності ≥50 %; ефективна площа отвору недостатності ≥0,30 см2; додаткові критерії — щонайменше помірна дилатація лівого шлуночка, зареєстрована за допомогою доплерівського дослідження голодіастолічна регургітація у нисхідній аорті, час напівспаду тиску між аортою і лівим шлуночком <200 мс (цей час скорочується враз із підвищенням діастолічного тиску у лівому шлуночку, у разі прийому судинорозширюючих ЛЗ та у хворих із розширеною податливою аортою, а подовжується у разі хронічної НАК).

4. КТ і МРТ: КТ у хворих з аневризмою аорти дозволяє оцінити морфологію і ступінь розширення аортального клапана, що є важливим при плануванні техніки операції. КТ коронарних артерій в окремих хворих, відібраних для операційного лікування вади, є альтернативним для коронарографії методом виключення значущих звужень в коронарних артеріях. МРТ є найбільш точним неінвазивним методом дослідженням, що дозволяє оцінити кінцево-систолічний і кінцево-діастолічний об'єми, а також масу лівого шлуночка; також надає можливість кількісно оцінити ступінь аортальної недостатності, особливо в разі неоднозначної клінічної та ехокардіографічної оцінки. 

Диференційна діагностика

У комплексі з клінічними симптомами ехокардіографічне дослідження дозволяє діагностувати НАК майже зі 100 % специфічністю. Причини пошкодження стулок аортального клапана і розширення висхідної аорти підлягають диференційній діагностиці.

ЛІКУВАННЯ

Загальні принципи

1. Незначна або помірна НАК: якщо систолічна функція не порушена і суб’єктивних симптомів немає, лікування не потрібне.

2. Хронічна тяжка НАК: вибір методу лікування →рис. 2.8-2.

Інвазивне лікування

1. Гостра симптоматична НАК: необхідне хірургічне лікування в ургентному порядку — заміна клапана на механічний протез або аортальний гомографт, при необхідності — в поєднанні з імплантацією протезу висхідної аорти; у деяких хворих (особливо за відсутності кальцифікації стулок клапана і наявності розширеної цибулини аорти) в якості альтернативи заміні клапана розгляньте можливість його корекції в референційному центрі; перед операцією призначайте вазодилататори; внутрішньоаортальна контрпульсація протипоказана. 

2. Хронічна НАК: показання до операції →рис. 2.8-2.

Консервативне лікування

1. Вазодилататори (препарати →табл. 2.20-7) — еналаприл 10–20 мг 2 × на день або квінаприл 10–20 мг/добу:

1) при тяжкій недостатності у безсимптомних хворих з нормальною систолічною функцією лівого шлуночка;

2) у решти хворих, якщо операція протипоказана, або хворий не дає на неї згоди.

У хворих із синдромом Марфана та розширенням висхідної аорти розгляньте доцільність призначення β-блокатора і/або блокатора рецептора ангіотензину.

2. Профілактика інфекційного ендокардиту →розд. 2.13.

MOНІТОРИНГ

→табл. 2.8-4.

ПРОГНОЗ

Серед хворих із суб’єктивними симптомами, які отримують консервативне лікування, 5-річна виживаність становить 30 % при III/IV ФК NYHA і 70 % — при II ФК NYHA.