Мітральний стеноз (звуження лівого венозного отвору, МС)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Зменшення площі мітрального устя, що утруднює потік крові з лівого передсердя до лівого шлуночка. Класифікація за етіологією:

1) органічний МС — обмежена рухливість стулок і сухожилкових струн внаслідок органічних уражень; причини — ревматична хвороба серця (найчастіша), інфекційний ендокардит, рідко СЧВ, РА, карциноїдний синдром, хвороби накопичення та інфільтративні захворювання (зокрема амілоїдоз);

2) функціональний МС — недостатнє розкриття нормальних  стулок клапана, яке має вторинний характер; причини — регургітаційний потік через аортальний клапан, тромб у лівому передсерді, пухлина (найчастіше міксома лівого передсердя), асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка при гіпертрофічній кардіоміопатії;

3) відносний МС — спостерігається при вадах із підвищеною інтенсивністю кровотоку через мітральний клапан, тобто дефекті міжшлуночкової перегородки, відкритій артеріальній протоці або наявності судинного шунта у легеневому кровообігу.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб’єктивні симптоми: зниження переносимості фізичного навантаження, швидка втомлюваність, задишка при фізичному навантаженні, іноді кашель з виділенням пінистого, з домішками крові харкотиння, рецидивуючі інфекції органів дихання, серцебиття, відчуття стискання у правому підребер’ї, рідко — захриплість (внаслідок компресії лівого зворотного гортанного нерву збільшеним передсердям — синдром Ортнера), біль у прекардіальній області (у 15 % хворих; внаслідок високого тиску у правому шлуночку або супутньої коронарної хвороби). 

2. Об’єктивні симптоми: гучний, «ляскаючий» І тон, характерний тон (клік) відкриття мітрального клапана, діастолічний затихаючий (decrescendo) шум низької частоти (гуркіт) з пресистолічним підсиленням (підсилення — при збереженому синусовому ритмі). При значній легеневій гіпертензії і розширенні легеневого стовбура виникає недостатність легеневого клапана (шум Грехема-Стілла). При запущеному МС: синювато-червоне забарвлення щік, периферичний ціаноз, систолічна пульсація під мечовидним відростком, зміщення верхівкового поштовху вліво, симптоми правошлуночкової недостатності →розд. 2.19.1.

3. Типовий перебіг: вада поступово прогресує. Симптоми вади розвиваються щонайменше через ≈2 роки, зазвичай — через 15–20 років після перенесеної ревматичної гарячки. Зазвичай виникають надшлуночкові аритмії, особливо фібриляція передсердь (ризик зростає з віком і враз зі збільшенням розмірів лівого передсердя), і тромбоемболічні події (до 6/100 хворих/рік; фактори ризику — вік, фібриляція передсердь, мала площа мітрального отвору, спонтанне контрастування крові у лівому передсерді).

ДІАГНОСТИКА

В основному на підставі ехокардіографічної картини.

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: ознаки збільшення лівого передсердя, часто Р-mitrale, часті передсердні порушення ритму, особливо фібриляція передсердь; при легеневій гіпертензії — правограма, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса (рідше — інші ознаки гіпертрофії і перевантаження правого шлуночка). Р-mitrale може набувати форми Р-cardiale або Р-pulmonale.

2. РГ грудної клітки: збільшення лівого передсердя, розширення верхньодольових вен, розширення стовбура легеневої артерії, альвеолярний набряк, інтерстиціальний набряк, збільшення правого шлуночка, кальцифікація в проекції мітрального клапана (рідко).

3. Ехокардіографія з доплерівським дослідженням: з метою оцінки морфології клапана (важливо при виборі інвазивного методу лікування), виявлення тромбів у лівому передсерді (допоміжне черезстравохідне дослідження), розрахунок поверхні мітрального отвору планіметричним методом і класифікація ступеню стенозу →табл. 2.9-1.

4. Проба з фізичним навантаженням: з метою оцінки переносимості фізичного навантаження і зростання тиску в легеневій артерії (впливає на тактику подальших дій).

5. Катетеризація серця і коронарографія: з метою визначення тиску в легеневій артерії (у частини хворих впливає на тактику дій); проведення коронарографії рекомендується хворим з тяжким МС перед хірургічним втручанням на клапанах, а також в наступних ситуаціях: серцево-судинне захворювання в анамнезі, підозра на ішемію міокарда, чоловіки віком >40 р. та жінки в постменопаузі, систолічна дисфункція лівого шлуночка, ≥1 фактор серцево-судинного ризику. У випадку низької ймовірності коронарної хвороби серця зважте оцінювання коронарних судин за допомогою КТ замість проведення коронарографії.

ЛІКУВАННЯ

Загальні принципи

1. Незначний МС без суб’єктивних симптомів: медикаментозне лікування.

2. Помірно-виражений або значний (тяжкий) МС: дії залежать, передусім, від наявності суб’єктивних симптомів і анатомії клапанa →рис. 2.9-1.

Інвазивне лікування

1. Перкутанна мітральна комісуротомія (ПМК): інструментальне роз’єднання зрощених комісур із застосуванням балону, введеного за допомогою катетера через міжпередсердну перегородку; з огляду на високу ефективність і мінімальний ризик ускладнень (смерті, тампонади серця, периферичної емболії) усе частіше процедуру проводять на початковій стадії МС. Показання →рис. 2.9-1. Протипоказана, якщо: MVA >1,5 см2, тромб у лівому передсерді, недостатність мітрального клапана вищого, ніж легкий, ступеня, виражена кальцифікація або кальцинати обох комісур, незрощені комісури, співівснуюча тяжка вада аортального клапана або тяжка комбінована вада тристулкового клапана, співіснуюча коронарна хвороба, яка вимагає проведення АКШ. У симптоматичних хворих з помірно-вираженим або тяжким МС, які не пройшли відбору до проведення ПМК, рекомендоване оперативне втручання на мітральному клапані.

2. Хірургічна корекція клапана:

1) закрита вальвулотомія — доступ через передсердя (виконується рідко);

2) відкрита вальвулотомія із застосуванням екстракорпорального кровобігу — під контролем зору.

3. Заміна мітрального клапана: показана хворим при ІІІ/ІV ФК NYHA, з вираженими змінами у клапанному апараті, якщо немає можливості провести корекцію клапана; госпітальна і віддалена смертність, а також частота ускладнень є вищими, ніж після ПМК. У випадку імплантації механічного клапана необхідно призначити пожиттєвий прийом пероральних антикоагулянтів (цільовий рівень МНВ →табл. 2.8-2).

Консервативне лікування

1. Хворі, які не пройшли відбору до інвазивної терапії, або не дають на неї згоду: діуретики (при симптомах застою в малому колі кровообігу), дигоксин (особливо при фібриляції передсердь з швидким ритмом шлуночків) і ІАПФ (при супутній дисфункції лівого шлуночка).

2. Антикоагулянтна терапія (МНВ 2–3): у хворих: з фібриляцією передсердь, після тромбоемболічної події або із задокументованим тромбом у лівому передсерді; з великим лівим передсердям (розмір в проекції M-mode >50 мм або об'єм >60 мл/м2); із спонтанним контрастуванням крові в лівому передсерді.

3. Електрична кардіоверсія: пароксизм фібриляції передсердь з гемодинамічною нестабільністю; розгляньте доцільність проведення при першому приступі, якщо стеноз є незначним або помірно-вираженим; після успішного інвазивного лікування МС у хворих із короткотривалою фібриляцією передсердь і незначним збільшенням лівого передсердя; Електрична кардіоверсія не показана хворим зі значним МС і суттєвим збільшенням лівого передсердя. Медикаментозна кардіоверсія (найчастіше із застосуванням аміодарону) — менш ефективна.

4. Профілактика інфекційного ендокардиту →розд. 2.13 і рецидивів ревматичної гарячки →розд. 2.14.

МОНІТОРИНГ

Частота контрольних оглядів у хворих, нелікованих інвазивними методами, залежить від ступеня вираженості захворювання. Незначний МС без суб’єктивних симптомів → контрольні огляди кожні 2–3 роки. Для хворих зі значним МС, але без суб’єктивних симптомів, а також для хворих після успішної ПМК — щорічне клінічне і ехокардіографічне обстеження, для симптоматичних хворих → кожні 6 міс.

ПРОГНОЗ

Серед хворих без суб'єктивних симптомів10-річна виживаність становить >80 %, а 20-річна — ≈40 %. Поява навіть слабко виражених суб’єктивних симптомів погіршує прогноз, а заміна клапана значно його покращує. Причиною смерті є серцева недостатність та емболічні події.