Недостатність мітрального клапана

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Вада серця, в основі якої лежить регургітаційний потік крові з лівого шлуночка до лівого передсердя внаслідок неправильного закриття стулок мітрального клапана. У 10–40 % осіб при допплерівському дослідженні реєструється незначний протосистолічний регургітаційний потік за відсутності змін у клапанному апараті (т. зв. фізіологічна регургітація).

Причини хронічної недостатності: ревматична хвороба серця, дегенеративні зміни в клапанному апараті (міксоматозна дегенерація стулок мітрального клапана, дефіцит еластичних волокон або ідіопатичний розрив сухожилкової хорди, синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса, еластична псевдоксантома, кальцифікація мітрального кільця і дегенеративні зміни в стулках), інфекційний ендокардит попередньо здорового або ушкодженого клапана, системні захворювання сполучної тканини (напр., СЧВ, антифосфоліпідний синдром, системна склеродермія), хвороби міокарда (ішемічна хвороба серця, дилатаційна кардіоміопатія, гіпертрофічна кардіоміопатія), хвороби накопичення та інфільтративні хвороби (напр., амілоїдоз, ідіопатична еозинофілія, карциноїдний синдром, фіброз ендокарда), ятрогенні (напр., застосування похідних ерготаміну, ЛЗ, що знижують апетит [напр. вилучений з обігу фенфлурамін]), вроджені (напр., розщеплення стулки мітрального клапана, парашутоподібний мітральний клапан).

Причини гострої недостатності: ураження стулок клапана (інфекційний ендокардит, травма стулок клапана, напр. під час балонної вальвулопластики); розрив сухожилкової хорди (ідіопатичний, міксематозна дегенерація, інфекційний ендокардит, гостра ревматична гарячка, травма, напр. під час балонної вальвулопластики); хвороби папілярних м’язів (коронарна хвороба — розрив папілярного м’яза, дисфункція лівого шлуночка; гостра дилатація лівого шлуночка; травма); хвороби мітрального кільця (інфекційний ендокардит [абсцес навколо кільця], травма).

Первинна (або органічна) недостатність виникає при первинному ушкодженні клапанного апарату (стулок або сухожилкових хорд); вторинна (або функціональна) недостатність — внаслідок зміни геометрії лівого шлуночка (найчастіше при ішемічній хворобі серця — т. зв. ішемічна НМК); передсердна недостатність — при постійній формі фібриляції пересердь, спричинена передусім перебудовою мітрального фіброзного кільця.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

При вторинній НМК переважно домінують симптоми основного захворювання.

1. Симптоми: при незначній і помірно-вираженій хронічній недостатності симптоми, зазвичай, відсутні (якщо НМК повільно прогресує, то навіть при тяжкій недостатності симптоми можуть бути незначними); з часом з’являється відчуття втоми (її вираженість більшою мірою пов’язана зі змінами системної гемодинаміки, ніж зі ступенем недостатності), задишка, серцебиття (при надшлуночкових аритміях). При гострій НМК — раптова задишка і симптоми гіпотензії або кардіогенного шоку.

2. Об’єктивні ознаки: голосистолічний шум, гучність якого загалом корелює зі ступенем регургітації (за винятком ішемічної НМК); короткий діастолічний гуркіт (при значній НМК); пізньосистолічний шум (з’являється після систолічного кліку — зазвичай супроводжує пролапс мітрального клапана або дисфункцію папілярного м’яза); послаблення І тону (у випадках клінічно-значущої НМК); роздвоєння ІІ тону; ІІІ тон (корелює з об’ємом регургітації і збільшенням лівого шлуночка). У хворих зі значною НМК і легеневою гіпертензією — симптоми правошлуночкової недостатності →розд. 2.19.1.

3. Типовий перебіг: вторинна недостатність зазвичай суттєво погіршує прогноз при основному захворюванні. Гостра НМК протікає блискавично і без хірургічного лікування, зазвичай, призводить до смерті: серед хворих з помірно вираженою чи тяжкою недостатністю на фоні інфаркту міокарда 25 % помирають впродовж 30 днів, а 50 % — протягом року; у разі розриву папілярного м’яза при свіжому інфаркті міокарда, протягом 2-х тиж. помирають 95 % хворих. Хронічна (первинна) НМК найчастіше  протягом кількох/кільканадцяти років протікає безсимптомно. У безсимптомних хворих дуже істотне прогностичне значення має ступінь регургітації. Значна НМК може призвести до безсимптомної дисфункції лівого шлуночка.

ДІАГНОСТИКА

На підставі типових клінічних симптомів і результатів ехокардіографічного дослідження.

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: зазвичай — у нормі; часто — фібриляція або тріпотіння передсердь; при збереженому синусовому ритмі — ознаки збільшення лівого передсердя (обох передсердь у разі комбінації з НТК); ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка.

2. РГ грудної клітки: значне збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя; при супутній недостатності тристулкового клапана і легеневій гіпертензії — збільшення правого шлуночка і правого передсердя; при гострій недостатності — ознаки застою в малому колі кровообігу при незміненій тіні серця; можлива кальцифікація мітрального кільця.

3. Ехокардіографія з допплерівським дослідженням: дозволяє виявити регургітацію, оцінити її кількісно і якісно. У разі непереконливої картини при трансторакальному дослідженні проведіть черезстравохідне дослідження. Тривимірна ехокардіографія дозволяє провести ретельну морфологічну оцінку клапана.

4. Навантажувальні проби: мають додаткове значення для об’єктивної оцінки переносимості навантаження.

5. Катетеризація серця і коронарографія або КТ-ангіографія коронарних артерій: катетеризація показана, коли єдиним потенційним показанням до хірургічного втручання є легенева гіпертензія, виявлена ​​при ехокардіографії, за іншими показаннями  рідко виконується, а коронарографію або КТ-ангіографію коронарних артерій проводять в окремих хворих для визначення тактики хірургічного лікування або з метою виключення значущих стенозів коронарних артерій.

6. МРТ: дозволяє точніше, ніж ехокардіографія, визначити кінцевосистолічний і кінцеводіастолічний об'єми, а також масу лівого шлуночка. Може застосовуватися для кількісної оцінки ступеня регургітації, особливо, якщо ехокардіографічна оцінка є неоднозначною.Часто занижує ступінь мітральної недостатності порівняно з ехокардіографічним дослідженням.

Диференційна діагностика

Проводиться серед причин ушкодження клапанного апарату або міокардa.

ЛІКУВАННЯ

Лікування гострої НМК

1. Вазодилататори (нітрогліцерин або нітропрусид натрію), у випадку шоку — одночасно з катехоламінами та внутрішньоаортальною контрпульсацією (протипоказана зокрема в разі супутньої значущої недостатності аортального клапана). Препарати і дозування →розд. 2.19.2.

2. Хірургічне лікування: обов’язкове; у разі гемодинамічної нестабільності — в ургентному порядку. Залежно від анатомічних особливостей виконують пластику мітрального клапана (напр., резекцію фрагменту стулки, вшивання кільця) або заміняють його клапанним протезом.

Лікування хронічної НМК

1. Алгоритм дій при первинній тяжкій хронічній НМК →рис. 2.9-2.

У разі вторинної недостатності хірургічне лікування показане у хворих із тяжкою недостатністю, у яких:

1) симптоми зберігаються, незважаючи на терапію відповідно до клінічних настанов (включаючи за необхідності серцеву ресинхронізуючу терапію [СРТ]), і рішення про операцію має приймати «Heart Team»;

2) має бути проведене АКШ — і які вважаються відповідними кандидатами для операції.

Розгляньте транскатетерну пластику «край до краю» в окремих симптомних хворих із вторинної недостатності без супутньої коронарної хвороби, які не пройшли відбір для хірургічного втручання та відповідають критеріям більш ймовірного задовільного ефекту лікування: тяжка вторинна мітральна недостатність, симптомна серцева недостатність (ФК II–IV за NYHA), незважаючи на оптимальну фармакотерапію, ФВ ЛШ 20–50 %, кінцево-діастолічний розмір лівого шлуночка ≤70 мм, ≥1 госпіталізація за останній рік або підвищений рівень натрійуретичних пептидів у сироватці крові, сприятливі анатомічні умови для хірургічного втручання «край до краю». У пацієнтів із термінальною стадією серцевої недостатності як альтернативу операціям «край до краю» чи операції на клапанах розгляньте показання до застосування пристрою для механічної підтримки лівого шлуночка або трансплантації серця. 

Втручання «край до краю» переважно виконується у хворих із вторинною недостатністю, але інколи також у хворих із первинною недостатністю, якщо операційний ризик є високим, або хворий не пройшов відбір до хірургічного лікування. У ретельно відібраних хворих з ревматичною вадою і вираженою кальцифікацією мітрального кільця, яким відмовлено у хірургічному лікуванні через надто високий ризик операції, можна розглянути черезшкірну імплантацію штучного клапана, який використовують при процедурах ТІАК (поодинокі описи випадків).

2. Вазодилататори (карведилол, ізосорбіду мононітрат, ІАПФ, БРА): застосування є обґрунтованим у хворих, яким відмовлено в хірургічному лікуванні; найвища ефективність у хворих з дилатацією лівого шлуночка, значним порушенням систолічної функції і вираженими симптомами; лікування осіб без симптомів, із незначною дилатацією лівого шлуночка не дає користі. Препарати →табл. 2.20-8. Дозування →табл. 2.19-2 і →табл. 2.19-3.

3. Хірургічне лікування: оперативне втручання з корекцією або заміною клапана.

МОНІТОРИНГ

→табл. 2.9-2.

УСКЛАДНЕННЯ

Фібриляція передсердь, серцева недостатність і набряк легень, легенева гіпертензія, раптова серцева смерть (у хворих з ПМК).

ПРОГНОЗ

Летальність протягом року серед неоперованих пацієнтів з тяжкою хронічною первинною НМК становить 5 %.