Недостатність мітрального клапана (НМК)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Вада серця, в основі якої лежить регургітаційний потік крові з лівого шлуночка до лівого передсердя внаслідок неправильного закриття стулок мітрального клапана. У 10–40 % осіб при допплерівському дослідженні реєструється незначний протосистолічний регургітаційний потік за відсутності змін у клапанному апараті (т. зв. фізіологічна регургітація).

Причини хронічної НМК: ревматична хвороба серця, дегенеративні зміни в клапанному апараті (міксоматозна дегенерація стулок мітрального клапана, дефіцит еластичних волокон або ідіопатичний розрив сухожилкової струни, синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса, еластична псевдоксантома, кальцифікація мітрального кільця і дегенеративні зміни в стулках), інфекційний ендокардит попередньо здорового або ушкодженого клапана, системні захворювання сполучної тканини (СЧВ, антифосфоліпідний синдром, системна склеродермія), хвороби міокарда (ішемічна хвороба серця, дилатаційна кардіоміопатія, гіпертрофічна кардіоміопатія), хвороби накопичення і інфільтративні хвороби (амілоїдоз, ідіопатична еозинофілія, карциноїдний синдром, фіброз ендокарда), ятрогенні (похідні ерготаміну, ЛЗ, що знижують апетит [напр. вилучений з обігу фенфлурамін]), вроджені (розщеплення стулки мітрального клапана, парашутоподібний мітральний клапан).

Причини гострої НМК: ураження стулок клапана (інфекційний ендокардит, травма стулок клапана, напр. під час балонної вальвулопластики); розрив сухожилкової струни (ідіопатичний, міксематозна дегенерація, інфекційний ендокардит, гостра ревматична гарячка, травма, напр. під час балонної вальвулопластики); хвороби папілярних м’язів (коронарна хвороба — розрив папілярного м’яза, дисфункція лівого шлуночка; гостра дилатація лівого шлуночка; травма); хвороби мітрального кільця (інфекційний ендокардит [абсцес навколо кільця], травма).

Первинна (або органічна) НМК виникає при первинному ушкодженні клапанного апарату (стулок або сухожилкових струн); вторинна (або функціональна) НМК — внаслідок зміни геометрії лівого шлуночка (найчастіше при ішемічній хворобі серця — т. зв. ішемічна НМК).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

При функціональній НМК домінують симптоми основного захворювання.

1. Суб’єктивні симптоми: при незначній і помірно-вираженій хронічній недостатності суб’єктивні симптоми, зазвичай, відсутні (якщо НМК повільно прогресує, то навіть при тяжкій недостатності симптоми можуть бути незначними); з часом з’являється відчуття втоми (її вираженість пов’язана в більшій мірі з гемодинамічною переносимістю вади, ніж зі ступенем недостатності), задишка, серцебиття (при надшлуночкових аритміях). При гострій НМК — раптова задишка і симптоми гіпотензії або кардіогенного шоку.

2. Об’єктивні симптоми: голосистолічний шум, гучність якого загалом корелює зі ступенем регургітації (за винятком ішемічної НМК); короткий діастолічний гуркіт (при значній НМК); пізньосистолічний шум (з’являється після систолічного кліку — зазвичай супроводжує пролапс мітрального клапана або дисфункцію папілярного м’яза); ослаблення І тону (у випадках клінічно-значущої НМК); роздвоєння ІІ тону; ІІІ тон (корелює з об’ємом регургітації і збільшенням лівого шлуночка). У хворих зі значною НМК і легеневою гіпертензією — симптоми правошлуночкової недостатності →розд. 2.19.1.

3. Типовий перебіг: при функціональній НМК залежить від основного захворювання. Гостра НМК протікає блискавично і без хірургічного лікування, зазвичай, призводить до смерті: серед хворих з помірно вираженою чи тяжкою недостатністю і свіжим інфарктом міокарда 25 % помирають впродовж 30 днів, а 50 % — протягом року; у разі розриву папілярного м’яза при свіжому інфаркті міокарда, протягом 2-х тиж. помирають 95 % хворих. Хронічна НМК протягом кільканадцяти років протікає безсимптомно. У безсимптомних хворих дуже істотне прогностичне значення має ступінь регургітації. Значна НМК може призвести до необоротної безсимптомної дисфункції лівого шлуночка.

ДІАГНОСТИКА

На підставі типових клінічних симптомів і результатів ехокардіографічного дослідження.

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: зазвичай — у нормі; найчастіше — фібриляція або тріпотіння передсердь; при збереженому синусовому ритмі — ознаки збільшення лівого передсердя (обох передсердь у разі комбінації з НТК); ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка.

2. РГ грудної клітки: значне збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя; при супутній недостатності тристулкового клапана і легеневій гіпертензії — збільшення правого шлуночка і правого передсердя; при гострій недостатності — ознаки застою в малому колі кровообігу при незміненій тіні серця; можлива кальцифікація мітрального кільця.

3. Ехокардіографія з допплерівським дослідженням: дозволяє виявити регургітацію, оцінити її кількісно і якісно. У разі непереконливої картини при трансторакальному дослідженні проведіть черезстравохідне дослідження.

4. Проби з навантаженням: допоміжні при об’єктивній оцінці переносимості навантаження. Ехокардіографічне дослідження з навантаженням дозволяє неінвазивно оцінити підвищення систолічного тиску в легеневій артерії.

5. Катетеризація серця і коронарографія: катетеризацію виконують рідко, коронарографію проводять у вибраних хворих перед відбором до хірургічного лікування з метою виключення значущих стенозів коронарних артерій, а також з метою оцінки помірно-вираженої або тяжкої вторинної НМК.

6. МРТ: дозволяє з більшою вірогідністю, ніж ехокардіографія, визначити кінцевосистолічний і кінцеводіастолічний об'єми, а також масу лівого шлуночка. Може застосовуватися для кількісної оцінки ступеня регургітації, особливо, якщо ехокардіографічна оцінка є неоднозначною.

Часто занижує ступінь мітральної недостатності у порівнянні з ехокардіографічним дослідженням.

Диференційна діагностика

Проводиться серед причин ушкодження клапанного апарату або міокардa.

ЛІКУВАННЯ

Лікування гострої НМК

1. Вазодилататори (нітрогліцерин або нітропрусид натрію), у випадку шоку — одночасно з катехоламінами та внутрішньоаортальною контрпульсацією (протипоказана зокрема в разі супутньої значущої недостатності аортального клапана). Препарати і дозування →табл. 2.20-4.

2. Хірургічне лікування: обов’язкове; у разі гемодинамічної нестабільності — в ургентному порядку. В залежності від анатомічних особливостей виконують пластику мітрального клапана (напр., резекцію фрагменту стулки, вшивання кільця) або заміняють його клапанним протезом.

Лікування хронічної НМК

1. Алгоритм дій при первинній тяжкій хронічній НМК →рис. 2.9-2.

У разі вторинної недостатності застосуйте хірургічне лікування у хворих із тяжкою недостатністю і ФВЛШ >30 %, у яких заплановано проведення АКШ. Розгляньте показання до хірургічного лікування у хворих із симптоматичною тяжкою недостатністю і ФВЛШ <30 %, у яких проведення реваскуляризації є можливим і показаним, а ішемізований міокард життєздатний. Можете зважити доцільність операції у хворих із тяжкою недостатністю та суттєвою дисфункцією лівого шлуночка, яким не показана реваскуляризація, а суб’єктивні симптоми зберігаються незважаючи на оптимальну консервативну терапію (у т. ч. ресинхронізуючу, при наявності показань), за умови низького операційного ризику; якщо операційний ризик вище низького, можна розглянути доцільність проведення черезшкірного втручання «край до краю» (при відповідній анатомії клапана). У хворих з ФВЛШ <30 %, в якості альтернативи для хірургічного втручання «край до краю» чи операції на клапанах можна розглянути показання до застосування пристрою для механічної підтримки лівого шлуночка або трансплантації серця. Втручання «край до краю», як правило, виконується у хворих із вторинною недостатністю, але інколи також у хворих із первинною недостатністю, якщо операційний ризик є високим, або хворий не пройшов відбір до хірургічного лікування. У ретельно відібраних хворих з ревматичною вадою і вираженою кальцифікацією мітрального кільця, яким відмовлено у хірургічному лікуванні в зв'язку з дуже високим ризиком операції, можна зважити черезшкірну імплантацію штучного клапана, який використовують при процедурах ТІАК (поодинокі описи випадків).

2. Вазодилататори (карведилол, ізосорбіту мононітрат, ІАПФ, БРА): застосування обґрунтовано у хворих, яким відмовлено в хірургічному лікуванні; найвища ефективність у хворих з дилатацією лівого шлуночка, значним порушенням систолічної функції і вираженими симптомами; лікування осіб без суб’єктивних симптомів, із незначною дилатацією лівого шлуночка не приносить користі. Препарати →табл. 2.20-7. Дозування →табл. 2.19-2 і →табл. 2.19-3.

3. Хірургічне лікування: оперативне втручання з корекцією або заміною клапана.

МОНІТОРИНГ

→табл. 2.9-2.

УСКЛАДЕННЯ

Фібриляція передсердь, серцева недостатність і набряк легень, легенева гіпертензія, раптова серцева смерть (у хворих з ПМК).

ПРОГНОЗ

Летальність протягом року серед неоперованих пацієнтів зі значною хронічною органічною НМК становить 5 %.