Дифузна альвеолярна кровотеча (diffuse alveolar haemorrhage — DAH)

Вихід крові з легеневих капілярів у альвеоли легень. Найчастіше є проявом системних васкулітів (перш за все, гранулематозу з васкулітом [Вегенера], мікроскопічного поліангіїту, захворювання, асоційованого з антитілами до базальної мембрани [раніше синдром/хвороба Гудпасчера]) і захворювань сполучної тканини (у т. ч. СЧВ, РА, ЗЗСТ, первинний АФС).

Симптоми: задишка, кашель, кровохаркання (може не спостерігатися або з’являтися пізніше), симтоматика основного захворювання (продромальний період, який триває щонайменше декілька днів (погане самопочуття, артралгії або симптоми раніше існуючого імунологічного захворювання), зазвичай передує кровотечі імунологічного генезу).

Допоміжні дослідження:

1) РГ грудної клітки — зазвичай, вогнищеві або дисеміновані затемнення, які можуть зникати і змінювати локалізацію;

2) КТВР — зміни по типу матового скла і/або альвеолярна консолідація, які виникають внаслідок альвеолярного випоту; при рецидивуючій DAH — ознаки інтерстиціальних змін (ретикулярні затемнення);

3) лабораторні дослідження — зміни у загальному аналізі крові, типові для анемії (при хронічному перебігу DAH — для залізодефіцитної), а також порушення в параметрах гемокоагуляції при геморагічній пурпурі, інші порушення визначаються основним захворюванням (напр., наявність аутоантитіл);

4) функціональні дослідження — характерне тимчасове підвищення TLCO; при рецидивуючому перебігу; DAH рестриктивні порушення і зменшення TLCO;

5) бронхоскопія — зазвичай, наявність крові в устях більшості сегментарних бронхів. При відсутності крові → проведіть БАЛ (діагноз підтверджує наявність >20 % макрофагів, заповнених гемосидерином).

Лікування: у тяжких випадках, при підозрі на імунологічний генез захворювання слід негайно розпочати лікування високими дозами ГК в/в (напр. метилпреднізолон 500–1000 мг/добу). При вираженій анемії або тромбоцитопенії проводять трансфузію концентрату тромбоцитів та/або свіжозамороженої плазми, призначають вітамін К чи транексамову кислоту. Намагайтеся нормалізувати оксигенацію крові шляхом подачі кисню, чи, при потребі, шляхом проведення допоміжної вентиляції легень. Дихальна недостатність →розд. 3.1.1; легенева кровотеча (рідко) →розд. 1.25.