Бронхоектази (БЕ)

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

Зробіть пожертву

ВИЗНАЧЕННЯ Тa ЕТІОПАТОГЕНЕЗ вгору

Незворотне розширення просвіту бронхів внаслідок пошкодження їхньої стінки. Класифікація:

1) вроджені — спричинені дефектом мукоциліаного кліренсу (муковісцидоз, синдром Янга [розвиток БЕ при збереженій структурі війок, синусит і бронхіт, олігоспермія і азооспермія], первинна дискінезія війок [у 50 % випадків виявляють синдром Картагенера: бронхоектази, транспозиція внутрішніх органів (situs inversus), синусит]), первинними імунодефіцитами, дефіцитом α1-антитрипсину, іншими рідкісними вродженими вадами;

2) набуті — пов’язані з тяжкими бактеріальними, вірусними (особливо спричиненими вірусом кору) інфекціями, хронічними захворюваннями бронхів (особливо ХОЗЛ), алергічним бронхолегеневим аспергільозом (проксимальні БЕ), захворюваннями, які призводять до розвитку пневмофіброзу (саркоїдоз, пневмоконіози, ідіопатичний легеневий фіброз, РА (БЕ можуть виникати раніше, ніж симптоми ураження суглобів) та іншими системними захворюваннями сполучної тканини (анкілозуючий спондилоартрит, синдром Шегрена), запальними захворюваннями кишківника (напр., виразковим колітом), вдиханням токсичних газів або термічним ураженням, звуженням просвіту бронх (незалежно від причини — напр., новоутворення, сторонній предмет), СНІД, пострадіаційним ураженням легень, гастроезофагеальним рефлюксом та мікроаспіраціями шлункового вмісту.

Патомеханізм: гіпотеза «хибного кола» — причиною є первинне пошкодження механізму мукоциліарного кліренсу, що призводить до бактеріальної колонізації дихальних шляхів, розвитку запального стану в бронхах і подальшого пошкодження миготливого епітелію. Бронхоектази на ранньому етапі підлягають колонізації бактеріями, у т. ч. Pseudomonas aeruginosa, наявність яких підвищує ризик смерті. Хронічне інфікування NTM часто буває в ідіопатичних бронхоектазах.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГвгору

1. Суб’єктивні симптоми: хронічний кашель з виділенням значної кількості переважно гнійного мокротиння; при значних бронхоектазах може спостерігатися відкашлювання «повним ротом» (особливо, вранці при зміні положення тіла) і неприємний запах з рота або кровохаркання, а також загострення, здебільшого інфекційні, які можуть призводити до дихальної недостатності.

2. Об’єктивні симптоми: дрібно- та великоміхурцеві вологі хрипи, інколи над ділянкою бронхоектазів прослуховується бронхіальне дихання, подовжений видих, свистячі хрипи; на пізній стадії розвивається ціаноз, деформація пальців у вигляді «барабанних паличок» і кахексія.

3. Типовий перебіг: латентний початок; переважає продуктивний кашель, який прогресивно посилюється; у подальшому поступово розвивається дихальна недостатність. У бронхоектазах на ранньому етапі відбувається колонізація Haemophilus influenzaePseudomonas aeruginosa, рідше Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureusEnterobacterales. Наявність цих бактерій, а особливо P. aeruginosa (збільшує ризик смерті у >3 рази), асоціюється з погіршенням прогнозу.

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

1. Візуалізаційні дослідження: РГ грудної клітки — на початковій стадії без відхилень від норми; в аспекті діагностики БЕ має обмежену чутливість і специфічність. Великі бронхоектази — вогнищеві затемнення, зумовлені ателектазами; циліндричні затемнення, зумовлені розширеними ділянками бронхів, заповненими слизом; кістоподібні розширення з рівнем рідини або з повітрям та зниження прозорості легеневого поля, зумовлене розвитком пневмофіброзу або приєднанням запального процесу; потовщення бронхіальної стінки нагадує картину «трамвайних рейок».

КТВР однозначно підтверджує діагноз. Типові ознаки:

1) бронхо-судинне співвідношення >1 (внутрішній просвіт бронха порівнюючи з відповідним йому просвітом легеневої судини);

2) відсутність поступового зменшення діаметра бронхів у напрямку до периферії;

3) бронхи візуалізуються на відстані <1 см від ребрової частини плеври або прилягають до середостінної плеври.

Непрямими ознаками БЕ є:

1) потовщення бронхіальних стінок (симптом персня);

2) накопичення слизу в бронхах;

3) мозаїчна перфузія/повітряна пастка (візуалізуються на КТ під час видиху).

Типи БЕ:

1) циліндричні (розширення просвіту бронха на довгому відрізку, яке сягає периферичної частини легені; на поперечному перерізі нагадує перстень, бронхіальна стінка здебільшого потовщена);

2) варикозні (внаслідок ослаблення бронхіальної стінки через запальний процес утворються міжхрящові випинання, які формують картину низки перлів;

3) кістозні (формуються в проксимальних частинах бронхів, мають вигляд кістозних порожнин, іноді з наявністю рідини, спостерігаються у скупченнях, іноді стінки бронхів тонкі, не потовщені). БЕ можуть утворювати картину «стільникової легені».

Не всі пацієнти, які відповідають радіологічним критеріям, відповідають клінічним критеріям; це особливо вірно для людей похилого віку, часто курців із ХОЗЛ, у яких збільшення бронхо-судинного співвідношення може бути наслідком стенозу легеневих артерій (через спазм, спричинений гіпоксемією), а не бронходилатації (часто такі хворі не мають продуктивного кашлю).

2. Бронхоскопія: показана у випадку однобічних бронхоектазів, недавнього початку захворювання та кровохаркання.

3. Інші дослідження проводять з метою виявлення причини: основний комплект досліджень після постановки діагнозу:

1) анамнез щодо супутніх і перенесених захворювань;

2) загальний аналіз крові з диференціюванням лейкоцитів, загальний IgE в сироватці крові, специфічний IgE до A. fumigatus (або шкірні прик-тести на гіперчутливість до антигенів A. fumigatus);

3) концентрація IgG, IgA і IgM в сироватці крові.

Додаткові дослідження:

1) у всіх пацієнтів зважте необхідність визначення титру антитіл до капсульних полісахаридів S. pneumoniae (хворим із низьким титром застосуйте 23-валентну вакцину проти пневмококів, а потім через 4–8 тиж. проведіть його повторну оцінку);

2) у хворих із раннім дебютом БЕ, чоловічим безпліддям, мальабсорбцією або панкреатитом нез’ясованої етіології → проведіть дослідження з метою виключення муковісцидозу (концентрація хлоридів в поті, при патологічному результаті — генетичний тест на виявлення мутації гена CFTR);

3) у хворих із порушеннями функції дихальної системи в неонатальному періоді, симптомами з боку дихальних шляхів, що виникають з дитинства, рецидивуючим середнім отитом, хронічним синуситом або чоловічим безпліддям → проведіть дослідження на предмет первинної циліарної дискінезії (найкраще визначити концентрацію оксиду азоту в повітрі, що видихається з носа, можливо сахариновий тест);

4) у пацієнтів із супутньою емфіземою цілої часточки в нижніх частках легень → зважте необхідність проведення діагностичних досліджень з метою виключення дефіциту α1-антитрипсину;

5) у хворих із супутніми проявами артриту, хворобами сполучної тканини і/або васкулітом → розгляньте необхідність визначення РФ, АЦЦП, ANA i ANCA).

4. Бактеріологічне та мікологічне дослідження мокротиння: проводиться з метою визначення чутливості мікроорганізмів до ЛЗ під час загострень; за відсутності загострень розгляньте 1 ×/рік. У випадку показань — посів з метою виключення інфікування мікобактеріями, а також Aspergillus fumigatus.

5. Спірометрія: рекомендується проводити усім хворим, не рідше одного разу на рік або частіше; ознаки обструкції виявляють у >50 % обстежуваних, проте у частини хворих також спостерігають рестриктивні або комбіновані порушення. ОФВ1 використовують для оцінки тяжкості захворювання та моніторингу функції легень.

6. Дослідження у пацієнтів, що госпіталізовані з приводу загострення: мікробіологічне дослідження мокротиння (забір матеріалу бажано проводити перед початком антибіотикотерапії), РГ грудної клітки, пульсоксиметрія (за наявності показів — визначення газових параметрів крові), бактеріологічний посів крові (за наявності гарячки), моніторинг добової кількості виділеного мокротиння.

7. Оцінку ступеня тяжкості БЕ можна провести за допомогою індексів BSI i FACED.

Діагностичні критерії

Діагноз ґрунтується на даних анамнезу та об’єктивного обстеження; підтверджується результатами КТВР.

Диференційна діагностика

Інші захворювання, що супроводжуються кашлем з виділенням мокротиння розд. 1.23.

ЛІКУВАННЯвгору

Хронічне лікування

1. Дихальна реабілітація: всім пацієнтам з хронічним, продуктивним кашлем або утрудненням відхаркування мокроти слід рекомендувати реабілітаційні процедури (→розд. 24.20), які призводять до видалення залишкового бронхіального секрету (особливо постуральний дренаж у поєднанні з вібрацією, струшуванням та поплескуванням грудної клітки), а також навчання пацієнта технік для самостійного застосування (постуральний дренаж, метод форсованого видиху [дихання через закриті губи] та використання пристроїв, що виробляють змінний позитивний тиск під час видиху [flutter, hornet]). Пацієнтам із задишкою, яка обмежує повсякденну активність, пропонують участь у програмі реабілітації, що включає фізичні вправи та вправи для м’язів, що приймають участь у вдиху (після закінчення програми пацієнти повинні регулярно займатися самостійно). У хворих із загостренням можуть використовувати мануальні методи (напр., поплескування, вібрація грудної клітки). Частота і тривалість вправ для очищення дихальних шляхів повинні бути адаптовані до можливостей пацієнта; при загостреннях їх слід модифікувати. Вправи повинні тривати ≥10 хв (макс. 30 хв); їх слід продовжувати до тих пір, поки не буде отримано 2 глибокі видихи чи покашлювання без відкашлювання мокротиння, або поки пацієнт не відчує втому.

2. Муколітики: застосовують періодично; слід розглядати у пацієнтів з проблемами відходження харкотиння та поганою якістю життя, у яких техніки очищення бронхіального дерева не призводять до зникнення симптомів. Не слід використовувати препарат Дорназа альфа (може збільшити частоту загострень).

3. Бронходилататори2-міметики, антихолінергічні препарати): використовуйте лише у тому випадку, якщо бронхіальна гіперреактивність співіснує із застосуванням інгаляційних антибіотиків.

4. Антибіотикотерапія:

1) у пацієнтів із клінічним погіршенням перебігу захворювання і наявністю P. aeruginosa в посіві (перша ізоляція або рецидив інфекції) → розгляньте ерадикаційну терапію: лікування першої лінії — ципрофлоксацин 500–750 мг 2 × на день п/о протягом 2-х тижнів; лікування другої лінії — β-лактамний антибіотик в/в у монотерапії або з аміноглікозидом в/в протягом 2-х тиж. Після інтенсивної фази лікування протягом 3-х міс. слід застосовувати у формі небулізації колістин (в Україні доступні ЛЗ, що містять колістиметат натрію), гентаміцин або тобраміцин.

2) пацієнтам із клінічним погіршенням хвороби та наявністю в посіві MRSA запропонуйте ерадикаційну терапію;

3) у хворих із частими (≥3/рік) загостреннями, що вимагають антибіотикотерапії або загострень із тяжким перебігом → розгяньте тривале застосування антибіотика:

а) за відсутності інфікування P. aeruginosa макролід (азитроміцин) [початкова доза 250 мг 3 ×/тиж.] або еритроміцин; також можна розглянути застосування гентаміцину інгаляційно або доксицикліну;

б) при хронічному інфікуванні P. aeruginosa → інгаляційно колістин або гентаміцин (у частини хворих після інгаляції антибіотика може розвинутись бронхоспазм, тому перед інгаляцією антибіотика застосуйте бронхолітик короткої дії; перед 1-м введенням антибіотика та після нього рекомендується проведення спірометрії); у разі непереносимості інгаляційного ЛЗ → макролід; у разі частих загострень попри застосування інгаляційного ЛЗ → зважте додавання макроліду;

Перед призначенням тривалої антибіотикотерапії оцініть мікробіологічний і мікологічний статус пацієнта, оптимізуйте очищення дихальних шляхів і лікування супутніх захворювань, виключте інфікування нетуберкульозними мікобактеріями (перед початком тривалої терапії макролідом).

5. Вакцинація: всім пацієнтам пропонуйте щорічну вакцинацію проти грипу і пневмококової інфекції.

6. Лікування дихальної недостатності: зважте тривалу кисневу терапію, здійснюючи відбір хворих на основі тих самих критеріїв, що і при ХОЗЛ. Дихальна недостатність з гіперкапнією → зважте тривалу неінвазивну вентиляцію в домашніх умовах (особливо у хворих із частими госпіталізаціями).

7. Не використовуйте іГКС інгаляційно (хіба що співіснує астма або ХОЗЛ).

8. Хірургічне лікування: через значний ризик використовується лише в окремих випадках, напр., у пацієнтів із локалізованим захворюванням і симптомами, що погано контролюються, незважаючи на оптимальне медикаментозне лікування.

Лікування загострення

1. Антибіотикотерапія: при лікуванні гострих інфекцій, спочатку — емпірична антибіотикотерапія (антибіотики, активні щодо Н. influenzaeS. aureusамоксицилін + клавуланова кислота [напр., 625 мг 3 × на день], у пацієнтів з підвищеною чутливістю до пеніцилінів – макроліди [кларитроміцин 500 мг 2 × на день або азитроміцин 500 мг 1 × день]). Результати попередніх мікробіологічних досліджень мокротиння можуть допомогти під час вибору відповідного антибіотика. Значні бронхоектази і хронічна колонізація Н. influenzae → призначайте вищі дози антибіотиків (напр., амоксицилін 1 г 3 × на день). У пацієнтів із колонізацією Р. aeruginosaципрофлоксацин. Після отримання результатів антибіотикограми з посіву мокротиння → цільова антибіотикотерапія. Антибіотикотерапія триває здебільшого 2 тиж. (коротше лікування зважте у пацієнтів з легким перебігом захворювання).

2. НІВЛ: можна застосовувати у пацієнтів з гострою загальною дихальною недостатністю, хоча проблема може бути у більшій кількості виділеного мокротиння (критерії відбору для застосування НІВЛ такі ж, як при ХОЗЛ).

УСКЛАДНЕННЯвгору

Кровохаркання: у разі слабко вираженого кровохаркання (<10 мл протягом 24 год) застосуйте антибіотикотерапію. У разі погіршення клінічного стану → госпіталізація. У разі значної кровотечі застосуйте внутрішньовенну антибіотикотерапію та зважте застосування транексамової кислоти. Якщо масивна кровотеча зберігається → емболізація легеневої артерії. У виняткових випадках необхідне хірургічне лікування.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie