Бронхоектази

ВИЗНАЧЕННЯ Тa ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Незворотне розширення просвіту бронхів внаслідок пошкодження їхньої стінки. Класифікація:

1) вроджені — спричинені дефектом мукоциліаного кліренсу (муковісцидоз, синдром Янга [розвиток бронхоектазів при збереженій структурі війок, синусит і бронхіт, олігоспермія і азооспермія], первинна дискінезія війок [у 50 % випадків виявляється синдром Картагенера: бронхоектази, транспозиція внутрішніх органів (situs inversus), синусит]), первинними імунодефіцитами, дефіцитом α1-антитрипсину, іншими рідкісними вродженими вадами;

2) набуті — спричинені важкими інфекційними захворюваннями (бактерійні інфекції або вірусом кору), захворюваннями, які призводять до розвитку пневмофіброзу (саркоїдоз, пневмоконіози, ревматоїдний артрит, ідіопатичний превмофіброз, анкілозуючий спондилоартрит, синдром Шегрена, неспецифічний виразковий коліт), вдиханням токсичних газів або термічним ураженням легень, звуженням просвіту бронху (незалежно від причини — напр., пухлини, сторонній предмет), алергічним бронхолегеневим аспергільозом, СНІД, пострадіаційним ураженням легень, гастроезофагальним рефлюксом та мікроаспіраціями шлункового вмісту.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб’єктивні симптоми: хронічний кашель з виділенням значної кількості переважно гнійного мокротиння; при значних бронхоектазах може спостерігатися відкашлювання «повним ротом» (особливо, вранці при зміні положення тіла) і неприємний запах з рота; інколи спостерігається задишка при фізичному навантаженні, свистяче дихання, кровохаркання, рецидивуючі інфекційні захворювання нижніх дихальних шляхів, субфебрилітет.

2. Об’єктивні симптоми: дрібно- та великоміхурцеві вологі хрипи, інколи над ділянкою бронхоектазів прослуховується бронхіальне дихання, подовжений видих, свистячі хрипи; на пізній стадії розвивається ціаноз, деформація пальців у вигляді «барабанних паличок» і кахексія.

3. Типовий перебіг: латентний початок; переважає продуктивний кашель, який прогресивно посилюється; у подальшому поступово розвивається дихальна недостатність.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Візуалізаційні дослідження: РГ грудної клітки — на початковій стадії без відхилень від норми; при значних бронхоектазах — вогнищеві затемнення, зумовлені ателектазами; циліндричні затемнення, зумовлені розширеними ділянками бронхів, заповненими слизом; кистоподібні розширення з рівнем рідини або з повітрям та зниження прозорості легеневого поля, зумовлене розвитком пневмофіброзу або приєднанням запального процесу; потовщення бронхіальної стінки нагадує картину «трамвайних рейок».

КТВР однозначно підтверджує діагноз (типові симптоми: розширення просвіту бронхів і потовщення їхніх стінок, відсутність поступового зменшення діаметру бронхів у напрямку до периферії, візуалізація бронхів на відстані <1 см від стінки грудної клітки, симптом персня).

2. Бронхоскопія: показана у випадку однобічних бронхоектазів, недавнього початку захворювання та кровохаркання.

3. Інші обстеження проводяться з метою виявлення причини: основний комплекс досліджень, запропонованих Європейським Респіраторним Товариством (ERS — European Respiratory Society): аналіз крові з мазком, рівень сироваткових імуноглобулінів (IgG, IgA і IgM), тести на виявлення алергічного бронхолегеневого аспергільозу; крім того, розглянути дослідження дефіциту α1-антитрипсину, муковісцидозу та розладів рухливості війок (наприклад, сахариновий  тест) та КТ навколоносових пазух.

4. Бактеріологічне дослідження мокротиння: проводиться з метою визначення чутливості мікроорганізмів до ЛЗ під час загострень; без загострень розгляньте 1 х/рік. У випадку показань — посів з метою виключення інфікування мікобактеріями, а також Aspergillus fumigatus. 

5. Спірометрія: рекомендується проводити усім хворим, не рідше одного разу на рік або частіше: зазвичай, виявляють порушення вентиляції обструктивного типу, посилення яких корелює з прогресуванням хвороби; у 1/3–2/3 пацієнтів спостерігається гіперреактивність бронхів.

6. Обстеження пацієнтів, що госпіталізовані з приводу загострення: мікробіологічне дослідження мокротиння (забір матеріалу бажано проводити перед початком антибіотикотерапії), РГ грудної клітки, пульсоксиметрія (при наявності показів — визначення газових параметрів крові), посів крові (при наявності гарячки), моніторинг добової кількості виділеного мокротиння.

Діагностичні критерії

Діагноз ґрунтується на даних анамнезу та об’єктивного обстеження; підтверджується результатами КТВР.

Диференційна діагностика

Інші захворювання, що супроводжуються кашлем з виділенням мокротиння →розд. 1.23.

ЛІКУВАННЯ

Хронічне лікування

1. Дихальна реабілітація: всім пацієнтам з хронічним, продуктивним кашлем або утрудненням відхаркування мокроти слід рекомендувати реабілітаційні процедури (→розд. 24.20), які призводять до видалення залишкового бронхіального секрету (особливо постуральний дренаж у поєднанні з вібрацією, струшуванням та поплескування грудної клітки), а також навчання пацієнта технік для самостійного застосування (постуральний дренаж, метод форсованого видиху [дихання через закриті губи] та використання пристроїв, що виробляють змінний позитивний тиск під час видиху [flutter, hornet]). Пацієнти із задишкою, яка обмежує повсякденну активність, пропонують участь у програмі реабілітації, що включає фізичні вправи та вправи для м'язів, що приймають участь у вдосі (після закінчення програми пацієнти повинні регулярно займатися самостійно).

2. Муколітики: застосовуються періодично; слід розглядати у пацієнтівз проблемами відхаркування мокроти та поганою якістю життя, у яких техніки очищення бронхіального дерева не призводять до зникнення симптомів. Не слід використовувати препарат Дорназа альфа.

3. Бронходилататори (β2-міметики, антихолінергічні препарати): використовуйте лише у тому випадку, якщо ваша бронхіальна гіперреактивність співіснує з фізіотерапією або застосуванням інгаляційних антибіотиків.

4. Антибіотикотерапія

1) у пацієнтів з новимінфікуванням P. aeruginosa → розглянути ерадикаційну терапію;

2) у пацієнтів із частими (≥3/рік) загостреннями, що вимагають антибіотикотерапії або загострень із важким перебігом → розгянути хронічне застосування антибіотиків:

а) за відсутності інфікування P. aeruginosa → макролід (азитроміцин, еритроміцин);

б) при хронічному інфікуванні P. aeruginosa → інгаляційний антибіотик; у випадку частих загострень попри інгаляційне застосування антибіотика→ розглянути терапію макролідом;

в) у пацієнтів без інфікування P. aeruginosa, де застосування макролідів протипоказане, погано переносяться або неефективне → розглянути хронічне застосування іншого перорального антибіотика, обраного на підставі чутливості бактерій. Якщо профілактика пероральними антибіотиками протипоказана, погано переноситься або неефективна, може бути використаний інгаляційний антибіотик.

5. Хірургічне лікування: резекція легені (як правило, частки або кількох сегментів) у розведенні, розташованому в обмеженій ділянці або у випадку небезпечної для життя кровотечі. Альтернативною процедурою у випадку кровотечі є емболізація бронхіальної артерії.

Лікування загострень

1. Антибіотикотерапія: при лікуванні гострих інфекцій, спочатку — емпірична антибіотикотерапія (антибіотики, активні щодо Н. influenzae i S. aureus — амоксицилін + клавуланова кислота [напр., 625 мг 3 × на день], у пацієнтів з підвищеною чутливістю до пеніцилінів – макроліди (кларитроміцин 500 мг 2 × на день або азитроміцин 500 мг 1 × день). Значні бронхоектази і хронічна колонізація Н. influenzae → призначайте вищі дози антибіотиків [напр. амоксицилін 1 г 3 × на день]. У пацієнтів із колонізацією Р. aeruginosa → ципрофлоксацин. Після отримання результатів антибіотикограми з посіву мокротиння → прицільна антибіотикотерапія, зазвичай, впродовж 2–3 тиж.

2. НІВЛ: можна застосовувати у пацієнтів з гострою загальною дихальною недостатністю, хоча проблема може бути у більшій кількості відхаркуваного мокротиння (критерії відбору для застосування НІВЛ такі ж, як при ХОЗЛ).