Ідіопатична нецирозна портальна гіпертензія

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

INCPH — це хвороба з невідомою етіологією, що характеризується розвитком портальної гіпертензії з приводу внутрішньопечінкової «судинної блокади» на пресинусоїдальному рівні в особи без гістологічних ознак цирозу і без порушення кровотоку у великих гепатопетальних і гепатофугальних судинах. Частіше спостерігається в країнах із низькими санітарними стандартами. Потенційні причини:

1) імунологічні — системні захворювання сполучної тканини, хвороба Крона, набуті або вроджені імунодефіцити;

2) медикаментозні і токсичні — в т. ч. азатіоприн, діданозин (антиретровірусний препарат, який зараз рідко використовується), сполуки миш’яку;

3) гематологічні — вроджені тромбофілії, мієлопроліферативні новоутворення, антифосфоліпідний синдром, тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГ

INCPH маніфестується ускладненнями: спленомегалією з тромбоцитопенією та кровотечами із варикозно розширених вен стравоходу або шлунку (часто перший симптом захворювання). В Азії INCPH становить причину 10–30 % випадків кровотеч із варикозно розширених вен стравоходу. Захворювання зазвичай протікає повільно; часто зустрічається тромбоз ворітної вени (особливо у хворих з ВІЛ-інфекцією); у 20–30 % випадків через багато років внаслідок ішемії розвивається поступова атрофія паренхіми та вторинна до ішемії печінкова недостатність. У процесі прогресування захворювання може (рідко) розвинутись асцит.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження: часто анемія, лейкопенія та тромбоцитопенія (через гіперспленізм); результати біохімічних досліджень печінки зазвичай в нормі.

2. УЗД: селезінка зазвичай значно збільшена, розмір в повздовжній осі сягає >15 см.

3. Еластографія: може вказувати на підвищену ригідність печінки, однак ступінь якої не є типовою для цирозу печінки (зазвичай <13 кПа).

4. Гістологічне дослідження: не спостерігається цирозу, ані запущеного фіброзу, однак можна виявити дилатовані синусоїдальні судини, зниження кількості печінкових венул з потовщенням їх стінок, внутрішньосудинні тромбози, мікроанастомози та регенераційні вузлики з атрофічними або гіпертрофованими гепатоцитами.

Діагностичні критерії

Відсутні специфічні для INCPH відхилення. Підозрювати захворювання слід у разі співіснування портальної гіпертензії із збереженою функцією печінки (показники МНВ, концентрації білірубіну та альбуміну в сироватці у межах норми). Незважаючи на клінічно значущу портальну гіпертензію, градієнт тиску в печінкових венах в нормі або лише незначно підвищений.

Для постановки діагнозу необхідно виключити інші захворювання печінки. Діагностичні критерії (необхідність виконання усіх 5-ти критеріїв):

1) ≥1 із нижченаведених ознак портальної гіпертензії:

a) збільшення селезінки та/або гіперспленізм, зі супутнім іншим симптомом портальної гіпертензії;

б) варикозно розширені вени стравоходу та/або шлунка;

в) непухлинний асцит;

г) наявність порто-системних анастомозів;

2) виключення цирозу при гістологічному дослідженні біоптату печінки;

3) виключення хронічних хвороб печінки, що викликають цироз печінки — хронічного вірусного гепатиту В або С, неалкогольного стеатогепатиту, алкогольного гепатиту, аутоімунного гепатиту, вродженого гемохроматозу, хвороби Вільсона-Коновалова і первинного холангіту;

4) виключення хвороб, які викликають нецирозну портальну гіпертензію (вродженого фіброзу, саркоїдозу, шистосомозу);

5) прохідність портальної вени та печінкових вен (в УЗД з доплером або КТ).

ЛІКУВАННЯ

1. Первинна і вторинна профілактика кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу: фармакологічні (неселективний β-блокатор) і/або ендоскопічні (→розд. 7.12) методи.

2. Тактика при кровотечі з варикозно розширених вен →розд. 4.30. У випадку резистентних рецидивів кровотечі альтернативу для судинних портосистемних анастомозів становлять деваскуляризаційні процедури у поєднанні зі спленектомією.

3. Антикоагуляційна терапія: хворим із тромбофілією (→розд. 15.22) або супутнім тромбозом портальної вени (→розд. 7.14). Надається перевага ЛЗ із групи антагоністів вітаміну К, причому з огляду на зазвичай збережену метаболічну функцію печінки та нирок допускається застосування пероральних антикоагулянтів, які не є антагоністами вітаміну К (НОАК, напр., ривароксабан, дабігатран).

4. Трансплантація печінки: у випадку печінкової недостатності або рецидивуючих кровотеч, які неможливо вилікувати іншими методами (дуже рідко).

МОНІТОРИНГ

Кожні 6 міс. слід виконати УЗД з допплером, як скринінг тромбозу ворітної вени.

УСКЛАДНЕННЯ

Найчастіше кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або шлунка та тромбоз портальної вени (який можна помилково оцінити як одну із причин портальної гіпертензії); рідко ниркові (гломерулонефрит) і легеневі (легенева гіпертензія, печінково-легеневий синдром) ускладнення.

ПРОГНОЗ

Більш сприятливий, ніж при цирозі печінки. Після ерадикації варикозно розширених вен ендоскопічними або хірургічними методами виживаність 80–100 % хворих сладає багато років. Гірший прогноз може бути пов'язаний із серйозними супутніми захворюваннями. Рецидиви INCPH у трансплантованій печінці не спостерігаються.