Ідіопатична нецирозна портальна гіпертензія (INCPH)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

INCPH — це гетерогенна група захворювань, які характеризуються розвитком портальної гіпертензії з пресинусоїдальною судинною блокадою в печінці в осіб без цирозу та інших хронічних захворювань печінки. Частіше спостерігається в країнах із низькими санітарними стандартами. Потенційні причини:

1) рецидивуючі бактеріальні інфекції травного тракту в дитинстві та юності;

2) імунологічні — системні захворювання сполучної тканини, хвороба Крона, набуті або вроджені імунодефіцити;

3) медикаментозні і токсичні — в т. ч. азатіоприн, сполуки миш’яку, діданозин;

4) гематологічні — вроджені тромбофілії, мієлопроліферативні новоутворення, антифосфоліпідний синдром, тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНІЙ ПЕРЕБІГ

INCPH маніфестується ускладненнями: спленомегалією з тромбоцитопенією та кровотечами із варикозно розширених вен стравоходу або шлунку (часто перший симптом захворювання). В Азії INCPH становить причину 10–30 % випадків кровотеч із варикозно розширених вен стравоходу. Захворювання зазвичай протікає повільно; у 20–30 % випадків розвивається поступова атрофія паренхіми та вторинна до ішемії печінкова недостатність. В процесі прогресування захворювання може (рідко) розвинутись асцит.

ДІАГНОстика

Допоміжні дослідження

1. УЗД: селезінка зазвичай значно збільшена, розмір в повздовжній осі сягає >15 см.

2. Еластографія: може вказувати на підвищену ригідність печінки, однак ступінь якої не є типовою для цирозу печінки (<12 кПа).

3. Гістологічне дослідження: запущений фіброз не спостерігається, однак можна виявити дилатовані синусоїдальні судини, зниження кількості печінкових венул з потовщенням їх стінок, внутрішньосудинні тромбози, мікроанастомози та регенераційні вузлики з атрофічними або гіпертрофованими гепатоцитами.

Діагностичні критерії

Відсутні специфічні для INCPH відхилення. Підозрювати захворювання слід у разі співіснування портальної гіпертензії із збереженою функцією печінки (показники МНВ, концентрації білірубіну та альбуміну в сироватці у межах норми).

Для постановки діагнозу необхідно виключити інші захворювання печінки. Критерії згідно EASL 2015 (необхідна присутність усіх критеріїв):

1) ≥1 із нижченаведених ознак портальної гіпертензії:

a) збільшення селезінки (зі супутнім іншим симптомом портальної гіпертензії) і/або гіперспленізм;

б) варикозно розширені вени стравоходу;

в) непухлинний асцит;

г) незначно підвищений градієнт тиску у печінкових венах (>5 мм рт. ст.);

д) наявність порто-системних анастомозів;

2) у біоптаті печінки відсутні гістопатологічні ознаки цирозу;

3) виключення відомих етіологічних факторів запущеного фіброзу або цирозу печінки:

a) вірусний гепатит типу В або С;

б) НАЖХП та алкогольний гепатит;

в) аутоімунний гепатит;

г) вроджений гемохроматоз;

д) хвороба Вільсона-Коновалова;

е) первинний холангіт;

4) виключення відомих факторів, які викликають портальну гіпертензію, не пов’язану з цирозом печінки:

a) вроджений фіброз печінки;

б) саркоїдоз;

в) шистосомоз;

5) прохідність портальної вени та печінкових вен (в УЗД з доплером або ТК).

ЛІКУВАННЯ

1. Первинна і вторинна профілактика кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу: фармакологічні (неселективний β-блокатор) і/або ендоскопічні (→розд. 7.12) методи.

2. Тактика при кровотечі з варикозно розширених венрозд. 4.30. У випадку резистентних рецидивів кровотечі альтернативу для судинних портосистемних анастомозів становлять деваскуляризаційні процедури у поєднанні зі спленектомією.

3. Антикоагуляційна терапія: призначте (враховуючи ризик кровотечі) хворим із тромбофілією або супутнім тромбозом портальної вени. Надається перевага ЛЗ із групи антагоністів вітаміну К, причому з огляду на правильну функцію печінки та нирок допускається обережне застосування пероральних антикоагулянтів, які не є антагоністами вітаміну К (NOAC, напр., ривароксабан, дабігатран).

4. Трансплантація печінки: у випадку печінкової недостатності або рецидивуючих кровотеч, які неможливо вилікувати іншими методами.

УСКЛАДНЕННЯ

Найчастіше кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або шлунка та тромбоз портальної вени (який можна помилково оцінити як одну із причин портальної гіпертензії); рідко ниркові (гломерулонефрит) і легеневі (легенева гіпертензія, печінково-легеневий синдром) ускладнення.

ПРОГНОЗ

Більш сприятливий, ніж при цирозі печінки. Після ерадикації варикозно розширених вен ендоскопічними або хірургічними методами виживаність 80–100 % хворих сладає багато років. Гірший прогноз може бути пов'язаний із серйозними супутніми захворюваннями. Рецидиви INCPH у трансплантованій печінці не спостерігаються.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie