українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуПервинний біліарний холангіт (ПБХ; раніше: первинний біліарний цироз печінки) — це хронічне аутоімунне захворювання невідомої етіології, з холестазом, спричиненим руйнуванням дрібних внутрішньопечінкових жовчних ходів.
Більшість хворих — жінки у 5 і 6 декаді життя. Діти не хворіють.
Можуть співіснувати інші аутоімунні захворювання: синдром Шегрена, аутоімунна хвороба щитоподібної залози, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, злоякісна анемія, целіакія, системний червоний вовчак.
1. Суб'єктивні симптоми: хронічна втома (у ≈60 %; часто єдиний симптом; суттєво не посилюється при підвищеній фізичній активності і не зменшується після відпочинку), свербіж шкіри (у ≈50 %; може спостерігатись на багато місяців або років раніше, ніж інші симптоми; спочатку обмежений шкірою рук і стоп; можуть бути видимі екскоріації); рідше — сухість у ротовій порожнині і кон'юктив та постійний або періодичний біль незначної інтенсивності у правій підреберній ділянці.
2. Об'єктивні симптоми: збільшення печінки (<30 %), ксантелазми, підвищена пігментація шкіри, жовтяниця (симптом запущеної хвороби), на пізній стадії — симптоми цирозу печінки.
3. Типовий перебіг: тяжко передбачити. У багатьох хворих мінімальна прогресія впродовж 10, а навіть 20 років, попри відсутність жодної терапії; у інших, не зважаючи на лікування, впродовж кількох років розвивається цироз печінки.
1. Лабораторні дослідження:
1) біохімічний аналіз крові — збільшення активності ЛФ і ГГТ (найчастіші відхилення на момент постановки діагнозу), збільшення активності амінотрансфераз, гіпербілірубінемія (на пізній стадії), гіперхолестеринемія (у 50–90 %);
2) імунологічні дослідження — підвищення рівня IgM у сироватці, антимітохондріальні аутоантитіла (АМА; у 90–95 %), ANA (у 30 %), в т. ч. специфічні до ПБХ antyGP210 і/або antySP100 (особливе значення для діагностики ПБХ у AMA-негативних пацієнтів).
2. УЗД черевної порожнини/МРХПГ: з метою виключення непрохідності жовчних шляхів; при ПБХ відбувається пошкодження малих жовчних проток, тому у пацієнтів без цирозу печінки візуалізаційні дослідження не виявляють уражень.
3. Гістологічне дослідження біоптату печінки: не обов'язкове для постановки діагнозу у пацієнтів з холестазом і наявністю типових аутоантитіл; обов'язкове для постановки діагнозу у пацієнтів без аутоантитіл і показане при підозрі на супутній аутоімунний гепатит (АГ), безалкогольний стеатогепатит або інших системних захворювань. Типові зміни — це атрофія жовчних проток (дуктопенія) і запальні інфільтрати у перипортальних тканинах і різного ступеню фіброз.
4. Еластографія: інформативна для оцінки ступеню фіброзу, особливо при тривалому спостереженні (результат >10 кПа при перехідній еластографії вказує на запущений фіброз печінки).
Діагноз можна встановити, якщо наявні ≥2 з 3 критеріїв:
1) збільшена активність ЛФ;
2) наявність антитіл АМА, або інших ПБХ-специфічних антитіл (анти GP-210 або анти-SP100), при відсутності AMA; типова гістологічна картина біоптату печінки.
Oбструкція позапечінкових жовчних проток (літіаз, новоутворення), первинний або вторинний склерозуючий холангіт, IgG4-асоційоване захворювання, варіант АІГ-ПБХ, медикаментозний холестаз або холестаз в ході саркоїдозу, холестатична форма вірусного гепатиту, ідіопатичні синдроми, що супроводжуються дуктопенією і холестазом.
1. Помірне фізичне навантаження і регулярні тренування можуть зменшити відчуття хронічної втоми і знижують ризик остеопорозу.
2. При синдромі сухості ротової порожнини і кон'юктив слід рекомендувати часте пиття невеликої кількості води, а також застосовування «штучних сліз».
3. Немає ЛЗ, що забезпечує повне одужання. З метою сповільнення прогресування хвороби застосовується урсодезоксихолева кислота (УДХК; 13–15 мг/кг 1 × на день або у 2 поділених дозах). Якщо відповідь на УДХК є незадовільною → розглянути безафібрат 400 мг/добу в комбінації з УДХК (не використовувати у хворих із декомпенсованим захворюванням печінки). У хворих з неповною біохімічною відповіддю на УДХК розглядається можливість застосування обетихолевої кислоти (у комбінації з УДХК або у монотерапії пацієнтам з непереносимістю УДХК; необхідний моніторинг функції печінки, особливо у пацієнтів з цирозом, відміна в разі погіршення цирозу; протипоказаний, якщо у даний час або в анамнезі симптоми декомпенсації цирозу).
4. Лікування свербежу →табл. 1.38-1.
5. Лікування хронічної втоми: нема ефективних методів лікування; корисний ефект систематичної фізичної активності.
6. Трансплантація печінки показана, якщо наявні: симптоми печінкової недостатності з ознаками портальної гіпертензії, яка не відповідає на консервативне лікування, стійкий і резистентний до лікування свербіж шкіри, вторинна до цирозу гепатоцелюлярна карцинома (відповідає Міланським або розширеним критеріям Сан-Франциско →розд. 7.17.4). Скеруйте пацієнта до центру трансплантації печінки, якщо рівень білірубіну в сироватці крові ≥3 мг/дл (150 мкмоль/л) або показник MELD >15.
1. Остеопороз: необхідна профілактика (і лікування) →розд. 16.16. Показане денситометричне обстеження кожні 2 роки. У випадку остеопорозу призначте бісфосфонати (обережно у пацієнтів з цирозом печінки і варикозом вен стравоходу).
2. Дефіцит жиророзчинних вітамінів (А, D, Е, К), внаслідок порушеного всмоктування на пізніх стадіях первиннoгo холангітy (хронічна гіпербілірубінемія) → застосовують відповідне поповнення.
3. Гепатоцелюлярна карцинома: розвивається майже виключно у хворих із цирозом печінки.
У хворих без клінічних симптомів, а також у тих, у яких хвороба була діагностована рано і розпочато лікування УДХК, середня тривалість життя наближена до виживаності серед загальної популяції. 95 % пацієнтів, які добре реагують на лікування УДХК, проживуть 14 років без необхідності пересадки печінки. Середня виживаність пацієнтів зі стійкою гіпербілірубінемією без трансплантації печінки не перевищує 5 років, а після пересадки печінки відсоток 5-ти річної виживаності становить ≈85 %.
