Первинний біліарний холангіт

ВИЗНАЧЕННЯ і етіопатогенез

Первинний біліарний холангіт (раніше: первинний біліарний цироз печінки) — це хронічне аутоімунне захворювання невідомої етіології, з холестазом, спричиненим руйнуванням дрібних внутрішньопечінкових жовчних ходів.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Більшість хворих — жінки у 5 і 6 декаді життя. Діти не хворіють.

1. Суб'єктивні симптоми: хронічна втома (у ≈60 %; часто єдиний симптом; суттєво не посилюється при підвищеній фізичній активності і не зменшується після відпочинку), свербіж шкіри (у ≈50 %; може спостерігатись на багато місяців або років раніше, ніж інші симптоми; спочатку обмежений шкірою рук і стоп); рідше — сухість у ротовій порожнині і кон'юктив та постійний або періодичний біль незначної інтенсивності у правій підреберній ділянці.

2. Об'єктивні симптоми: збільшення печінки (<30 %), ксантелазми, жовтяниця (симптом заавансованої хвороби), на пізній стадії — симптоми цирозу печінки. Можуть співіснувати інші аутоімунні захворювання: синдром Шегрена, автоімунна хвороба щитоподібної залози, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, злоякісна анемія, целіакія, системний червоний вовчак.

3. Типовий перебіг: тяжко передбачити. У багатьох хворих мінімальна прогресія впродовж 10, а навіть 20 років, попри відсутність жодної терапії; у інших, не зважаючи на лікування, впродовж кількох років розвивається цироз печінки.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження 

1. Лабораторні дослідження:

1) біохімічний аналіз крові — збільшення активності ЛФ і ГГТ (найчастіші відхилення на момент постановки діагнозу), збільшення активності амінотрансфераз, гіпербілірубінемія (на пізній стадії), гіперхолестеринемія (у 50–90 %);

2) імунологічні дослідження — підвищення рівня IgM у сироватці, антимітохондріальні аутоантитіла (АМА; у 90–95 %), ANA (у 30%), в т. ч. специфічні до ПХ antyGP210 і/або antySP100 (особливе значення для діагностики ПХ у AMA-негативних пацієнтів).

2. КТ/МРТ: з метою виключення непрохідності жовчних шляхів.

3. Гістологічне дослідження біоптату печінки: не обов'язкове для постановки діагнозу у пацієнтів з холестазом і наявністю типових аутоантитіл;  обов'язкове для постановки діагнозу у пацієнтів без аутоантитіл і показане при підозрі на супутній аутоімунний гепатит (АГ), безалкогольний стеатогепатит або інших системних захворювань. Типові зміни — це атрофія жовчних проток (дуктопенія) і запальні інфільтрати у перипортальних тканинах і різного ступеню фіброз.

4. Еластографія: інформативна для оцінки ступеню фіброзу, особливо при тривалому спостереженні.

Діагностичні критерії

Діагноз можна встановити, якщо наявні ≥2 з 3 критеріїв: збільшена активність ЛФ, наявність антитіл АМА, типова гістологічна картина біоптату печінки.

Диференційна діагностика

Склерозуючий холангіт, медикаментозний холестаз, перехресний синдром із АГ, холестаз у перебігу саркоїдозу, ідіопатичні синдроми, що супроводжуються дуктопенією і холестазом.

ЛІКУВАННЯ

1. Помірне фізичне навантаження і регулярні тренування можуть зменшити відчуття хронічної втоми і знижують ризик остеопорозу.

2. При синдромі сухості ротової порожнини і кон'юктив слід рекомендувати часте пиття невеликої кількості води, а також застосовування «штучних сліз».

3. Немає ЛЗ, що забезпечує повне одужання. З метою сповільнення прогресування хвороби застосовується урсодезоксихолева кислота 13–15 мг/кг 1 × на день або у 2 поділених дозах.

4. Лікування свербіжутабл. 1.38-1.

5. Лікування хронічної втоми: нема ефективних методів лікування; ефективність модафінілу поставлена під сумнів; корисний ефект систематичної фізичної активності.

6. Трансплантація печінки показана, якщо наявні: симптоми печінкової недостатності з ознаками портальної гіпертензії, яка не відповідає на консервативне лікування, стійкий і резистентний до лікування свербіж шкіри, вторинна до цирозу гепатоцелюлярна карцинома (відповідає Міланським або розширеним критеріям Сан-Франциско →розд. 7.17.4). Скеруйте пацієнта до центру трансплантації печінки, якщо рівень білірубіну в сироватці крові ≥3  мг/дл (150 мкмоль/л) або показник MELD >15.

УСКЛАДНЕННЯ

1. Остеопороз: необхідна профілактика (і лікування) →розд. 16.16. Показане денситометричне обстеження кожні 2 роки. У випадку остеопорозу призначте бісфосфонати (обережно у пацієнтів з цирозом печінки і варикозом вен стравоходу).

2. Дефіцит жиророзчинних вітамінів (А, D, Е, К), внаслідок порушеного всмоктування на пізніх стадіях первиннoгo холангітy (хронічна гіпербілірубінемія) застосовують відповідне поповнення.

3. Гепатоцелюлярна карцинома: розвивається майже виключно у хворих із цирозом печінки.

ПРОГНОЗ

У хворих без клінічних симптомів, а також у тих, у яких хвороба була діагностована рано і розпочато лікування урсодезоксихолевою кислотою, середня тривалість життя наближена до виживаності серед загальної популяції. 95 % пацієнтів, які добре реагують на лікування урсодезоксихолевою кислотою, проживуть 14 років без необхідності пересадки печінки. Середня виживаність пацієнтів зі стійкою гіпербілірубінемією без трансплантації печінки не перевищує 5 років, а після пересадки печінки відсоток 5-ти річної виживаності становить ≈85 %.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie