Cefaleas

Patogenia y causas

La cefalea es un síntoma común a diferentes procesos patológicos. La patogenia depende de las causas y varía ampliamente y, en el caso de muchos tipos de cefalea, es desconocida. Puede ser primaria (sin causa orgánica) o secundaria (un síntoma más dentro de un proceso patológico conocido).

Tipos de cefalea primaria

1) migraña

2) cefalea tensional

3) cefaleas trigémino-autonómicas: cefalea en racimos (episódica y crónica), hemicránea paroxística (episódica y crónica) y ataques cortos de cefalea unilateral neuralgiforme con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT)

4) otras cefaleas primarias poco frecuentes: cefalea punzante, cefalea tusígena, cefalea por esfuerzo físico, cefalea poscoital, cefalea hípnica, cefalea en trueno primaria, cefalea diaria persistente de novo, cefalea numular y hemicránea continua.

Causas de cefalea secundaria: traumatismo craneal o cervical, enfermedad vascular intracraneal o extracraneal, trastornos intracraneales no vasculares, toma de sustancias químicas o efecto adverso tras su suspensión, infecciones, alteraciones de la homeostasis, enfermedades del cuello, ojos, oídos, nariz, senos paranasales, dientes, cavidad oral u otras estructuras de la cara o del cráneo, trastornos mentales.

Causas de cefalea súbita (si es muy intensa, requiere un diagnóstico rápido, ya que puede ser síntoma de una hemorragia subaracnoidea u otros estados con compromiso vital)

1) vasculares: hemorragia subaracnoidea, disección de la arteria carótida o de la arteria vertebral, trombosis venosa cerebral, hipertensión arterial

2) no vasculares: meningoencefalitis, hipotensión intracraneal espontánea (cefalea en posición ortostática)

3) cefaleas primarias, sobre todo migraña, cefalea trigémino-autonómica, cefalea poscoital, tusígena y por esfuerzo físico.

Diagnóstico

1. Anamnesis y exploración física: en primer lugar excluir una cefalea secundaria (sintomática), que podría conllevar un riesgo vital. Se debe prestar especial atención a los signos de alarma que indiquen una causa grave y que requieran la realización urgente de pruebas diagnósticas adecuadas →tabla 1.4-1. Tras excluir las causas más frecuentes y las más graves de cefalea, revaluar el estado del paciente, prestando atención a las características atípicas de la cefalea o a los trastornos concomitantes.

2. Exploraciones complementarias: pruebas de imagen (TC, RMN, opcionalmente angio-TC, angio-RMN), punción lumbar, Doppler de las arterias extracraneales (carótidas y vertebrales), análisis de sangre si se sospecha cefalea secundaria y según su causa. La realización de pruebas de imagen está indicada en las siguientes situaciones

1) cefalea súbita, de aparición única, sobre todo cuando el paciente la define como "el dolor más fuerte de su vida"

2) cambios en las características habituales de una cefalea crónica

3) cefalea que se mantiene tras un traumatismo craneal

4) cefalea siempre unilateral

5) cefalea diaria persistente de novo

6) cefalea muy intensa, que no cede con el tratamiento previo

7) aumento de la intensidad en relación con maniobras de Valsalva o en estricta relación con posición en decúbito (sospecha de hipertensión intracraneal) o con bipedestación (sospecha de hipotensión intracraneal)

8) cefalea con aura distinta de la visual

9) cefalea con aura prolongada o focalidad neurológica

10) cefalea en mayores de 50 años

11) cefalea en pacientes con otra enfermedad importante (p. ej. neoplasia, SIDA)

12) cefalea en pacientes con síntomas como fiebre, rigidez de nuca, náuseas o vómitos

13) cefalea y presencia de crisis convulsivas (una o más veces)

14) cefalea en pacientes diagnosticados de edema de papila en el examen del fondo del ojo, trastornos cognitivos o cambios de carácter

15) cefalea en pacientes con trombofilias, trombosis en la anamnesis personal o familiar, o en una embarazada. Las pruebas de imagen en general no son necesarias si los datos de la anamnesis corresponden a una cefalea típica y frecuente (migraña, cefalea tensional), y la exploración física (incluida la neurológica) no ha mostrado alteraciones.

Criterios diagnósticos

1. Migraña (sin aura):

1) ≥5 episodios de cefalea que cumplen los criterios 2-4.

2) Episodios de cefalea de 4-72 h de duración (sin tratamiento o tratados sin éxito).

3) Cefalea con ≥2 de las 4 características siguientes:

a) localización unilateral

b) carácter pulsátil

c) intensidad moderada o grave

d) aumenta durante la actividad física habitual (p. ej. al caminar o subir escaleras) u obliga a evitarla.

4) Durante la cefalea aparece ≥1 de los siguientes síntomas:

a) náuseas y/o vómitos

b) fotofobia y fonofobia.

5) Otro diagnóstico no describe mejor los síntomas observados. Si la cefalea es precedida por síntomas reversibles tales como alteraciones visuales, debilidad muscular, alteraciones sensitivas o del habla, de duración de 5-60 min, de los que ≥1 es unilateral, se debe establecer el diagnóstico de migraña con aura.

Una forma especialmente invalidante de migraña es la migraña crónica, que se diagnostica según los siguientes criterios: cefalea durante ≥15 días al mes, que se prolonga ≥3 meses seguidos, si en ≥8 días de cada mes la cefalea cumple los criterios de migraña (descritos más arriba) y el paciente ha tenido previamente ≥5 episodios de migraña (sin o con aura).

2. Cefaleas trigémino-autonómicas, especialmente cefalea en racimos:

1) ≥5 ataques que cumplan los criterios 2-4.

2) Dolor fuerte o muy fuerte, unilateral, de localización orbitaria, supraorbitaria y/o en la región temporal, que dura (sin tratamiento) 15-180 min.

3) ≥1 de las siguientes características

a) ≥1 de los siguientes síntomas ipsilaterales al dolor: inyección conjuntival y/o lagrimeo, congestión nasal y/o rinorrea, edema palpebral, sudoración de la frente y facial, eritema de la frente y facial, miosis y/o ptosis, y además

b) ansiedad y agitación.

4) La cefalea se produce con una frecuencia que oscila desde una cada dos días hasta 8 diarias.

5) Otro diagnóstico no describe mejor los síntomas observados. La diferenciación entre cada cefalea trigémino-autonómica se basa sobre todo en el criterio de la frecuencia y duración de cada ataque. Los episodios de cefalea hemicránea paroxística son más frecuentes (≥20/d), pero duran habitualmente menos (2-30 min). Los episodios de SUNCT son aún más frecuentes (hasta 100/d) y duran en general <1 min.

3. Cefalea provocada por abuso de fármacos

1) Aparece ≥15 días al mes en pacientes que abusan regularmente durante ≥3 meses de ≥1 fármaco de los que son utilizados para el tratamiento de la cefalea aguda y/o sintomática.

2) Aparece o empeora considerablemente durante el período de abuso del fármaco.

3) Desaparece o regresa al estado previo a los 2 meses tras la retirada del fármaco. Los criterios de abuso se cumplen si el paciente utiliza un analgésico simple ≥15 días al mes o cualquier otro fármaco analgésico o combinación de fármacos (sin abusar de cualquiera de estos fármacos administrados por separado) ≥10 días al mes.

Tratamiento de la migraña

1. Migraña de intensidad leve y moderada: AINE orales (formulaciones y dosis →tabla 17.12-1), entre ellos AAS y preparados compuestos (paracetamol o AINE asociados con cafeína o ergotamina). Hay que administrar una dosis adecuadamente elevada (p. ej. AAS ≥1000 mg), preferiblemente justo al inicio del episodio o en la fase de aura migrañosa. Si un fármaco resulta ineficaz, se puede probar con otro de este grupo. Los fármacos de este grupo también se pueden usar en casos de episodios graves (especialmente el AAS), si anteriormente han resultado eficaces en el mismo paciente.

2. Migraña de intensidad fuerte y moderada

1) Fármacos del grupo de los agonistas selectivos del receptor 5–HT1 (triptanes) →tabla 1.4-2. Preferiblemente usarlos lo antes posible en la fase inicial del dolor, pero no durante el aura (no afectan la duración ni modifican la intensidad de la cefalea). Pueden ser eficaces también durante un episodio ya desarrollado. En caso de ineficacia de un triptán se puede probar con otro. Si el dolor aumenta rápidamente (<30 min), aparecen vómitos o los síntomas asociados a la migraña son muy graves → administrar un fármaco de acción rápida que se disuelva en la lengua (zolmitriptán, disponible en tabletas que se disuelven en la cavidad oral), VSc (sumatriptán), intranasal (sumatriptán) o VR. Durante su administración pueden aparecer: inquietud, ansiedad, sensación de opresión torácica, sensación de rigidez de nuca, espasmos de garganta u hormigueo de manos. Estos síntomas son transitorios, pero pueden ser molestos y el paciente que no ha sido advertido de la posibilidad de su aparición no aceptará una segunda dosis del fármaco, incluso aunque sea plenamente eficaz. Contraindicaciones: cardiopatía isquémica (incluyendo angina de Prinzmetal, antecedente de infarto de miocardio), hipertensión arterial no controlada, migraña con aura del tronco encéfalo (antes "migraña basilar"), hemipléjica o con aura distinta de la visual, arritmias, antecedente de ataque isquémico transitorio, embarazo. No administrar antes del transcurso de >24 h de la toma de ergotamínicos.

PERSPECTIVA LATINOAMERICANA

Existen formulaciones de administración nasal y subcutánea de sumatriptán, que no están disponibles en Chile, la formulación de administración subcutánea se encuentra disponible en Argentina.

2) En caso de intolerancia o de contraindicación para el uso de triptanes se puede administrar (al inicio de los síntomas) la dihidroergotamina 1-2 mg VO. Contraindicaciones: hipertensión arterial no controlada, cardiopatía isquémica, enfermedad arterial periférica, deterioro de la función hepática o renal, sepsis y embarazo.

PERSPECTIVA LATINOAMERICANA

La dihidroergotamina no está disponible en Argentina.

Se debe evitar el uso de tartrato de ergotamina por su potente efecto vasoconstrictor arterial y mayor riesgo de cefaleas por uso excesivo de medicación.

3) Debido a la alta incidencia de náuseas o vómitos, administrar lo antes posible un antiemético: metoclopramida 10-20 mg VO o 10 mg IM o iv. (contraindicado en embarazadas).

PERSPECTIVA LATINOAMERICANA

En Chile y en Argentina también se puede administrar domperidona a dosis de 10 mg VO.

3. Estado migrañoso (ataque de migraña con cefalea >72 h; si el dolor desaparece temporalmente, la interrupción de los síntomas no dura >4 h): se puede utilizar metoclopramida 10 mg iv. en 1-2 min o tietilperazina 6,5-13 mg iv., dexametasona 10 mg iv. o sumatriptán 6 mg VSc (si durante las últimas 24 h el paciente no ha tomado ergotamínicos ni dosis altas de triptanes). En general es necesaria la hospitalización, sobre todo en los casos de deshidratación, adicción a los analgésicos o a la ergotamina, y si coexiste una enfermedad neurológica, sistémica o mental.

4. Tratamiento profiláctico: debe durar ≥3 meses, óptimamente ~6 meses.

1) Fármacos de elección: metoprolol 50-200 mg/d, propranolol 40-240 mg/d, flunarizina 5-10 mg/d, antiepilépticos (ácido valproico 500-1800 mg/d, topiramato 25-100 mg/d; contraindicados [especialmente el ácido valproico] en mujeres de edad reproductiva).

2) Fármacos de segunda elección (fármacos con eficacia probada, pero o esta es menor o tienen más efectos adversos que los de primera línea): amitriptilina, venlafaxina, naproxeno, bisoprolol.

3) Fármacos biológicos que influyen específicamente en la patogenia de la migraña (se caracterizan por su alta seguridad y muy buena tolerancia; igual de eficaces que los fármacos de elección; los pacientes tienen una buena adherencia a la terapia debido a la administración VSc cada 1 o 3 meses):

a) anticuerpo monoclonal inhibidor de CGRP: fremanezumab 225 mg 1 × mes o 675 mg 1 × 3 meses VSc, galcanezumab 1.ª dosis de 240 mg, a continuación 120 mg VSc 1 × mes y eptinezumab

b) anticuerpo monoclonal inhibidor del receptor de CGRP (CGRP-R): erenumab 70-140 mg 1 × mes VSc.

PERSPECTIVA CHILENA

 En Chile solo está disponible el inhibidor del receptor CGRP erenumab en jeringa prellenada de 70 mg y 140 mg.

4) Métodos no farmacológicos: estimulación transdérmica de los nervios supraorbitarios (dispositivo Cefaly), estimulación no invasiva del nervio vago, estimulación magnética transcraneanal (EMT).

5) Prevención de la migraña menstrual: naproxeno en forma de sal sódica 550 mg 2 × d VO 1 semana antes y durante la menstruación; naratriptán 1 mg 2 × d durante 5 días, comenzando 2 días antes de la menstruación esperada; frovatriptán 2,5 mg 2 × d durante 6 días en la época premenstrual; o terapia hormonal sustitutiva con estrógenos (no menos de 100 μg durante 6 días en la época premenstrual).

PERSPECTIVA ARGENTINA

El frovatriptán no está disponible en Argentina.

5. Tratamiento de la migraña crónica: fármacos antiepilépticos (topiramato 100-200 mg/d, ácido valproico 500-1800 mg/d; contraindicados [especialmente el ácido valproico] en mujeres de edad reproductiva), toxina botulínica tipo A 155-195 U (dosis total para 1 serie) según un esquema adecuado de inyecciones en los músculos craneales, erenumab (140 mg 1 × mes VSc). Todos los anticuerpos monoclonales inhibidores de CGRP o del receptor de CGRP registrados son eficaces y se recomiendan también para el tratamiento de la migraña crónica.

Tratamiento de emergencia de la cefalea en racimos

El tratamiento de los episodios individuales es difícil, ya que los episodios de cefalea en racimos duran relativamente poco y casi ninguno de los fármacos analgésicos clásicos logra alcanzar el efecto deseado antes de que el ataque ceda espontáneamente. La excepción es la inyección VSc de 6 o 12 mg de sumatriptán. El fármaco se puede administrar nuevamente transcurridas 24 h. Existen datos que establecen la eficacia del sumatriptán en forma de aerosol intranasal (20 mg) y del zolmitriptán en forma de aerosol intranasal (5 mg) y VO (10 mg). Se puede administrar ergotamina (especialmente en aerosol intranasal). Un tratamiento eficaz de un episodio individual es la inhalación de oxígeno (al 100 %, flujo 7 l/min, durante 10 min). En un 60-70 % de los pacientes el efecto aparece a los ~5 min.

Tratamiento de la hemicránea paroxística

El fármaco de elección en ambas formas de la hemicránea paroxística es la indometacina inicialmente a dosis de 50-100 mg 2 × d (una respuesta muy buena a la indometacina además apoya el diagnóstico).

Tratamiento de la cefalea provocada por abuso de fármacos

Los fármacos administrados de forma habitual están absolutamente contraindicados, debido a que estos (su abuso) son la causa de la cefalea. Hay que explicar al paciente el mecanismo que condujo a la aparición de este tipo de cefalea y convencerlo de que deje de usar ese fármaco. Se recomienda la interrupción inmediata del tratamiento en casos de abuso de analgésicos simples, ergotamina o triptanes, y gradual en el caso de opioides, benzodiazepinas y barbitúricos. La hospitalización durante la retirada del fármaco está justificada en pacientes con abuso de opioides, benzodiazepinas y barbitúricos, en pacientes con enfermedades somáticas o mentales concomitantes graves, con alto grado de dependencia y en pacientes en los que han fracasado los intentos previos de interrupción del fármaco de forma ambulatoria. En algunos pacientes el abandono del fármaco puede ser más fácil tras la administración de fármacos preventivos, como topiramato 100 mg/d (máx. 200 mg/d), glucocorticoides (prednisona o prednisolona, ≥60 mg/d) o amitriptilina (máx. 50 mg/d). La administración del fármaco que facilita la interrupción debe iniciarse, a más tardar, el día que se suprime el fármaco del que se abusa. Tras una retirada eficaz, el paciente requiere controles regulares y continuar con las actividades educativas con el fin de evitar la recurrencia de los síntomas.

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