Enfermedad de Still del adulto

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Variante sistémica de la artritis juvenil idiopática que cursa con fiebre, exantema, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, serositis e inflamación de múltiples órganos. De causa desconocida (se sospecha participación del virus de la rubéola, parotiditis, ECHO 7, EBV, así como bacterias Yersinia enterocolitica y Mycoplasma pneumoniae).

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Comienza generalmente antes de los 16 años de edad. En adultos los síntomas pueden constituir una recaída o producirse por primera vez. En un proceso autolimitado (duración <1 año), recurrente (las recaídas pueden ser frecuentes) o persistente (de forma continua durante un año). En algunos enfermos se producen importantes lesiones articulares. Se han propuesto 2 formas clínicas de la enfermedad:

1) forma con fiebre, afectación de múltiples sistemas, de curso grave, y con recaídas frecuentes

2) forma de predominio articular (artritis) que tiene un alto riesgo de cronificación.

Síntomas: fiebre (normalmente >39 °C, frecuentemente por la tarde o 2 × d), dolor de garganta con síntomas de inflamación (a menudo precede al resto de los síntomas durante días o semanas), exantema papular o maculopapular de color salmón (a menudo fugaz, suele aparecer solo mientras hay fiebre, raramente acompañado de prurito, más a menudo en el tronco y segmentos proximales de los miembros, más raramente en la cara; puede ser desencadenado por calor como una ducha caliente o un traumatismo cutáneo, incluso por ropa áspera), artralgias y artritis (oligoarticular, más a menudo de rodilla y muñeca, potencialmente erosiva y ~25 % de los pacientes con rigidez articular), mialgias, linfadenopatía (generalmente en la zona del cuello, donde los nódulos linfáticos pueden ser sensibles; las adenopatías retroperitoneales pueden provocar dolor abdominal, resultando complejo el diagnóstico diferencial), hepatoesplenomegalia, pleuritis o pericarditis, raramente fibrosis pulmonar, miocarditis, taponamiento cardíaco, alopecia grave; pérdida de masa corporal, síndrome de Sjögren, meningitis aséptica, neuropatía periférica, amiloidosis, glomerulonefritis y nefritis intersticial subaguda, anemia hemolítica, CID, síndrome de activación macrofágica, cataratas, inflamación ocular, trastornos auditivos.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: durante la fase aguda de la inflamación VHS y proteína C-reactiva elevadas, leucocitosis (a menudo >20000/µl) con neutrofilia >80 %, trombocitosis, anemia, hipoalbuminemia, elevación de ferritina en suero (>3000 ng/ml sugiere enfermedad de Still, su aumento se correlaciona con la actividad de la enfermedad), actividad aumentada de transaminasas y LDH en suero; FR de clase IgM y autoanticuerpos antinucleares AAN (en <10 % de los enfermos) y niveles aumentados de IL-18 en el suero.

2. Líquido sinovial: de carácter inflamatorio.

3. Pruebas de imagen: la radiografía de las articulaciones afectadas puede mostrar pérdida de masa ósea periarticular, estrechamiento del espacio articular y erosiones, así como la formación temprana de osteofitos; en algunos casos destrucción repentina de una o ambas articulaciones de cadera, menos frecuentemente de rodilla. La TC y el PET pueden mostrar linfadenopatía retroperitoneal, inflamación de las glándulas salivares y de otros órganos.

Criterios diagnósticos

Generalmente se utilizan criterios de clasificación →tabla 2-1 (no tienen en consideración la concentración aumentada de ferritina, que tiene mucho valor diagnóstico).

Diagnóstico diferencial

Infección bacteriana (especialmente sepsis; con altas concentraciones de IL-18 este diagnóstico es menos probable), infección viral, vasculitis, neoplasias linfoproliferativas (linfomas), AR y artritis reactivas, enfermedades sistémicas del tejido conectivo (principalmente LES), síndrome hemofagocítico (junto a la enfermedad de Still es la segunda causa de concentración de ferritina >1000 ng/ml en adultos), sarcoidosis.

 TRATAMIENTO Arriba

1. Tratamiento en la fase aguda de la enfermedad: AINE, y si no hay mejora → glucocorticoides, habitualmente prednisona VO 0,5-1,0 mg/kg/d o metilprednisolona iv. 1000 mg/d durante 3 días. Las indicaciones absolutas de los corticoides son miocarditis o pericarditis, CID, hepatopatía significativa (gran aumento de los niveles de transaminasas en plasma).

2. Tratamiento crónico: si los síntomas de poliartritis persisten → tratamiento similar al de la AR, comúnmente se utiliza metotrexato, y en casos refractarios tocilizumab (inhibidor de la IL-6), inhibidores del TNF y canakinumab (inhibidor de la IL-1β).

3. Tratamiento quirúrgico: una significativa destrucción de la articulación, comúnmente de la cadera, es indicación de artroplastia.

4. Rehabilitación: en pacientes con síntomas de artritis comenzar de forma temprana.

5. Observación: si la enfermedad se produjo durante la infancia, se requiere un estrecho seguimiento con el fin de identificar posibles recurrencias.

PRONÓSTICO Arriba

La poliartritis, incluyendo grandes articulaciones (hombro, cadera) en el inicio de la enfermedad se relaciona con un aumento del riesgo de transición a un estado crónico. La muerte puede ocurrir como resultado de infección, insuficiencia hepática, amiloidosis, insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca o CID.

tablasArriba

Tabla 2-1. Criterios preliminares para la clasificación de la enfermedad de Still en adultos, según Yamagushi

Criterios mayores

1) fiebre ≥39 °C de ≥1 semana de duración

2) dolor articular de ≥2 semanas

3) exantema típico

4) leucocitosis ≥10 000/µl, neutrófilos >80 %

Criterios menores

1) dolor de garganta

2) linfadenopatía y/o hepatoesplenomegalia

3) aumento de las transaminasas séricas o LDH sérica (tras excluir otras causas)

4) resultado negativo de la determinación de FR tipo IgM y anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia

Criterios de exclusión

1) infecciones, particularmente sepsis y mononucleosis infecciosa

2) neoplasias, especialmente linfomas

3) otras enfermedades reumáticas, especialmente poliarteritis nodosa y vasculitis en el curso de la AR

Se deben cumplir ≥5 de los criterios mayores y menores, incluyendo ≥2 criterios mayores, y no debe presentarse ninguna enfermedad de los criterios de exclusión.