Enfermedad de Still del adulto

Definición y etiopatogeniaArriba

La enfermedad de Still del adulto es una variante sistémica de la artritis juvenil idiopática que cursa con fiebre, exantema, linfadenopatía, esplenomegalia, serositis e inflamación de múltiples órganos. Se desconoce el origen (se sospecha la implicación de los virus de la rubéola, parotiditis, ECHO 7 y VEB).

Cuadro clínico e historia naturalArriba

La artritis idiopática juvenil se presenta generalmente a edad de 1-5 años. Los síntomas pueden debutar en adultos. Puede tener un curso autolimitado (duración <1 año), recurrente (las recaídas pueden ser frecuentes), o crónico (de forma continua durante un año). En algunos enfermos se producen importantes lesiones articulares.

Se han propuesto 2 formas clínicas de la enfermedad:

1) forma con fiebre, afectación de múltiples sistemas, de curso grave, y con recaídas frecuentes

2) forma de predominio articular (artritis) que tiene un alto riesgo de evolucionar a formas crónicas.

Síntomas: fiebre (normalmente >39 °C, frecuentemente por la tarde o 2 × d), dolor de garganta con síntomas de inflamación (a menudo precede al resto de los síntomas durante días o semanas), exantema papular o maculopapular de color salmón (suele ser fugaz, aparece solo mientras hay fiebre, raramente acompañado de prurito, más a menudo en el tronco y segmentos proximales de los miembros, con menor frecuencia en la cara; puede estar desencadenado por calor como una ducha caliente o un traumatismo cutáneo, por ejemplo por ropa áspera), artralgias (aumentan durante la fiebre, a menudo con artritis, con mayor frecuencia de rodilla, muñeca y tobillo, a veces con rigidez de las articulaciones afectadas), mialgias, linfadenopatía (generalmente en la zona del cuello, pueden ser sensibles; las adenopatías retroperitoneales pueden provocar dolor abdominal, resultando complejo el diagnóstico diferencial), hepatoesplenomegalia, síntomas de pleuritis o pericarditis, raramente fibrosis pulmonar, miocarditis, taponamiento cardíaco, alopecia grave; pérdida de masa corporal, síndrome de Sjögren, meningitis aséptica, neuropatía periférica, amiloidosis, glomerulonefritis y nefritis intersticial subaguda, anemia hemolítica, CID, síndrome de activación macrofágica (SAM; en ~10 % de los niños con artritis juvenil idiopática sistémica), cataratas, inflamación ocular, trastornos auditivos.

PERSPECTIVA MEXICANA

En un estudio de pacientes mexicanos con enfermedad de Still del adulto, se observó una mayor prevalencia de artritis, faringitis, esplenomegalia y leucocitosis neutrofílica en comparación con pacientes que padecían enfermedades infecciosas, malignas y autoinmunes, todos los cuales presentaban fiebre de origen desconocido. Además, la mayoría de los pacientes mexicanos experimentaron un curso monofásico de la enfermedad.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: durante la fase aguda de la inflamación la VHS y la proteína C-reactiva se elevan en el suero, hay leucocitosis (a menudo >20 000/µl) con una neutrofilia >80 %, trombocitosis, anemia, hipoalbuminemia, niveles muy altos de ferritina en el suero (>5 × LSN sugiere enfermedad de Still, su aumento se correlaciona con la actividad de la enfermedad), es típica la disminución del porcentaje de ferritina glicosilada ≤20 %, un aumento de la actividad de transaminasas y LDH en el suero; niveles aumentados de IL-18 en el suero; raramente FR de clase IgM y AAN (en <10 % de los enfermos).

2. Líquido sinovial: de carácter inflamatorio.

3. Pruebas de imagen

La radiografía de las articulaciones afectadas puede mostrar pérdida de masa ósea periarticular, estrechamiento del espacio articular y erosiones, así como la formación temprana de osteofitos; en algunos casos destrucción repentina de una o ambas articulaciones de cadera, menos frecuentemente de rodilla.

La TC puede mostrar linfadenopatía retroperitoneal.

Criterios diagnósticos

Los criterios diagnósticos más utilizados se recogen en →tabla 1 (no tienen en consideración el aumento de la concentración de ferritina, que tiene mucho valor diagnóstico).

PERSPECTIVA MEXICANA

En pacientes mexicanos, los criterios de Yamaguchi demostraron una sensibilidad del 82,6 % y una especificidad del 70,3 %, con un valor predictivo negativo del 95,2 % y un valor predictivo positivo del 70,3 % para el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto.

Diagnóstico diferencial

Infección bacteriana (especialmente sepsis; altas concentraciones de IL-18 descartan este diagnóstico), infección viral, vasculitis, neoplasias linfoproliferativas (linfomas), otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo (principalmente LES), síndrome hemofagocítico (junto a la enfermedad de Still es la segunda causa de concentración de ferritina >1000 ng/ml en adultos; el SAM puede ser una complicación grave de la artritis juvenil sistémica), sarcoidosis, síndrome de Schnitzler, síndrome de Sweet, enfermedad de Kikuchi-Fujimoto.

TratamientoArriba

1. Tratamiento en la fase aguda de la enfermedad: en la forma leve → AINE, y si no hay mejora o en la forma moderada → glucocorticoides, habitualmente prednisona VO 0,5-1,0 mg/kg/d. En la forma grave (SAM, miocarditis o pericarditis, CID, daño hepático grave [gran aumento de la actividad de transaminasas en el plasma] → metilprednisolona iv. (1000 mg/d durante 1-3 días, luego continuar el tratamiento con un glucocorticoide oral) con un inhibidor de IL-1 o IL-6.

2. Tratamiento crónico: en enfermos con predominio de los síntomas generales → un inhibidor de la IL-1 (anakinra, canakinumab, eventualmente rilonacept) o un inhibidor de la IL-6 (tocilizumab). En enfermos con predominio de la artritis considerar el uso de metotrexato y en casos refractarios un inhibidor del TNF (normalmente infliximab).

3. Rehabilitación: en enfermos con síntomas de artritis comenzar al inicio de la enfermedad.

4. Vigilancia: si la enfermedad se produjo durante la infancia, se requiere seguimiento con el fin de identificar rápidamente las posibles recurrencias.

PronósticoArriba

La poliartritis, incluyendo grandes articulaciones (hombro, cadera) en el inicio de la enfermedad se relaciona con un aumento del riesgo de transición a un estado crónico. La muerte puede ocurrir como resultado de infección, insuficiencia hepática, amiloidosis (se desarrolla en un 20 % de los enfermos), insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca o CID.

TABLAS