Fenómeno de Raynaud

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Se define como un episodio de palidez paroxística de los dedos de las manos o de los pies, raramente de la nariz y de las orejas, por efecto del frío, de las emociones o sin causa aparente. Se distingue el fenómeno de Raynaud:

1) primario (antes llamado enfermedad de Raynaud; ~80 % de los casos)

2) secundario (antes llamado síndrome de Raynaud): aparece en el curso de otras enfermedades y estados clínicos: enfermedades sistémicas del tejido conectivo (fascitis eosinofílica, EMTC, artritis idiopática juvenil, cirrosis hepática primaria, AR, LES, esclerosis sistémica, síndrome antifosfolipídico, síndrome de Sjögren, polimiositis y dermatomiositis), enfermedades vasculares (enfermedad de Behçet, enfermedad de Buerger, arteritis de Takayasu, periarteritis nodosa, otras formas de vasculitis, ateroesclerosis [raramente], microangiopatía diabética, microembolismo, arteritis de células gigantes, granulomatosis con vasculitis [de Wegener]), exposición profesional (vibraciones y traumatismos repetidos de las manos, intoxicación por metales pesados y cloruro de vinilo, efecto del frío), tabaquismo, uso de cocaína, uso de puntas de uñas acrílicas, enfermedades de la sangre (crioglobulinemias mono- y policlonales, criofibrinogenemia, enfermedad por aglutininas frías, mieloma múltiple, leucemias y linfomas, policitemia vera, trombocitosis primaria, síndrome de coagulación intravascular diseminada), siringomielia, tabes dorsal, síndrome de la abertura torácica superior, síndrome del túnel carpiano, síndrome de compresión por el uso de muletas, hepatitis B y C, infección por el citomegalovirus, parvovirus, infección por Mycoplasma pneumoniae, Helicobacter pylori, lepra, hipertensión pulmonar primaria y secundaria, fístulas arteriovenosas (también para diálisis), neoplasias, congelamientos, anorexia nerviosa, urticaria familiar por frío, síndrome de Carney, durante el tratamiento con fármacos (alcaloides de cornezuelo de centeno, β-bloqueantes, anticonceptivos orales, vincristina, bleomicina, metotrexato, ciclosporina, interferón α y sulfasalazina).

CUADRO CLÍNICO Arriba

Fases del fenómeno de Raynaud:

1) fase de palidez (dedos, raramente manos y pies enteros, de color de la cera o de tiza blanca acompañado de alteración de la sensibilidad)

2) fase de cianosis (se asocia a sensación de calambres y dolor; esta fase domina en el fenómeno de Raynaud secundario)

3) fase de hiperemia (enrojecimiento, edema leve, sensación de picor y calor en la piel).

Habitualmente, los síntomas vasomotores son más fuertes en el fenómeno de Raynaud secundario que en el primario. A menudo domina la fase de cianosis, y con frecuencia aparecen ulceraciones y necrosis de los pulpejos de los dedos.

DIAGNÓSTICO Arriba

Criterios diagnósticos

El diagnóstico del fenómeno de Raynaud primario se basa en la anamnesis y la exclusión de las causas del fenómeno de Raynaud secundario. El fenómeno de Raynaud secundario se diagnostica después de detectar la enfermedad de base, en cuyo curso puede aparecer este fenómeno. Se deben realizar pruebas diagnósticas especialmente cuando el fenómeno de Raynaud aparezca a edades >30 años o en hombres (el fenómeno primario es raro en ellos). Una aparición brusca sin causa aparente del fenómeno de Raynaud en una persona de edad avanzada requiere un proceso diagnóstico para descartar una enfermedad neoplásica.

Diagnóstico diferencial

Entre otros, acrocianosis: alteración vasomotora sin significado clínico que consiste en un enrojecimiento permanente de los dedos con un tono azulado, y causado por la sobrecarga de las capilares y de las venas pequeñas por la sangre venosa; los síntomas aumentan con el frío. Difiere del fenómeno de Raynaud por ausencia de la secuencia característica (fases) de los síntomas vasomotores y por ausencia de dolor.

TRATAMIENTO Arriba

1. Reglas generales: evitar la exposición al frío, abandonar el tabaquismo, abstinencia de las bebidas con cafeína, evitar el uso de anticonceptivos y de los fármacos listados más arriba.

2. Tratamiento farmacológico: en el fenómeno de Raynaud primario no se suele utilizar. En casos más graves y en las formas secundarias → tratar la enfermedad de base y utilizar un calcioantagonista del grupo de las dihidropiridinas de acción larga: amlodipino VO, empezar por una dosis de 2,5 mg 1 × d aumentándola progresivamente según la eficacia y los efectos adversos, hasta una dosis entre 5-20 mg/d; alternativamente nitratos tópicos (nitroglicerina en pomada para las manos: eficacia insegura) o losartán VO 25-100 mg/d. En caso de isquemia severa de los dedos o en caso de aparición de focos de necrosis → calcioantagonista del grupo de las dihidropiridinas de acción larga, AAS, HBMP a dosis anticoagulantes (especialmente en caso del fenómeno de Raynaud asociado a enfermedades del tejido conectivo, síndrome antifosfolipídico), eventualmente análogos estables de las prostaglandinas.

3. Tratamiento invasivo: en enfermos seleccionados resistentes al tratamiento farmacológico, especialmente en caso de riesgo de necrosis de los dedos de las manos, se puede valorar la simpatectomía torácica.