Fenómeno de Raynaud

Definición y etiopatogeniaArriba

Episodio de palidez paroxística de los dedos de las manos o de los pies, raramente de la nariz y de las orejas, por efecto del frío, de las emociones o sin causa aparente. Se distingue el fenómeno de Raynaud:

1) primario (antes llamado enfermedad de Raynaud; ~80 % de los casos)

2) secundario (antes llamado síndrome de Raynaud): en el curso de otras enfermedades y estados clínicos, como enfermedades sistémicas del tejido conectivo (esclerosis sistémica, fascitis eosinofílica, EMTC, artritis idiopática juvenil, colangitis biliar primaria, AR, LES, síndrome antifosfolipídico, síndrome de Sjögren, polimiositis y dermatomiositis), enfermedades vasculares (enfermedad de Behçet, enfermedad de Buerger, arteritis de Takayasu, periarteritis nodosa, otras formas de vasculitis, ateroesclerosis [raramente], microangiopatía diabética, microembolismo, arteritis de células gigantes, granulomatosis con vasculitis), exposición profesional (vibraciones y traumatismos repetidos de las manos, intoxicación por metales pesados y cloruro de vinilo, efecto del frío), tabaquismo, uso de cocaína, uso de puntas de uñas acrílicas, enfermedades hematológicas (crioglobulinemias mono- y policlonales, criofibrinogenemia, enfermedad por aglutininas frías, mieloma múltiple, leucemias y linfomas, policitemia vera, trombocitosis primaria, síndrome de coagulación intravascular diseminada), siringomielia, tabes dorsal, síndrome de la abertura torácica superior, síndrome del túnel carpiano, síndrome de compresión por el uso de muletas (de codo), hepatitis B y C, infección por el citomegalovirus, parvovirus B19, infección por Mycoplasma pneumoniae, Helicobacter pylori, lepra, hipertensión pulmonar primaria y secundaria, fístulas arteriovenosas (también para diálisis), neoplasias, congelación, anorexia nerviosa, urticaria familiar por frío, síndrome de Carney, durante el tratamiento con fármacos (alcaloides de cornezuelo de centeno, β-bloqueantes no selectivos, anticonceptivos orales, vincristina, bleomicina, metotrexato, cisplatino,gemcitabina, ciclosporina, interferón α y γ, sulfasalazina, clonidina, atomoxetina, aripiprazol, risperidona, metilfenidato, cocaína, anfetamina, posible relación con el uso de IBP).

Cuadro clínicoArriba

Fases del fenómeno de Raynaud:

1) fase de palidez (dedos, raramente manos y pies enteros, de color de la cera o de tiza blanca acompañado de alteración de la sensibilidad)

2) fase de cianosis (se asocia a sensación de calambres y dolor; esta fase domina en el fenómeno de Raynaud secundario)

3) fase de hiperemia activa (enrojecimiento, edema leve, sensación de picor y calor en la piel).

Habitualmente, los síntomas vasomotores son más intensos en el fenómeno de Raynaud secundario que en el primario. A menudo domina la fase de cianosis, y con frecuencia aparecen ulceraciones y necrosis de los pulpejos de los dedos.

DiagnósticoArriba

Criterios diagnósticos

El diagnóstico del fenómeno de Raynaud primario se basa en la anamnesis y la exclusión de las causas del fenómeno de Raynaud secundario. El fenómeno de Raynaud secundario se diagnostica después de detectar la enfermedad de base, en cuyo curso puede aparecer el mismo. Se deben realizar pruebas diagnósticas especialmente cuando el fenómeno de Raynaud aparezca a edades >30 años o en hombres (la forma primaria es rara en ellos). El debut brusco sin causa aparente del fenómeno de Raynaud en una persona de edad avanzada requiere descartar una enfermedad neoplásica.

Diagnóstico diferencial

Entre otros, acrocianosis: alteración vasomotora sin significado clínico que consiste en un enrojecimiento permanente de los dedos con un tono azulado, y causado por la sobrecarga de los capilares y venas pequeñas por sangre venosa; los síntomas aumentan con el frío. Difiere del fenómeno de Raynaud por ausencia de la secuencia característica (fases) de los síntomas vasomotores y por ausencia de dolor.

TratamientoArriba

1. Recomendaciones generales: evitar la exposición al frío, abandonar el tabaquismo, abstinencia de las bebidas con cafeína, evitar los anticonceptivos orales y los fármacos listados más arriba.

2. Tratamiento farmacológico. En el fenómeno de Raynaud primario no se suele utilizar. En casos más graves y en las formas secundarias → tratar la enfermedad de base y utilizar un calcioantagonista dihidropiridínico de acción larga VO: amlodipino, empezando por una dosis de 2,5 mg 1 × d aumentándola progresivamente según la eficacia y los efectos adversos, hasta una dosis entre 5-20 mg/d. Como fármaco de segunda elección se puede administrar un inhibidor de la fosfodiesterasa (tadalafilo, sildenafilo, vardenafilo), alternativamente nitratos tópicos (nitroglicerina en pomada para las manos; eficacia dudosa). En caso de isquemia grave de los dedos o de aparición de focos de necrosis → calcioantagonista dihidropiridínico de acción larga, AAS, HBMP a dosis terapéuticas (especialmente en caso del fenómeno de Raynaud secundario asociado a enfermedades del tejido conectivo, síndrome antifosfolipídico), eventualmente análogos estables de las prostaglandinas.

3. Tratamiento invasivo: en enfermos seleccionados resistentes al tratamiento farmacológico, especialmente con riesgo de necrosis de los dedos de las manos, se puede considerar la simpatectomía torácica.