Vello, crecimiento anormal

Definiciones, patogenia y causas

Hirsutismo: en mujeres excesivo crecimiento de pelo terminal en áreas sensibles a los andrógenos, tales como labio superior, tórax, cara interna de los muslos, dorso y abdomen, con una distribución androide, causada por un exceso de andrógenos o por medicamentos.

Virilización: síndrome relacionado con el exceso de andrógenos en mujeres, en el cual, además del hirsutismo, se presenta hipertrofia de clítoris, involución de las mamas y del útero, voz grave, aumento de la masa muscular, acné, calvicie de patrón masculino (comienza en las regiones frontotemporales y también se aprecia en la parte superior de la cabeza).

Causas del exceso de andrógenos en las mujeres

1) enfermedades de los ovarios: síndrome de ovarios poliquísticos (SOP; con mayor frecuencia), tumor virilizante de ovario

2) enfermedades de las glándulas suprarrenales: tumor suprarrenal productor de andrógenos, enfermedad o síndrome de Cushing, hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa (incluida la forma no clásica) o de 11β-hidroxilasa

3) medicamentos: andrógenos, esteroides anabolizantes, danazol, anticonceptivos orales con progestágenos androgenizantes

4) hiperprolactinemia

5) síndrome de resistencia a la insulina

6) hirsutismo idiopático.

Hipertricosis: vellosidad excesiva generalizada no limitada solamente a las áreas sensibles a los andrógenos y que no está causada por la hiperandrogenemia. Puede ser hereditaria, idiopática o causada por algunos medicamentos (fenitoína, penicilamina, diazóxido, monoxidillo, ciclosporina). También se presenta en mujeres con hipotiroidismo, anorexia nerviosa, porfiria y dermatomiositis.

El crecimiento anormal de vello en el período prepuberal requiere un diagnóstico endocrinológico, ya que puede indicar una pubertad precoz independiente de la GnRH. Una secreción excesiva de andrógenos en este período provoca un crecimiento excesivo de vello de patrón masculino y acné en niños (bajo volumen testicular en la exploración) y signos de virilización leves y amenorrea en niñas.

Diagnóstico

Precisar cuándo se presentaron los primeros síntomas y la rapidez de instauración del hirsutismo (una aparición brusca con rápida progresión no relacionada con la pubertad, y sobre todo la virilización, pueden orientar hacia un tumor virilizante de ovario o de las glándulas suprarrenales, que puede ser maligno). Realizar una anamnesis orientada a la búsqueda de medicamentos, o la presencia de trastornos menstruales, galactorrea, o un aumento de la masa corporal.

Evaluar en una escala desde 0 (sin vello) hasta 4 (vello claramente masculino) la distribución y el tipo de vello en las 9 áreas más sensibles a los andrógenos (labio superior, mentón, tórax, espalda superior e inferior, abdomen superior e inferior, brazo y muslo). Después de sumar los puntos, se obtiene un resultado en la escala de Ferriman y Gallwey →fig. 1. El hirsutismo se diagnostica con una puntuación >8. Explorar las manifestaciones de la enfermedad o del síndrome de Cushing →Enfermedad de Cushing y →Síndrome de Cushing.

PERSPECTIVA LATINOAMERICANA

En algunos países de Latinoamérica (Colombia, Chile), un gran porcentaje de la población (>90 %) tiene valores de la escala de Ferriman y Gallwey <5 ptos., lo que haría planteable el diagnóstico de hirsutismo con puntuación >6.

Algoritmo de diagnóstico en el hirsutismo →fig. 2.

PERSPECTIVA LATINOAMERICANA

Exploraciones complementarias a realizar

1. Pruebas hormonales

1) testosterona total y globulina fijadora de hormonas sexuales (GFHS); permiten cuantificar la hiperandrogenemia a través del índice de andrógenos libres (FAI): testosterona nmol/l/SHBG nmol/l x 100 (valor normal <4,5) 

2) 17-OHprogesterona: permite sospechar hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de la enzima 21-hidroxilasa (valor normal <2 ng/ml en fase folicular temprana). Se recomienda realizar prueba confirmatoria en caso de niveles de 17-OHprogesterona basales de 2-15 ng/ml. Siempre que sea posible, se debe confirmar el diagnóstico con la estimulación con 250 µg de ACTH sintética. El valor diagnóstico a los 60 min posterior a la administración es de 15 ng/ml. En caso del resultado 10-15 ng/ml, se recomienda realizar estudio genético, si está disponible.

3) DHEA-SO4: hormona de origen suprarrenal que se eleva considerablemente en casos de tumores adrenales productores de andrógenos. 

2. Ecografía ginecológica: permite pesquisar ovarios con morfología sugerente de SOP (>20 folículos en cada ovario o volumen ovárico >10 ml). 

3. Diferenciación de otras causas: cortisol libre en orina de 24 h o test de supresión con 1 mg de dexametasona (síndrome de Cushing →Síndrome de Cushing), concentración sérica de prolactina (hiperprolactinemia →Prolactinoma).

FIGURAS

Fig. 1.41-1. Escala de hirsutismo de Ferriman y Gallwey. En cada una de las 9 áreas de referencia más sensibles a la actividad de andrógenos se asigna un valor desde 0 (falta de vello) hasta 4 (vello típicamente masculino). Al sumar los puntos se obtiene un valor en la escala de hirsutismo hormonal. Proporcionado por la Dra. Shannon Zhang

Fig. 1.41-2. Algoritmo de diagnóstico en el hirsutismo y la virilización