Esplenomegalia

Patogenia y causas

Durante la exploración física de adultos, el bazo no debe ser palpable. La posibilidad de palparlo indica que está aumentado en ≥1,5 veces. El grado de esplenomegalia se determina al medir en centímetros la distancia entre su borde palpable y el borde inferior del arco costal izquierdo.

Causas

1) infecciones: bacterianas (tuberculosis, fiebre tifoidea y paratifoidea, brucelosis, endocarditis infecciosa subaguda), virales (mononucleosis infecciosa, CMV, hepatitis virales), parasitarias (malaria, toxoplasmosis, esquistosomiasis, leishmaniasis [kala-azar]), quiste hidatídico, absceso

2) neoplasias mieloproliferativas: sobre todo mielofibrosis primaria, leucemia mieloide crónica

3) neoplasias del sistema linfático (sobre todo indolentes): leucemia de células vellosas, linfoma esplénico de zona marginal, leucemia linfocítica crónica, otros linfomas y leucemias linfocíticas

4) enfermedades autoinmunes y sistémicas: AR, síndrome de Felty, LES, enfermedad de Still, reacciones medicamentosas, sarcoidosis

5) hipertensión portal: cirrosis hepática, síndrome de Budd-Chiari, obstrucción de la vena porta (trombosis, estenosis, cavernomatosis congénita, compresión por ganglios linfáticos y tumores), obstrucción de la vena esplénica (trombosis, estenosis, aneurisma o compresión por tumor de páncreas u otras neoplasias)

6) anemias hemolíticas: congénitas y adquiridas (incluidas las autoinmunes)

7) leucemias agudas (generalmente presentan esplenomegalia leve)

8) enfermedades de depósito: enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick, mucopolisacaridosis, amiloidosis

9) otras (raras): quistes (congénitos, postraumáticos, posinfarto), metástasis neoplásicas, neoplasias benignas y malignas del bazo, linfohistiocitosis hemofagocítica, uso de G-CSF.

La esplenomegalia puede ser causa de hiperesplenismo, es decir, del secuestro y destrucción excesiva de los componentes de la sangre (en general todos, aunque puede estar limitada a 1 o 2 líneas celulares) por macrófagos esplénicos. No existe una relación directa entre la intensidad de hiperesplenismo y el grado de esplenomegalia. Si la esplenomegalia está causada por amiloidosis o metástasis neoplásica, el hiperesplenismo no se presenta (puede presentarse hipoesplenismo). En caso de esplenomegalia en el curso de neoplasias del sistema linfático, las características del hiperesplenismo (incluso en gran esplenomegalia) no son tan evidentes como en el curso de la hipertensión portal o la enfermedad de Gaucher.

Diagnóstico

El resultado negativo de la palpación no descarta la esplenomegalia y el hiperesplenismo. La ecografía y la TC permiten valorar el tamaño del bazo, la presencia de lesiones focales y de bazos accesorios. Las pruebas diagnósticas dependen de la enfermedad de base que se sospeche. Si la distancia entre el borde palpable del bazo y el arco costal izquierdo es >10 cm (generalmente eso significa que sobrepasa la línea media), la causa más frecuente será una enfermedad del sistema hematopoyético.

El hiperesplenismo en una persona con esplenomegalia se confirma mediante el hemograma de sangre periférica (citopenia) y el aspirado medular (aumento de la hematopoyesis).