Síndrome poliglandular autoinmune tipo 3 (APS-3)

Probablemente se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta.

Cuadro clínico: normalmente se manifiesta en personas de mediana edad. Pueden presentarse síntomas resultantes de la afectación autoinmune de las glándulas endocrinas (con excepción de las suprarrenales) y de otros tejidos y órganos (→Diagnóstico). Con menor frecuencia: sarcoidosis, síndrome de Sjögren, AR, neoplasia neuroendocrina del estómago y malabsorción causada por alteración de la función exocrina de páncreas.

Diagnóstico: tiroiditis autoinmune coexistente con otra enfermedad de etiología autoinmune, con excepción de la insuficiencia corticosuprarrenal primaria (su presencia cambia el diagnóstico al APS-2).

Subtipos del síndrome. Tiroiditis autoinmune en cada subtipo y además: en APS-3A diabetes mellitus tipo 1, en APS-3B anemia perniciosa, en APS-3C vitiligo y/o alopecia areata, o enfermedades autoinmunes de otros órganos (p. ej. enfermedad celíaca, hipogonadismo, miastenia).

Tratamiento: insuficiencias glandulares → tratamiento de restitución hormonal; otras enfermedades que coexisten con APS-3 → tratamiento específico.