Nefropatía por IgA (primaria)

Definición y etiopatogeniaArriba

La nefropatía por IgA es la GNM primaria más común y se caracteriza (excepto la proliferación generalizada y diseminada de las células mesangiales con un aumento en la cantidad de matriz) por depósitos de IgA en los glomérulos renales.

Cuadro clínicoArriba

Hematuria asintomática (hematuria microscópica) con proteinuria leve (en general <0,5 g/d), detectada habitualmente al realizar un análisis de orina por otras indicaciones, o en un control periódico de salud (p. ej. en el trabajo). Con el tiempo se produce una reducción de la TFG lenta y gradual, lo que presenta el cuadro de la ERC progresiva.

Cuadros clínicos más raros:

1) hematuria macroscópica recurrente, que acompaña sobre todo a infecciones virales o bacterianas de las vías respiratorias superiores o a otro tipo de infección; puede durar desde unas horas hasta unos días; es una manifestación clásica de la nefropatía por IgA, sin embargo, se presenta tan solo en un 10-15 % de los enfermos, sobre todo jóvenes (<40 años)

2) síndrome nefrótico

3) síndrome nefrítico con deterioro rápido de la función renal (GN rápidamente progresiva), causado por GN extracapilar proliferativa (>50 % de los glomérulos con presencia de semilunas).

DiagnósticoArriba

El diagnóstico se determina mediante inmunofluorescencia o inmunohistoquímica de la biopsia renal.

TratamientoArriba

1. Pacientes con proteinuria <0,5 g/d y TFG >60 ml/min/1,73 m2: eliminar o controlar los factores que aceleran la progresión de la ERC.

2. Pacientes con proteinuria ≥0,5 g/d: se administra a largo plazo IECA o ARA-II a dosis crecientes de forma progresiva, según la presión arterial, hasta la reducción de proteinuria <1,0 g/d. El objetivo es mantener una presión arterial <125/75 mm Hg en el caso de proteinuria ≥1,0 g/d (<130/80 mm Hg en caso de proteinuria <1,0 g/d).

3. Pacientes con proteinuria ≥0,75 g/d, a pesar de ≥3 meses de tratamiento óptimo con IECA o ARA-II y TFG >50 ml/min/1,73 m2. Glucocorticoides durante 6 meses según el esquema:

1) metilprednisolona 0,5-1,0 g iv. al día durante 3 días y luego prednisona VO 0,5 mg/kg/d cada dos días durante 6 meses; repetir la infusión de metilprednisolona en el 3.er y 5.º mes del tratamiento, o

2) prednisona VO 0,8-1 mg/kg/d durante 2 meses, y en los siguientes 4 meses ir reduciendo la dosis en 0,2 mg/kg/d cada mes.

En caso de alto riesgo de progresión de la enfermedad se puede utilizar budesonida VO (existen preparados para el tratamiento de la nefropatía IgA que liberan el fármaco en el segmento distal del intestino delgado y en el segmento proximal del intestino grueso) 16 mg por la mañana durante 9 meses; los ciclos se pueden repetir según la necesidad. No iniciar el tratamiento con glucocorticoides si en la imagen histopatológica predominan lesiones crónicas (glomeruloesclerosis, atrofia de túbulos, fibrosis intersticial).

4. Pacientes con rápida disminución de la TFG y semilunas en ≥50 % de los glomérulos: el mismo tratamiento que el descrito en la GNRP con ANCA.

5. No se recomienda utilizar ciclofosfamida, rituximab, inhibidores de la calcineurina, micofenolato de mofetilo, azatioprina, hidroxicloroquina ni antiagregantes. La tonsilectomía no se realiza sin indicación de un otorrinolaringólogo.

6. Los enfermos con alto riesgo de progresión de la enfermedad y con TFGe <30 ml/min/1,73 m2 se deben incluir en los ensayos clínicos sobre el tratamiento de la nefropatía IgA.

PronósticoArriba

En 2/3 de los casos la nefropatía progresa lentamente y en un período de hasta 20 años no aparece insuficiencia renal. En el resto de los casos se aprecian diferentes grados de deterioro de la función renal. >50 % de los enfermos con nefropatía por IgA y una GN rápidamente progresiva evolucionan al año a insuficiencia renal terminal, a pesar del tratamiento inmunosupresor intensivo.