Nefropatía por IgA (primaria)

Definición y etiopatogeniaArriba

La nefropatía por IgA es la GNM primaria más común y se caracteriza (excepto la proliferación generalizada y diseminada de las células mesangiales con un aumento en la cantidad de matriz) por depósitos de IgA en los glomérulos renales. En Polonia constituye un 10-25 % de todos los casos de GN primaria.

Cuadro clínicoArriba

Hematuria asintomática (hematuria microscópica) con proteinuria leve (en general <0,5 g/d), detectada habitualmente al realizar un análisis de orina por otras indicaciones, o en un control periódico de salud (p. ej. en el trabajo). Con el tiempo se produce una reducción de la TFG lenta y gradual, lo que presenta el cuadro de la ERC progresiva.

Cuadros clínicos más raros:

1) hematuria macroscópica recurrente, que acompaña sobre todo a infecciones virales o bacterianas de las vías respiratorias superiores o a otro tipo de infección; puede durar desde unas horas hasta unos días; es una manifestación clásica de la nefropatía por IgA, sin embargo se presenta tan solo en un 10-15 % de los enfermos, sobre todo jóvenes (<40 años)

2) síndrome nefrótico

3) síndrome nefrítico con deterioro rápido de la función renal (GN rápidamente progresiva), causado por GN extracapilar proliferativa (>50 % de los glomérulos con presencia de semilunas).

DiagnósticoArriba

El diagnóstico se determina mediante inmunofluorescencia o inmunohistoquímica de la biopsia renal.

TratamientoArriba

1. Pacientes con proteinuria <1,0 g/d y TFG >60 ml/min/1,73 m2: eliminar o controlar los factores que aceleran la progresión de la ERC.

2. Pacientes con proteinuria ≥1,0 g/d: se administra a largo plazo IECA o ARA-II a dosis crecientes de forma progresiva, según la presión arterial, hasta la reducción de proteinuria <1,0 g/d. El objetivo es mantener una presión arterial <125/75 mm Hg en el caso de proteinuria ≥1,0 g/d (<130/80 mm Hg en caso de proteinuria <1,0 g/d).

3. Pacientes con proteinuria ≥1,0 g/d, a pesar de más de 3-6 meses de tratamiento óptimo con IECA o ARA-II y TFG >50 ml/min/1,73 m2. Glucocorticoides durante 6 meses según el esquema:

1) metilprednisolona 0,5-1,0 g iv. al día durante 3 días y luego prednisona VO 0,5 mg/kg/d cada dos días durante 6 meses; repetir la infusión de metilprednisolona en el 3.er y 5.º mes del tratamiento, o

2) prednisona VO 0,8-1 mg/kg/d durante 2 meses, y en los siguientes 4 meses ir reduciendo la dosis en 0,2 mg/kg/d cada mes.

No iniciar el tratamiento con glucocorticoides si en la imagen histopatológica predominan lesiones crónicas (glomeruloesclerosis, atrofia de túbulos, fibrosis intersticial).

4. Pacientes con rápida disminución de la TFG y semilunas en ≥50 % de los glomérulos: el mismo tratamiento que el descrito en la GNRP con ANCA.

5. Pacientes con empeoramiento de hematuria microscópica/hematuria y proteinuria <1 g/d asociada a amigdalitis: tonsilectomía (no se realiza rutinariamente sin la indicación de un otorrinolaringólogo).

PronósticoArriba

En 2/3 de los casos la nefropatía progresa lentamente y en un período de hasta 20 años no aparece insuficiencia renal. En el resto de los casos se aprecian diferentes grados de deterioro de la función renal.  >50 % de los enfermos con nefropatía por IgA y una GN rápidamente progresiva evolucionan al año a insuficiencia renal terminal, a pesar del tratamiento inmunosupresor intensivo.