Acidosis tubulares renales distales

Las acidosis tubulares renales (ATR) distales son síndromes causados por una alternación de la secreción de H+ por los túbulos renales distales. Si la resorción de HCO3− por los túbulos renales proximales es correcta, se diagnostica la ATR tipo 1, y cuando está reducida la ATR tipo 3.

La ATR distal primaria puede tomar forma familiar (hereditaria) o esporádica. Causas de ATR secundaria distal: enfermedades que causan calcinosis renal (hiperparatiroidismo, hipercalciuria), enfermedades autoinmunes (con mayor frecuencia síndrome de Sjögren, LES), daño renal tóxico (anfotericina B, carbonato de litio, amilorida, ciclosporina, tolueno), nefritis tubulointersticial (tras el trasplante renal, nefropatía obstructiva, pielonefritis, enfermedad renal tubulointersticial autosómica dominante), enfermedad de Wilson, talasemia.

La característica típica de las ATR distales es la incapacidad para reducir el pH urinario <5,5 a pesar de la presencia de acidosis metabólica. Una consecuencia del defecto de secreción de H+ es la pérdida de sodio por los riñones con activación secundaria del sistema RAA, y con aumento de la pérdida renal del potasio. A menudo aparece hipercalciuria y hipocitraturia (factores del desarrollo de calcinosis renal y de litiasis). La acidosis cursa con hiato aniónico normal y una concentración elevada de cloruros (acidosis metabólica hiperclorémica). La concentración de HCO3− en el plasma se reduce en grado diverso, generalmente <16 mmol/l y en algunos casos incluso <10 mmol/l y el pH de la orina recién emitida es >5,5.

El cuadro clínico depende de la intensidad del defecto tubular y de la presencia de complicaciones. Frecuentemente aparece calcificación en la médula renal, mientras que la litiasis renal ocurre en ~50 % de los enfermos adultos. La poliuria causada por deficiencia de la concentración de orina es casi constante y es un síntoma precoz de desarrollo de nefrocalcinosis. La hipopotasemia es el resultado de la pérdida de potasio en orina, que a veces aumenta durante la terapia alcalina.

Diagnóstico: la ATR distal se puede sospechar en cualquier paciente con acidosis metabólica e hiato aniónico normal en el suero y un pH urinario >5,5. Diagnóstico diferencial: ATR proximal, ATR tipo 4, acidosis urémica, acidosis metabólicas no urémicas.

Tratamiento: con el fin de garantizar una adecuada concentración de HCO3− en el plasma hay que utilizar bicarbonato de sodio o solución de citratos (ATR tipo 1: 0,5-1,0 [máx. 3,0] mmol/kg/d; ATR tipo 3: 5-10 mmol/kg/d; dosis repartida en 4-6 tomas diarias). Al mismo tiempo es necesario suplementar las deficiencias de potasio.