Metahemoglobinemia

La metahemoglobinemia es el aumento de la concentración de matahemoglobina (metHb) en sangre (>3 % de la concentración total de Hb); la metHb es la Hb con hierro trivalente, que no se une al oxígeno. Puede ser congénita (con mayor frecuencia déficit de la citocromo-b5 reductasa) o adquirida (mucho más frecuente), provocada por agentes oxidantes del hierro (nitroprusiato sódico, nitroglicerina, fenacetina, sulfonamidas, lidocaína, benzocaína, dapsona, rasburicasa, cloroquina, nitratos, óxido nitroso, nitritos, anilina, cloritos). Las personas con deficiencia de G-6-PD tienen tendencia a la metahemoglobinemia.

Cuadro clínico: la cianosis (central) se presenta cuando los niveles de metahemoglobina (metHb) >1,5 g/dl (>8-12 % con concentración normal de Hb) y en la mayoría de los enfermos con la forma congénita es la única manifestación. En la forma adquirida los síntomas de anemia "funcional" (con niveles normales de Hb) se presentan cuando la metHb constituye >40 % de la Hb total (>30 % si coexiste una enfermedad cardiovascular). Exploraciones complementarias: niveles elevados de metHb, sangre oscura, SpO2 ~85 % con niveles altos de metahemoglobina (no cambia tras aplicar la oxigenoterapia), PaO2 y SaO2 pueden ser normales o estar falsamente elevadas.

Tratamiento: suspender los fármacos que han causado metahemoglobinemia. En casos graves (metHb >20 %) administrar azul de metileno 1-2 mg/kg iv. durante 5 min (si no hay respuesta, se puede repetir después de 30 min) y ácido ascórbico si hay déficit de G-6-PD. Si no se produce mejoría, se puede utilizar oxigenoterapia hiperbárica o exanguinotransfusión. En casos de metahemoglobinemia congénita grave y/o por causas estéticas → ácido ascórbico 0,2-1,0 g/d en dosis divididas y/o azul de metileno 100-300 mg/d, eventualmente riboflavina 20-30 mg/d VO.