Metahemoglobinemia

La metahemoglobinemia consiste en la presencia de hierro trivalente [Fe+3] en el grupo hemo, que no se une al oxígeno y no lo libera a los tejidos, generando hipoxia. Puede ser congénita (hemoglobina M) o adquirida (mucho más frecuente) provocada por agentes oxidantes del hierro (nitroprusiato sódico, fenacetina, sulfonamidas, lidocaína, benzocaína, primaquina, cloroquina, dapsona, rasburicasa, nitratos, nitroglicerina, óxido nitroso, nitritos, anilina, cloritos).

Cuadro clínico: aparece cianosis con una concentración de metahemoglobina (metHb) >1,5 g/dl. En la mayoría de los enfermos con la forma congénita, la cianosis es la única manifestación. En la forma adquirida, los síntomas de anemia "funcional" (con concentración normal de Hb) aparecen cuando la metahemoglobina es >40 % de la Hb total. Exploraciones complementarias: aumento de la concentración de metahemoglobina, color oscuro de la sangre, cuerpos de Heinz en eritrocitos en el frotis de sangre periférica.

Tratamiento: suspender los fármacos que han causado metahemoglobinemia. En casos graves (metHb >20 %) administrar azul de metileno 1-2 mg/kg iv. durante 5 min, y ácido ascórbico si hay déficit de G-6-PD. Si no se produce mejoría, se puede utilizar oxigenoterapia hiperbárica o exanguinotransfusión.  En la metahemoglobinemia congénita → ácido ascórbico 0,3-1,0 g/d VO en dosis divididas y riboflavina 20-30 mg/d VO. En caso de empeoramiento administrar azul de metileno 100-300 mg/d VO.