Urticaria

Definición y etiopatogeniaArriba

Es un edema de la dermis resultante de la vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular, que se manifiesta en forma de habón característico.

Clasificación según la duración de los síntomas: urticaria aguda (<6 semanas; 2/3 de los casos) y crónica (≥6 semanas).

Clasificación según la etiología: urticaria espontánea (aguda y crónica [con angioedema, sin angioedema]) e inducida.

Urticarias inducidas:

1) Física:

a) con dermografismo acentuado (urticaria facticia): por roce; las pápulas (habones urticariales) aparecen a los 1-5 min (~5 % de la población)

b) por frío: aire, agua, viento

c) retardada por presión: las pápulas y el edema de las capas profundas de la piel aparecen a las 3-12 h y son por lo general dolorosas

d) por vibración: p. ej. vibraciones de martillo neumático

e) por calor: calor localizado

f) solar: luz UV o visible.

2) Otras:

a) colinérgica: por aumento de la temperatura corporal, p. ej. después de un esfuerzo físico o calentamiento pasivo del cuerpo; pápulas redondeadas de 2-4 mm a los 2-20 min no relacionadas con reacción anafiláctica (~11 % de la población)

b) acuagénica: contacto con el agua

c) por contacto: látex, alimentos (p. ej. nueces, pescados, crustáceos), sustancias químicas (p. ej. formaldehído en la ropa, resinas, saliva de animales, persulfato de amonio en cosméticos y en alimentos); la forma aguda aparece con mayor frecuencia.

Otros tipos de urticaria:

1) Alimentaria:

a) dependiente de IgE: nueces y cacahuetes, pescados, crustáceos, trigo, huevos, leche, soja y diferentes frutas

b) independiente de IgE: fresas, queso, espinacas, berenjena, langosta y tomates (por el elevado contenido de histamina o por inducir la liberación de histamina endógena), bacterias presentes en el pescado de la familia Scombidriae (p. ej. atún, caballa) productoras de histamina

c) desencadenada por aditivos alimentarios: p. ej. benzoatos, sulfitos, glutamato de sodio, penicilina, tetra-butil-metoxifenol, bis-(tetra-butil)-p-metoxifenol, colorantes.

2) Medicamentosa:

a) dependiente de IgE: p. ej. penicilina y otros antibióticos β-lactámicos, anestésicos locales

b) independiente de IgE: p. ej. AAS y otros AINE que agravan los síntomas en un 20-40 % de los casos de urticaria crónica idiopática, medios de contraste radiológicos, opioides, relajantes musculares.

3) Provocada por alérgenos inhalados: rara. En algunos enfermos con el síndrome de alergia oral (→Hipersensibilidad alimentaria), alérgicos a alérgenos inhalados, los síntomas aparecen a consecuencia de una reacción cruzada con el alérgeno alimenticio (abedul y manzanas, avellanas y tomate, artemisia y apio, manzanas y kiwi, ambrosia y melones o plátanos).

4) Por mordedura o picadura de himenópteros.

5) En el curso de una infección: VHA, VHB, VHC, VEB, VIH, parásitos del tracto digestivo.

6) Autoinmune crónica: autoanticuerpos anti-IgE o anti-FcεRI.

7) Urticaria en el curso de la enfermedad del suero.

8) Urticaria en el curso de una enfermedad autoinmune: p. ej. enfermedad de Hashimoto, lupus eritematoso sistémico, EMTC.

9) Urticaria en el curso del embarazo: exantemas maculopapulares pruriginosos.

10) Urticaria en el curso de un cáncer: especialmente neoplasias linfoproliferativas.

11) Urticaria en el curso de hiperparatiroidismo (rara).

12) Urticaria en el curso de enfermedades genéticas raras: p.ej. síndrome de Muckle-Wells (urticaria, sordera, amiloidosis).

Actualmente no se considera urticaria la urticaria-vasculitis ni la urticaria pigmentosa (al tener un mecanismo fisiopatológico distinto) ni la reacción anafiláctica posesfuerzo, que con frecuencia cursa con erupciones cutáneas que recuerdan los enormes habones de la urticaria, angioedema, trastornos de la respiración, a veces con el shock anafiláctico.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

El habón (→fig. 1) es generalmente pruriginoso (a veces referido como dolor o escozor), de color aporcelanado o rosado, casi siempre rodeado de un halo eritematoso y elevado por encima de la superficie de la piel. Aparece rápidamente y suele remitir en <24 h, no deja cambios en la piel. Las pápulas pueden confluir, adquirir diversas formas y ocupar una extensa superficie de la piel. Las características de las pápulas pueden sugerir la etiología:

1) aspecto (tamaño, forma): con mayor frecuencia no depende de la causa, pero en ocasiones indica la etiología, p. ej. pápulas inicialmente pequeñas (1-3 mm) con un amplio halo rojizo → urticaria colinérgica

2) localización: lugar de contacto con el alérgeno → urticaria por contacto; partes de la piel descubiertas y expuestas al frío o a la luz solar → urticaria por frío o solar; lugar de presión → urticaria retardada por presión; cuero cabelludo, cuello y parte superior del tórax → urticaria por aspirina

3) tiempo transcurrido entre el contacto con el agente causante y la aparición de las pápulas: p. ej. de algunos minutos a varias horas → urticaria alérgica o inducida; 3-12 h → urticaria por presión, algunos días → urticaria en el curso de la enfermedad del suero

4) duración de los cambios: p. ej. 1-4 h → urticaria alérgica; 30 min hasta 2 h → la mayoría de las urticarias físicas; 6-12 h → urticaria por presión; hasta 24 h → urticaria en el curso de la enfermedad del suero.

La urticaria aguda puede presentarse bruscamente a lo largo de algunos minutos u horas. Es característica una rápida desaparición de las lesiones. En el caso de la urticaria crónica, el exantema puede aparecer a diario o periódicamente (p. ej. una vez a la semana o al mes). Con frecuencia se produce la remisión espontánea a lo largo de un año, pero puede también presentarse periódicamente a lo largo de varios años.

Basándose en el tamaño de los habones y la presencia e intensidad del prurito se determina la actividad de la enfermedad (→tabla 1). En general, la gravedad de la urticaria varía durante el día, así que para evaluar de manera correcta la actividad de la enfermedad, el paciente debe apuntar la gravedad de los síntomas a lo largo del día durante unos días.

DiagnósticoArriba

En el establecimiento de la causa de la urticaria la anamnesis tiene una importancia capital, en concreto se debe preguntar sobre:

1) momento y las circunstancias de la primera aparición de los habones de la urticaria

2) frecuencia de los episodios de la urticaria y la duración de las erupciones

3) relación con los viajes, la forma de pasar las vacaciones o los fines de semana

4) tamaño, forma y localización de los habones de la urticaria

5) coexistencia de angioedema

6) medicamentos ingeridos actual o recientemente y otras sustancias (las prescritas por el médico, así como las disposiciones sin receta médica, preparaciones de hierbas, vitaminas, suplementos dietéticos y otros)

7) relación temporal entre la aparición de la urticaria y el contacto con los alimentos (ingesta, contacto); en la mayoría de los adultos la prueba de identificación del alérgeno alimenticio es inútil

8) relación de los síntomas con los potenciales factores físicos (p. ej. exposición a la temperatura baja o alta, luz solar), con esfuerzo físico o sudoración

9) infecciones virales de las vías respiratorias, hígado, mononucleosis infecciosa

10) contacto con animales

11) exposición ocupacional a alérgenos o sustancias irritantes (ej. látex, otros productos de caucho y cosméticos), preguntar por el tipo de trabajo

12) mordeduras o picaduras de insectos recientes

13) exposición por contacto

14) exposición a los alérgenos inhalatorios

15) colocación de prótesis/implantes en el curso de procedimientos quirúrgicos

16) síntomas relacionados con cualquier sistema (con el fin de excluir las enfermedades autoinmunes, neoplasias linfoproliferativas, trastornos hormonales, enfermedades del tracto digestivo, etc.)

17) antecedentes familiares de urticaria y atopia

18) relación con el ciclo menstrual

19) estrés psíquico (puede intensificar los síntomas cutáneos), enfermedades psíquicas

20) uso de estupefacientes: tabaco (tabacos aromáticos), alcohol, cannabis

21) exámenes realizados hasta ahora

22) respuesta al tratamiento previo.

Exploraciones complementarias

Realizar en urticaria espontánea crónica, en función de las manifestaciones. En los enfermos con manifestaciones graves y persistentes o refractarias, sin manifestaciones de una determinada enfermedad de base, solicitar exploraciones complementarias de manera secuencial, según el cuadro clínico: urticaria espontánea →tabla 2, urticaria inducida →tabla 3.

1. Pruebas de punción cutáneas y/o determinación de las IgE específicas: realizar en el diagnóstico de urticaria aguda y crónica, si los datos de la anamnesis sugieren un alérgeno inhalado o alimentario, un medicamento o veneno de insecto como factor desencadenante. Están contraindicadas en las agudizaciones de la urticaria.

2. Prueba con suero autólogo: considerar en el diagnóstico de urticaria crónica; resultado positivo en presencia de autoanticuerpos anti-IgE o anti-FcεRI.

3. Pruebas cutáneas con parches: realizar si la anamnesis indica urticaria por contacto.

4. Pruebas de provocación con alimentos o fármacos: pueden ser útiles para descartar la hipersensibilidad a determinados componentes alimentarios, aditivos alimenticios (→Hipersensibilidad alimentaria) o fármacos.

5. Prueba de provocación con hielo: aplicar cubito de hielo en bolsa de plástico a la piel del antebrazo durante 3-5 min o sumergir la mano del paciente en un recipiente con agua y hielo (0-8 °C) durante 5-15 min. Los habones aparecerán una vez retirado el estímulo, cuando la piel empiece a calentarse.

6. Aplicación de raspado superficial: en la urticaria con dermografismo, en el lugar del raspado a los pocos minutos aparecerán eritema y edema.

7. Prueba de presión (en bloques, tiras o cilindros): realizar una presión estándar. El edema aparecerá a los 10-30 min en la urticaria por presión de tipo inmediato y a las 2-6 h en la urticaria retardada por presión.

8. Prueba vibratoria: aplicar sobre la piel del paciente un diapasón.

9. Prueba de esfuerzo físico: realizar en condiciones que garanticen una intervención inmediata si se produce una reacción anafiláctica. Indicada si se sospecha urticaria colinérgica. Durante 15-20 min se puede realizar un baño con agua a temperatura de 40-42°C. El calentamiento del cuerpo no produce urticaria en pacientes con anafilaxia inducida por esfuerzo físico. La prueba de esfuerzo también es utilizada en el diagnóstico de la anafilaxis posesfuerzo físico.

10. Prueba de provocación con luz: exposición a la luz para descartar urticaria solar.

11. Prueba con compresa mojada a temperatura corporal: colocar sobre la piel durante 20 min (urticaria acuagénica).

12. Prueba de esfuerzo con baño caliente (urticaria colinérgica).

13. Biopsia de piel. Considerar en enfermos:

1) con sospecha de urticaria vasculítica (pápulas con coloración roja oscura o violácea que se mantienen por >24 h, frecuentemente dolorosas, enfermedad actualmente no considerada urticaria)

2) con sospecha de mastocitosis

3) con síntomas generalizados e incremento de la VHS

4) con urticaria idiopática crónica resistente al tratamiento.

14. Pruebas de laboratorio

1) anticuerpos anti-TPO y anti-Tg: resultado positivo en caso de urticaria crónica vinculada a la tiroiditis autoinmune

2) anticuerpos antinucleares: un resultado positivo puede indicar urticaria por lupus eritematoso sistémico u otra enfermedad del tejido conectivo

3) crioglobulinas y concentración de los componentes del sistema del complemento: los resultados anormales pueden sugerir enfermedad sistémica del tejido conectivo, neoplasia maligna, hepatitis viral crónica; la determinación de la concentración o actividad del inhibidor de la C1 esterasa no tiene valor diagnóstico en la urticaria

4) recuento de eosinófilos en sangre periférica: la eosinofilia puede ser manifestación de atopia o de infestación parasitaria.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico de urticaria se establece a partir del aspecto característico de las lesiones cutáneas, y sus causas en función de los datos obtenidos en la anamnesis y exploraciones complementarias. Se llega a establecer la causa de la urticaria crónica solo en ~20 % de los casos.

Diagnóstico diferencial

Ante todo descartar las enfermedades graves que pueden manifestarse por urticaria →más arriba. Además:

1) formas leves de eritema multiforme: con frecuencia aparecen síntomas prodrómicos (debilidad, fiebre, dolor de garganta, mialgias y artralgias) y posteriormente aparece un exantema con lesiones redondeadas en las manos, los pies y las superficies de extensión de las extremidades, así como en la mucosa de la cavidad oral

2) penfigoide ampolloso (rara enfermedad autoinmune de la piel)

3) dermatitis herpetiforme: enfermedad ampollosa de la piel que cursa con prurito, acompañada de enteropatía por gluten sintomática o asintomática; las ampollas se distribuyen simétricamente en los codos, las rodillas, los hombros, las nalgas y sobre el cuero cabelludo

4) erupciones medicamentosas

5) enfermedad del suero

6) vasculitis

7) mastocitosis: tras frotar la piel aparecen lesiones eritematosas que pueden disponerse linealmente a modo de cuentas (signo de Darier)

8) angioedema

9) enfermedades con prurito →Prurito.

TratamientoArriba

Recomendaciones generales

1. Evitar el factor desencadenante (alérgeno, factor físico, etc.), si se ha identificado. En caso de urticaria alimentaria realizar una dieta de eliminación (remisión de lesiones cutáneas a las 2-3 semanas).

2. Evitar factores inespecíficos agravantes o desencadenantes de la urticaria: medicamentos (AAS, otros AINE, opioides), alcohol, estrés psíquico.

3. Tratar la enfermedad de base si la urticaria tiene carácter secundario.

Tratamiento farmacológico

1. Medicamentos antihistamínicos: constituyen la base del tratamiento sintomático en la mayoría de los enfermos. Utilizar VO un antagonista H1 sin efecto sedante. En caso de efecto insatisfactorio se puede usar VO mayor dosis de medicamento (hasta 4 veces la dosis recomendada).

Los medicamentos antihistamínicos de eficacia documentada en el tratamiento de la urticaria son: bilastina, cetirizina, desloratadina, ebastina, fexofenadina, levocetirizina, loratadina y rupatadina (fármacos y dosificación →tabla 2 en Rinitis alérgica). No administrar simultáneamente diferentes medicamentos antihistamínicos. El tratamiento estándar con un solo medicamento antihistamínico es eficaz en <50 % de los enfermos con urticaria crónica idiopática. A pesar de emplearse a dosis elevadas, los exantemas reaparecen en 1/4-1/3 de los enfermos.

2. Otros fármacos: considerar en la urticaria resistente al tratamiento arriba mencionado

1) anticuerpo monoclonal anti-IgE, omalizumab: eficaz a dosis 150-300 mg/mes (independiente de la concentración inicial de IgE en el suero) en el tratamiento de la urticaria crónica idiopática, también las urticarias: por presión, térmica colinérgica, solar y por el frío; fármaco de elección en la urticaria crónica si los antihistamínicos administrados a dosis superiores a las estándar son ineficaces

2) ciclosporina: eficaz en el tratamiento de urticaria resistente a antihistamínicos, debido a los efectos adversos utilizar solo en casos graves, de urticaria crónica recurrente (p. ej. en personas que reciben con frecuencia glucocorticoides sistémicos)

3) glucocorticoides: utilizar en el tratamiento de la urticaria en el curso de la enfermedad del suero; considerar en exacerbaciones de otras urticarias crónicas que no responden al tratamiento con antihistamínicos; dosificación: prednisona VO (u otro glucocorticoide a dosis equivalente), dependiendo de la gravedad de los síntomas, p. ej. 30-40 mg por la mañana durante algunos días y posteriormente disminuir la dosis en 5 mg cada 3 semanas hasta eliminar el medicamento.

Tratamiento específico

1. Tratamiento de la enfermedad de base (p. ej. de la enfermedad sistémica del tejido conectivo) si la urticaria tiene carácter secundario.

2. Urticaria por frío: de forma preventiva se pueden usar antihistamínicos.

3. Urticaria colinérgica: antihistamínicos.

4. Urticaria retardada por presión: antihistamínicos, eventualmente por corto período son admisibles también glucocorticoides VO, dapsona, AINE o sulfasalazina.

5. Urticaria provocada por esfuerzo físico (con o sin reacción anafiláctica): utilizar de manera preventiva antihistamínicos, con el fin de reducir la frecuencia o intensidad de los síntomas. Recomendar a los enfermos que han experimentado reacción anafiláctica o angioedema de la tráquea que lleven consigo una jeringa precargada o autoinyector con adrenalina.

6. No administrar inmunoterapia con alérgenos en el tratamiento de la urticaria.

TABLAS Y FIGURAS

B34.034_5584.

Evaluación de la actividad de urticaria crónica

Puntuación	Habones urticariales	Prurito
0	Ausentes	Ausente
1	Leves (<20 habones/24 h)	Leve (presente, pero no molesto)
2	Moderados (20-50 habones/24 h)	Moderado (molesto, pero no interfiere con las actividades normales diarias o el sueño)
3	Intensos (>50 habones/24 h o áreas extensas con habones urticariales confluyentes)	Intenso (interfiere con las actividades normales diarias o el sueño)
Puntuación total: 0-6 por cada día de la semana; se suma el resultado de 7 días consecutivos (máx. 42 ptos.). A partir de las guías de la EAACI/GA2LEN/EDF/WAO 2014

Pruebas diagnósticas recomendadas para los tipos frecuentes de urticaria espontánea

Tipo	Subtipo	Pruebas diagnósticas rutinariasa	Panel ampliadob
Urticaria espontánea	Urticaria espontánea aguda	No se realizan	No se realizac
	Urticaria espontánea crónica	– Hemograma completo, VHS/proteína C-reactiva – Evitar fármacos sospechosos de causar urticaria (p. ej. AINE)	– Buscar infecciones (p. ej. Helicobacter pylori) – Diagnosticar la hipersensibilidad tipo I – Determinar autoanticuerpos – Determinar hormonas tiroideas y autoanticuerpos vinculados a enfermedades de la tiroides – Pruebas cutáneas, incluida la exploración física – Prueba cutánea con suero autólogo – Dieta sin pseudoalérgenos durante 3 semanas, concentración de triptasad – Biopsia de lesiones cutáneas
a Recomendadas. b Propuestas para detectar los factores desencadenantes de urticaria y descartar otras enfermedades. c A no ser que la anamnesis sugiera una enfermedad, alérgica o no. d Como indicador de enfermedad sistémica grave. AINE — antinflamatorios no esteroideos, VHS — velocidad de hemosedimentación A partir de las guías de la EAACI/GA2LEN/EDF/WAO (2014), modificado

Pruebas diagnósticas recomendadas para los tipos frecuentes de urticaria inducida

Tipo	Subtipo	Pruebas diagnósticas rutinariasa	Panel ampliadob
Urticaria inducida	Urticaria por frío	Provocación con frío y prueba de umbral (cubo de hielo, agua fría, viento frío), o con herramientas estandarizadas, p. ej. TempTest®	– Hemograma completo, VHS/proteína C-reactiva – Presencia de crioglobulinas, descartar otras enfermedades, especialmente las infecciosas
	Urticaria retardada por presión	Prueba de presión (0,2-1,5 kg/cm2 durante 10 y 20 min) y prueba de umbral	No se realiza
	Urticaria por calor	Provocación con calor y prueba de umbral con agua tibia	No se realiza
	Urticaria solar	Luz UV y visible de ondas de distinta longitud y prueba de umbral	Descartar otras fotodermatosis
	Urticaria con dermografismo	Provocación de dermografismo y prueba de umbral, p. ej. con FrickTest®	Hemograma completo, VHS/proteína C-reactiva
	Urticaria acuagénica	Compresas húmedas (ropa) a temperatura corporal durante 20 min	No se realiza
	Urticaria colinérgica	Provocación con esfuerzo físico y baño caliente	No se realiza
	Urticaria por contacto	Pruebas del parche o por punción, resultados verificados tras 20 min	No se realiza
a Recomendadas. b Propuestas para detectar los factores desencadenantes de urticaria y descartar otras enfermedades. VHS — velocidad de hemosedimentación A partir de las guías de la EAACI/GA2LEN/EDF/WAO (2014), modificado

Antihistamínicos orales (H1-bloqueantes) de II generación usados en rinitis alérgica

Fármaco	Dosificación usual
Bilastina	20 mg 1 × d
Cetrizina	10 mg 1 × d
Desloratadina	5 mg 1 × d
Ebastina	10-20 mg 1 × d
Fexofenadina	120 mg 1 × d
Levocetrizina	5 mg 1 × d
Loratadina	10 mg 1 × d
Rupatadina	10 mg 1 × d