Urticaria

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Es un edema de la dermis resultante de la vasodilatación y aumento de la permeabilidad vascular que se manifiesta en forma de habón urticarial característico.

Clasificación según la duración de los síntomas: urticaria aguda (<6 semanas; 2/3 de los casos) y crónica (≥6 semanas).

Clasificación según la etiología: urticaria espontánea (aguda y crónica [con angioedema, sin angioedema]) e inducida.

Urticarias inducidas

1) Física

a) con dermografismo acentuado: las pápulas aparecen a los 1-5 min tras el contacto (~5 % de la población)

b) por frío: aire, agua, viento

c) retardada por compresión: las pápulas y el edema de las capas profundas de la piel aparecen a las 3-12 h y son por lo general dolorosas

d) por vibración: p. ej. vibraciones de martillo neumático

e) por calor: calor localizado

f) solar: luz UV o visible.

2) Otras:

a) colinérgica: por aumento de la temperatura corporal, p. ej. después de un esfuerzo físico o calentamiento pasivo del cuerpo aparecen pápulas redondeadas de 2-4 mm a los 2-20 min no relacionadas con reacción anafiláctica (~11 % de la población)

b) acuagénica: contacto con el agua

c) por contacto: látex, alimentos (p. ej. nueces, pescados, crustáceos), sustancias químicas (p. ej. formaldehído en la ropa, resinas, saliva de animales, persulfato de amonio en cosméticos y en alimentos); la forma aguda aparece con mayor frecuencia.  

Otros tipos de urticaria

1) Alimentaria

a) alérgica: nueces y cacahuetes, pescados, crustáceos, trigo, huevos, leche, soja y diferentes frutas

b) no alérgica: fresas, queso, espinacas, berenjena, langosta y tomates (por el elevado contenido de histamina o por inducir la liberación de histamina endógena), bacterias presentes en el pescado de la familia Scombidriae (p. ej. atún, caballa) productoras de histamina

c) desencadenada por aditivos alimentarios: p. ej. benzoatos, sulfitos, glutamato de sodio, penicilina, tetra-butil-metoxifenol, bis-[-tetra-butil])-p-metoxifenol, colorantes.

2) Medicamentosa:

a) alérgica: p. ej. penicilina y otros antibióticos β-lactámicos, anestésicos locales

b) no alérgica: p. ej. AAS y otros AINE que agravan los síntomas en un 20-40 % de los casos de urticaria crónica idiopática, medios de contraste radiológicos, opioides, relajantes musculares.

3) Provocada por alérgenos inhalados: rara. En algunos pacientes con el síndrome de alergia oral (→cap. 4.32, tabla 32-2), alérgicos a alérgenos inhalados, los síntomas aparecen a consecuencia de una reacción cruzada con el alérgeno alimenticio (abedul y manzanas, avellanas y tomate, artemisia y apio, manzanas y kiwi, ambrosia y melones o plátanos).

4) Por mordedura o picadura de himenópteros.

5) En el curso de una infección: VHA, VHB, VHC, VEB, VIH, parásitos del tracto digestivo.

6) Autoinmune: autoanticuerpos anti-IgE o FcεRI.

7) Urticaria en el curso de la enfermedad del suero.

8) Urticaria en el curso de una enfermedad autoinmune: p. ej. enfermedad de Hashimoto, LES, EMTC.

9) Urticaria en el curso del embarazo: exantemas maculopapulares pruriginosos.

10) Urticaria en el curso de un cáncer: especialmente neoplasias linfoproliferativas.

11) Urticaria en el curso de hiperparatiroidismo (rara).

12) Urticaria en el curso de enfermedades genéticas raras: p.ej. síndrome de Muckle-Wells (urticaria, signos generales de inflamación [enrojecimiento de los ojos, cefaleas, artralgia/mialgia], sordera, amiloidosis).

Actualmente no se considera urticaria la vasculitis por urticaria ni la urticaria pigmentosa (al tener un mecanismo fisiopatológico distinto) ni la reacción anafiláctica posesfuerzo, que con frecuencia cursa con erupciones cutáneas que recuerdan las enormes habones de la urticaria, angioedema, trastornos de la respiración, a veces con el shock anafiláctico.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

El habón urticarial es generalmente pruriginoso (a veces referido como dolor o escozor), de color aporcelanado o rosado, casi siempre rodeado de un halo eritematoso y elevado por encima de la superficie de la piel. Aparece rápidamente y generalmente remite en <24 h, no deja cambios en la piel. Las pápulas pueden confluir, adquirir diversas formas y ocupar una extensa superficie de la piel. Las características de las pápulas pueden sugerir la etiología:

1) aspecto (tamaño, forma): p. ej. inicialmente pequeñas (1-3 mm) con un amplio halo rojizo → urticaria colinérgica

2) localización: lugar de contacto con el alérgeno → urticaria por contacto; partes de la piel descubiertas y expuestas al frío o a la luz solar → urticaria por frío o solar; lugar de presión → urticaria retardada por presión, cuero cabelludo; cuello y parte superior del tórax → urticaria por aspirina

3) tiempo transcurrido entre el contacto con el agente causante y la aparición de las pápulas: p. ej. de algunos minutos a varias horas → urticaria alérgica o inducida; 3-12 h → urticaria por presión, algunos días → urticaria en el curso de la enfermedad del suero

4) tiempo de duración de los cambios: p. ej. 1-4 h → urticaria alérgica; 30 min hasta 2 h → la mayoría de las urticarias físicas; 6-12 h → urticaria por presión.

La urticaria aguda puede presentarse bruscamente a lo largo de algunos minutos u horas. Es característica una rápida desaparición de las lesiones. En el caso de la urticaria crónica, el exantema puede aparecer a diario o con mayor periodicidad (semanal o mensualmente). Con frecuencia se produce la remisión espontánea a lo largo de un año, si bien puede reaparecer con posterioridad, pero puede también presentarse periódicamente a lo largo de varios años.

DIAGNÓSTICO Arriba

En el establecimiento de la causa de la urticaria la anamnesis tiene la importancia básica, en concreto se debe preguntar sobre:

1) momento y las circunstancias de la primera aparición de las habones de la urticaria

2) frecuencia de los episodios de la urticaria y la duración de las erupciones

3) relación de los viajes, la forma de pasar las vacaciones o los fines de semana

4) tamaño, forma y localización de los habones de la urticaria

5) coexistencia de angioedema

6) medicamentos ingeridos actualmente o recientemente y otras sustancias (las prescritas por el médico, así como las disposiciones sin la receta médica, preparaciones de hierbas, vitaminas, suplementos dietéticos y otros)

7) relación de tiempo entre la aparición de la urticaria y el contacto con los alimentos (ingesta, contacto); en la mayoría de los adultos la prueba de identificación del alérgeno alimenticio es inútil

8) relación de los síntomas con los potenciales factores físicos (p. ej. exposición a la temperatura baja o alta, luz solar), con esfuerzo físico o sudoración

9) infecciones virales de las vías respiratorias, hígado, mononucleosis infecciosa

10) contacto con los animales

11) exposición ocupacional a los alérgenos o sustancias irritantes (ej. látex, otros productos de caucho y cosméticos), preguntar por el tipo de trabajo

12) recientes mordeduras o picaduras de insectos

13) exposición por contacto

14) exposición a los alérgenos inhalatorios

15) colocación de prótesis/implantes en el curso de procedimientos quirúrgicos

16) síntomas relacionados con cualquier sistema (con el fin de excluir las enfermedades autoinmunológicas, neoplasias linfoproliferativas, trastornos hormonales, enfermedades del tracto digestivo, etc.)

17) antecedentes familiares de urticaria y atopia

18) relación con el ciclo menstrual

19) estrés psíquico (puede intensificar los síntomas cutáneos), enfermedades psíquicas

20) uso de estimulantes: tabaco (tabacos aromáticos), alcohol, cannabis

21) exámenes realizados hasta ahora

22) respuesta al tratamiento previo.

Exploraciones complementarias

1. Análisis de sangre

1) hemograma con frotis, VHS, exámenes bioquímicos básicos, examen general de orina

2) recuento de eosinófilos en sangre periférica: la eosinofilia puede ser manifestación de atopia o de infestación parasitaria

3) autoanticuerpos anti-TPO y anti-TG y anticuerpos antinucleares: el resultado positivo puede indicar una enfermedad autoinmune de la tiroides o enfermedad sistémica del tejido conectivo

4) crioglobulinas y componentes del sistema del complemento: los resultados anormales pueden sugerir enfermedad sistémica del tejido conectivo, neoplasia maligna, hepatitis crónica

5) otros: dependiendo de la enfermedad basal sospechada.

2. Pruebas de punción cutáneas y/o determinación de las IgE específicas: indicadas en los casos en los que la anamnesis sugiere como causante de la urticaria un alérgeno inhalado, alimentario, medicamento o veneno de insecto.

3. Pruebas cutáneas de parche: realizar si la anamnesis indica urticaria por contacto.

4. Pruebas de provocación: realizar si se sospecha un determinado tipo de urticaria.

1) Aplicación de presión lineal superficial: en la urticaria con dermografismo, en el lugar de la presión a los pocos minutos aparecerán eritema y edema.

2) Con hielo: aplicar cubito de hielo en bolsa de plástico a la piel del antebrazo durante 3-5 min o sumergir la mano del paciente en un recipiente con agua y hielo [0-8 °C] durante 5-15 min. Las lesiones aparecerán una vez retirado el estímulo, cuando la piel empiece a calentarse.

3) Con compresa mojada a temperatura corporal: colocar sobre la piel durante 20 min (urticaria acuagénica).

4) De presión (en bloques, tiras o cilindros): realizar una presión estándar. El edema aparecerá a los 10-30 min en la urticaria por presión de tipo inmediato y a las 2-6 h en la urticaria retardada por presión.

5) Vibratoria: aplicar sobre la piel del paciente un diapasón.

6) De esfuerzo físico: realizar en condiciones que garanticen una intervención inmediata si se produce una reacción anafiláctica. Indicada si se sospecha urticaria colinérgica. Durante 15-20 min se puede realizar un baño con agua a temperatura de 40-42°C. El calentamiento del cuerpo no produce urticaria en pacientes con anafilaxia inducida por esfuerzo físico. La prueba de esfuerzo también es utilizada en el diagnóstico de la anafilaxis posesfuerzo físico.

7) Luminosa: exposición a la luz.

8) Con alimentos: realizar en caso de sospecha de hipersensibilidad a determinados componentes alimentarios o aditivos alimenticios →cap. 4.32.

9) Con medicamentos.

5. Prueba con el suero del paciente: considerar en el diagnóstico de urticaria crónica; resultado positivo en presencia de autoanticuerpos anti-IgE o anti-FcεRI.

6. Biopsia de piel: considerar en pacientes:

1) con sospecha de urticaria vasculítica (pápulas con coloración rojo oscuro o violácea que se mantienen por >24 h, frecuentemente dolorosas, enfermedad actualmente no considerada urticaria)

2) con sospechas de mastocitosis

3) con síntomas generalizados y VHS aumentada

4) con urticaria idiopática crónica resistente al tratamiento.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico de urticaria se establece a base del característico aspecto de las lesiones cutáneas; y sus causas a base de los datos obtenidos en la anamnesis y exploraciones complementarias. Se llega a establecer la causa de la urticaria crónica solo en ~20 % de los casos.

Diagnóstico diferencial

Ante todo descartar las enfermedades graves que pueden manifestarse por urticaria →más arriba. Además:

1) formas leves de eritema multiforme: con frecuencia aparecen síntomas prodrómicos (debilidad, fiebre, dolor de garganta, dolor muscular y articular) y posteriormente aparece un exantema con lesiones redondeadas en las manos, los pies y las superficies de extensión de las extremidades, así como en la mucosa de la cavidad oral

2) pénfigo ampolloso (rara enfermedad autoinmune de la piel)

3) dermatitis herpetiforme: enfermedad ampollosa de la piel que cursa con prurito, acompañada de enteropatía por gluten sintomática o asintomática; las ampollas se distribuyen simétricamente en los codos, las rodillas, los hombros, las nalgas y sobre el cuero cabelludo

4) erupciones medicamentosas

5) enfermedad del suero

6) vasculitis

7) mastocitosis: tras frotar la piel aparecen lesiones eritematosas que pueden disponerse linealmente a modo de cuentas (signo de Darier)

8) edema vasomotor

9) enfermedades con prurito →cap. 1.33.

TRATAMIENTO Arriba

Recomendaciones generales

1. Evitar el factor desencadenante (alérgeno, factor físico, etc.), si se ha identificado. En caso de urticaria alimentaria realizar una dieta de eliminación (remisión de lesiones cutáneas a las 2-3 semanas).

2. Evitar factores inespecíficos agravantes o desencadenantes de la urticaria: medicamentos (AAS, otros AINE, opioides), alcohol, estrés psíquico.

3. Tratar la enfermedad de base si la urticaria tiene carácter secundario.

Tratamiento farmacológico

1. Medicamentos antihistamínicos: constituyen la base del tratamiento sintomático en la mayoria de los pacientes. Utilizar VO un H1-bloqueante que no cause somnolencia. En caso de efecto insatisfactorio se puede usar VO mayor dosis de medicamento (hasta 4 veces la dosis recomendada).

Los medicamentos antihistamínicos de eficacia documentada en el tratamiento de la urticaria son: bilastina, cetirizina, desloratadina, fexofenadina, levocetirizina, loratadina y rupatadina (preparados y dosificación →cap. 17.3, tabla 3-2). No administrar simultáneamente diferentes medicamentos antihistamínicos. El tratamiento estándar con un solo medicamento antihistamínico es eficaz en <50 % de los enfermos con urticaria crónica idiopática. A pesar de emplearse a dosis elevadas, los exantemas reaparecen en 1/4-1/3 de los pacientes.

2. Otros fármacos: considerar en la urticaria resistente al tratamiento arriba mencionado

1) montelukast (preparados →cap. 3.9) 10 mg por la tarde: puede ser eficaz en el tratamiento de urticaria crónica idiopática (los datos que confirman su eficacia no son concluyentes)

2) ciclosporina, eficaz en el tratamiento de urticaria resistente a antihistamínicos, debido a los efectos adversos utilizar solo en casos severos, de urticaria crónica recurrente (p. ej. en pacientes que reciben con frecuencia glucocorticoides sistémicos)

3) anticuerpos monoclonales anti-IgE, omalizumab: eficaz a dosis de 150-300 mg/mes (independiente de la concentración inicial de IgE en el suero) en el tratamiento de la urticaria crónica idiopática, también las urticarias: por presión, térmica colinérgica, solar y por el frío; en Chile, debido a su alto precio, es usado con poca frecuencia en el tratamiento de la urticaria y está reservado para los casos de asma refractaria

4) glucocorticoides: utilizar en el tratamiento de la urticaria en el curso de la enfermedad del suero; considerar en otras urticarias crónicas que no responden al tratamiento con antihistamínicos; dosificación: prednisona VO dependiendo de la gravedad de los síntomas, p. ej. 30-40 mg por la mañana durante algunos días y posteriormente disminuir la dosis en 5 mg cada 3 semanas hasta eliminar el medicamento.

Tratamiento específico

1. Urticaria por frío: de forma preventiva se pueden usar antihistamínicos (particularmente ciproheptadina) o doxepina (no está disponible en Chile).

2. Urticaria colinérgica: antihistamínicos.

3. Urticaria retardada por presión: antihistamínicos, eventualmente por corto período son admisibles también glucocorticoides VO, dapsona (no está disponible en Chile), AINE o sulfasalazina.

TABLASArriba

 

Tabla 32-2. Alergias alimentarias, manifestaciones gastrointestinalesa

Trastornos	Síntomas	Pruebas diagnósticas
IgE-dependientes
Reacción anafiláctica gastrointestinal	Inicio <2 h tras la ingesta del alérgeno: náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea. Curso típico con síntomas cutáneos y respiratorios	Positivas para SPT o sIgE ± prueba de provocación oral
Síndrome de alergia oral	Inmediatamente tras el contacto de la mucosa oral con frutas crudas: picor, hormigueo, eritema o edema de labios, lengua, cavidad oral y garganta	Positivas para SPT con frutas/verduras crudas (método prick-prick) ± prueba de provocación oral: positiva con crudas, negativa con cocinadas
IgE-dependientes e IgE-independientes
Esofagitis eosinofílica	Niños: síntomas crónicos o con exacerbaciones periódicas de enfermedad por reflujo gastroesofágico, vómitos, disfagia, dolor abdominal, irritabilidad Adultos: dolor abdominal, disfagia	Positivas para SPT y/o sIgE, pero correlación débil con las manifestaciones clínicas; dieta de eliminación y prueba de provocación; endoscopia, biopsia
Gastritis y enteritis eosinofílica alérgica	Síntomas crónicos o con exacerbaciones periódicas; dolor abdominal, vómitos, irritabilidad, pérdida de apetito, alteraciones del estado nutricional, pérdida de masa corporal, anemia, enteropatía pierde-proteínas	Positivas para SPT y/o sIgE (correlación débil con las manifestaciones clínicas); dieta de eliminación y prueba de provocación; endoscopia, biopsia
a Se ha omitido la enfermedad celíaca (→cap. 4.13) y las formas de manifestación propias de los lactantes. sIgE — determinación de IgE alérgeno-específicos en suero, SPT — pruebas cutáneas de prick [test de Prick]

Tabla 3-2. Antihistamínicos orales (H1-bloqueantes) de II generación usados en rinitis alérgica

Fármaco	Dosificación usual
Cetirizina	10 mg 1 × d
Desloratadina	5 mg 1 × d
Fexofenadina	120 mg 1 × d
Levocetirizina	5 mg 1 × d
Loratadina	10 mg 1 × d
Rupatadina	10 mg 1 × d
Bilastina	20 mg 1 × d