EtiopatogeniaArriba
1. Agente etiológico: tenia E. granulosus. Existen 10 genotipos, pero G1-G3 son los más prevalentes en humanos, siendo el perro el hospedero definitivo de este ciclo y el ganado bovino, ovino y caprino sus hospederos intermediarios. La investigación relativa a la epidemiología y diversidad de estos genotipos está en curso y hasta ahora no existe consenso sobre la nomenclatura adecuada. La forma adulta (3-6 mm) se localiza en el intestino delgado del hospedador definitivo (principalmente perros). Los hospedadores intermediarios son animales herbívoros (más frecuentemente ovejas) y omnívoros (cerdos). El ser humano se contagia por el consumo de alimentos contaminados por huevos viables convirtiéndose de esta manera en el hospedador intermediario accidental → en el intestino delgado eclosiona la oncosfera → atraviesa la pared del intestino hacia la circulación portal y se sitúa en órganos internos (con mayor frecuencia en el hígado) → forma un quiste bien delimitado que aumenta paulatinamente (0,5-1 cm/año).
2. Reservorio y vías de transmisión: perros y, ocasionalmente, lobos, zorros, perros mapaches y gatos (hospedadores definitivos). La infestación del ser humano se produce por vía oral (manos sucias, alimentos contaminados).
3. Factores de riesgo: contacto con cánidos alimentados con vísceras crudas, producto de la faena, cría del ganado porcino u ovino, contacto con el suelo, ingesta de agua contaminada y verduras y frutas no lavadas.
4. Período de incubación y transmisibilidad: período prepatente prolongado, depende del órgano afectado, puede ser entre meses y varios años; no existe transmisión interhumana.
EpidemiologíaArriba
La equinococosis quística se encuentra distribuida por todo el mundo. En regiones endémicas o hiperendémicas como Argentina, Perú, África Oriental, Asia Central y China la prevalencia puede alcanzar el 5-10 % en algunas zonas, especialmente las rurales donde se produce la cría y faena de ganado.
PERSPECTIVA LATINOAMERICANA
Entre 2009 y 2018 se reportaron 45 014 casos humanos de equinococosis quística en los países que forman parte de la Iniciativa Sudamericana para el Control y Vigilancia de la Hidatidosis/Equinococosis Quística (Argentina, Brasil, Chile, Paraguay, Perú y Uruguay). Existe un importante infrarregistro de esta patología debido a que no es de notificación obligatoria en todos los países, y a su curso crónico e indolente en muchos casos.
Cuadro clínico e historia naturalArriba
El cuadro clínico depende de la localización del quiste, sus dimensiones y del grado de destrucción del órgano afectado. En general es de curso subagudo o crónico, con síntomas de instauración lenta. En muchas ocasiones es asintomática, y el hallazgo del quiste es accidental.
1. Localización hepática: molestias en hipocondrio derecho, náuseas y sensación de plenitud en el epigastrio (que aumentan en decúbito lateral derecho); en casos de quistes grandes se observa hepatomegalia.
2. Localización pulmonar: tos crónica, broncoespasmo, dolor torácico y disnea. Localización con complicaciones más frecuentes, como sobreinfección bacteriana.
DiagnósticoArriba
Definiciones de casos según la OMS
1. Caso posible. Cualquier paciente con antecedentes clínicos o epidemiológicos, así como hallazgos en las pruebas de imagen o serología positiva para EQ.
2. Caso probable. Cualquier paciente con una combinación de antecedentes clínicos, epidemiológicos, hallazgos en las pruebas de imagen, y serología positiva para EQ en dos pruebas.
3. Caso confirmado. Lo anteriormente mencionado y, adicionalmente, (1) presencia de protoescólex o de sus componentes en el aspirado del quiste obtenido mediante punción percutánea o durante una cirugía, demostrada mediante la microscopia directa o los métodos moleculares, o (2) cambios en el aspecto, p. ej. desprendimiento del endoquiste en estadio CE1, es decir, el paso al estadio CE3a, o solidificación de CE2 o CE3b, es decir, el paso al estadio C4, tras la administración de albendazol (mínimo 3 meses) o espontánea.
Exploraciones complementarias
1. Identificación del agente etiológico:
1) Estudios serológicos: detección de los anticuerpos IgG específicos en el suero → ELISA (sensibilidad y especificidad >80 %), prueba de confirmación → Western blot.
2) Estudio histológico y citológico (material: aspirado del quiste obtenido por aspiración con aguja fina, siempre con cobertura con albendazol VO [realizada en caso de dudas diagnósticas exclusivamente en centros de referencia], material intraoperatorio, pieza extraída por cirugía): directa por microscopía de ganchos y/o protoescólex de E. granulosus, restos de membranas.
2. Otras. Pruebas de imagen (ecografía, radiología, TC, RMN): son valiosas para el diagnóstico y la evaluación preoperatoria al estadificar el estado de la lesión y su extensión. La ecografía es la base del diagnóstico de equinococosis quística en locaciones abdominales y es el método de elección para la realización de pesquisas en comunidades endémicas. Con este método existen ciertos signos altamente orientativos de esta enfermedad: imagen quística con vesícula única, imagen de membrana desprendida, imagen quística con vesículas hijas múltiples en su interior y signo del nevado (“arenilla hidatídica” al movilizar al paciente bruscamente 180 grados).
Los diagnósticos ecográficos deberán incluir la clasificación de Gharbi o de la OMS
1) Tipo I (CE1): hialino, con contenido líquido, membrana laminar claramente visible, con o sin signo del nevado.
2) Tipo II (CE3): hialino con membrana laminar “desprendida” o “plegada”.
3) Tipo III (CE2): multivesicular. Imágenes quísticas múltiples dentro de un quiste (imagen en rueda de carro o panal de abejas).
4) Tipo IV (CE4): heterogéneo (contenido predominantemente sólido).
5) Tipo V (CE5): calcificado (sectores parciales o totalidad de la imagen).
En cuanto a las pruebas serológicas, resulta de elección ELISA/Western blot utilizando antígenos totales de líquido hidatídico o antígenos purificados.
Diagnóstico diferencial
Quiste simple (clínicamente parecido a un joven quiste hidatídico Tipo I [CE1]), lesiones focales de etiología neoplásica (cistoadenoma hepático) y no neoplásica (en particular en caso de quistes hidatídicos degenerativos), absceso hepático (fiebre, mal estado general, leucocitosis), hemangioma, poliquistosis hepática (suele ir acompañada de lesiones en otros órganos, p. ej. en los riñones), equinococosis alveolar →más adelante.
TratamientoArriba
En caso de quistes degenerativos (de pequeño tamaño con paredes gruesas calcificadas, contenido denso [hiperecogénico], parcial o completamente calcificados), la vigilancia es suficiente. El tratamiento debe realizarse en centros especializados. Métodos: principalmente albendazol 400 mg VO cada 12 h durante 4 semanas, o hasta 6 meses (dependiendo de la fase de desarrollo y la actividad de los quistes hidatídicos según la OMS, no se ha establecido una duración óptima del tratamiento), quistectomía, PAIR (punción del quiste, aspiración del contenido e inyección de la solución de NaCl al 20 % o de etanol al 95 %, y finalmente reaspiración transcurridos 10-15 min; siempre junto con el tratamiento farmacológico, se utiliza si no es posible realizar el tratamiento quirúrgico o en caso de recaída tras el mismo).
PERSPECTIVA LATINOAMERICANA
Tratamiento según las recomendaciones de la OPS (2017)
1) Pacientes asintomáticos: la conducta a seguir depende de localización, tipo y tamaño (solo seguimiento, tratamiento con albendazol o cirugía programada). Se indica tratamiento de los quistes que se vuelven sintomáticos, o de aquellos que crecen en forma significativa de un control a otro, o cuando no es posible asegurar un adecuado seguimiento o tratamiento con albendazol, especialmente en caso de quistes >5-10 cm.
2) Pacientes sintomáticos con quistes complicados (absceso, rotura a vía biliar o a cavidad abdominal, etc.) se sugiere tratamiento quirúrgico: convencional o laparoscópico dependiendo de la experiencia del equipo quirúrgico. Siempre que sea posible se efectúa tratamiento prequirúrgico con albendazol 10-15 mg/kg/d, idealmente por ≥30 días y tratamiento posquirúrgico durante 60 días, ajustable según el criterio médico. En pacientes con quistes hepáticos o esplénicos rotos en los cuales el contenido se vierte en la cavidad abdominal, luego del tratamiento quirúrgico se recomienda administrar albendazol durante ≥6 meses.
3) Los pacientes con quistes sólidos (tipo IV o CE4) solo deben realizar controles ecográficos semestrales o anuales, debido a que pueden reactivarse. En los pacientes con quistes calcificados (tipo V o CE5), completamente inactivos, una ecografía anual es suficiente para el seguimiento y la pesquisa de eventuales nuevos quistes.
El albendazol se indica a una dosis 10-15 mg/kg/d, en dosis única luego del desayuno o almuerzo rico en grasas. El tratamiento debe durar ≥3 meses y puede extenderse hasta 6 meses. Debe ser supervisado por personal de salud. Se requieren controles periódicos. El efecto adverso más frecuente es la intolerancia gastrointestinal. Otros efectos adversos: elevación de las transaminasas hepáticas y depresión medular.
VigilanciaArriba
Ecografía abdominal cada 3-6 meses con el fin de valorar las dimensiones de la pared del quiste, el grosor de los tabiques, la extensión de calcificaciones y la densidad del contenido para confirmar el proceso degenerativo del quiste. Control serológico periódico cada 6 meses para evaluar la eficacia del tratamiento.
PERSPECTIVA LATINOAMERICANA
Controles del paciente en tratamiento: previo al inicio de albendazol (laboratorio y radiografía de tórax), a los 30 días laboratorio y control clínico, a los 2 meses laboratorio y control clínico, a los 3, 6 y 12 meses ecografía y control clínico.
ComplicacionesArriba
1) Infección bacteriana del quiste: en el hígado más frecuentemente por vía biliar (~25 % de los quistes se comunican con las vías biliares); predomina el dolor en la zona subcostal derecha, fiebre, escalofríos, mal estado general; en equinococosis complicada por colangitis, ocasionalmente ictericia. En pulmón es frecuente la sobreinfección bacteriana con absceso pulmonar.
2) Shock anafiláctico y/o diseminación peritoneal con formación de focos de equinococosis secundaria, en caso de la rotura de la integridad de la pared del quiste (traumatismo, cirugía).
3) Compresión de las estructuras contiguas por el quiste (sobre todo extrahepático).
PrevenciónArriba
Métodos específicos
No hay.
Métodos no específicos
1. Desparasitar periódicamente los perros (en especial perros pastores y perros alimentados por los restos de matanza), no alimentar a los perros con productos de casquería de los animales de granja, evitar la infección en los hospederos intermediarios, evitar la faena domiciliaria, evitar la permanencia de animales muertos en áreas rurales (enterrarlos), lavarse las manos, trabajar con guantes en caso de contacto son el suelo, lavar adecuadamente frutas y verduras.
2. Notificación obligatoria: varía según el país.
PERSPECTIVA LATINOAMERICANA
De los seis países que constituyen la Iniciativa Sudamericana para el Control y Vigilancia de la Equinococosis Quística/Hidatidosis, la enfermedad es de notificación obligatoria a nivel nacional en Argentina, Chile y Uruguay.
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