EtiopatogeniaArriba
1. Agente etiológico: tenia E. multilocularis; la forma adulta (1,2-3,7 mm) parasita en el intestino delgado del hospedador definitivo (principalmente zorros) y el hospedador intermediario natural son los roedores (p. ej. los ratones listados); el ser humano se infesta por el consumo de huevos infecciosos convirtiéndose en el hospedador intermediario accidental → en el intestino delgado eclosiona la oncosfera → atraviesa la pared del intestino hacia el sistema venoso portal y se sitúa en el hígado → se produce un conglomerado de numerosos quistes pequeños (cada uno de 0,5-10 mm de diámetro), por lo general sin los protoescólex. La estructura poliquística carece de cápsula del tejido conectivo, se introduce en el parénquima hepático a lo largo de los vasos sanguíneos y vías biliares. Puede infiltrar otros órganos por contigüidad o extenderse por vía hematógena.
2. Reservorio y vía de transmisión: zorros, ocasionalmente lobos, perros mapaches, perros y gatos (hospedadores definitivos); infestación del humano por vía oral (manos sucias o alimentación contaminada por heces de los animales, p. ej. arándanos no lavados).
3. Factores de riesgo: contacto con zorros (cazadores, criadores, recolectores de frutos silvestres, leñadores), contacto con el suelo, ingesta de frutas del bosque no lavadas. Los casos pueden agruparse en brotes familiares.
4. Período de incubación y transmisibilidad: período asintomático largo (5-15 años); el enfermo no contagia a las personas de su alrededor.
EpidemiologíaArriba
La equinococosis alveolar se encuentra únicamente en el hemisferio norte.
Cuadro clínico e historia naturalArriba
Puede no causar síntomas durante muchos años. En un 99 % de los casos la lesión primaria está localizada en el hígado, en casos sintomáticos el cuadro clínico se asemeja a neoplasia hepática primaria lentamente progresiva: molestia y/o dolor en la zona subcostal derecha; hepatoesplenomegalia; síntomas y signos de hipertensión portal, en la mayoría de los casos lesión de las vías biliares con ictericia colestática.
El parásito creciendo puede invadir los tejidos y órganos contiguos (diafragma, pulmones, pleura, corazón, pericardio, pared del estómago y duodeno, peritoneo, riñones, glándulas suprarrenales, ganglios linfáticos). Además, en lesiones avanzadas: caquexia, ascitis, rasgos de la insuficiencia hepática, metástasis peritoneales y distantes a los pulmones (tos, disnea, hemoptisis), al cerebro (epilepsia, focalidad), al globo ocular y a los huesos.
DiagnósticoArriba
Exploraciones complementarias
1. Identificación del agente etiológico
Pruebas serológicas: detección de los anticuerpos específicos IgG en el suero contra el antígeno Em2plus de E. multilocularis (ELISA; sensibilidad y especificidad >90 %); prueba de confirmación → Western blot para demostrar la presencia de los anticuerpos específicos contra los antígenos Em16 y Em18 de E. multilocularis (sensibilidad ~98 %, especificidad 100 %; permite la diferenciación definitiva entre E. multilocularis y E. granulosus).
2. Otras
1) Pruebas de imagen (en función de la localización de la equinococosis)
a) ecografía del hígado: una lesión focal irregular, mal delimitada, sin cápsula, de ecogenicidad heterogénea, con áreas de necrosis, calcificaciones e infiltración de las estructuras adyacentes; es frecuente la dilatación de las vías biliares intrahepáticas y el aumento del tamaño del hígado y/o del bazo
b) radiografía de tórax: elevación del hemidiafragma derecho (en equinococosis alveolar del hígado), opacidades redondas, ensanchamiento del mediastino
c) TC/RMN de la cabeza: lesión en el SNC que se parece al glioblastoma con calcificaciones, acompañado del efecto de masa (desplazamiento y compresión de las estructuras contiguas del cerebro), edema cerebral.
2) Estudio anatomopatológico (post mortem) e histológico (intra- y posoperatorio): estructura compuesta de alvéolos de tamaño variado con pared PAS-positiva con rasgos de fibrosis, necrosis y calcificaciones. En las muestras no se suelen observar los protoescólex ni ganchos del parásito. La biopsia con aguja fina no tiene importancia diagnóstica.
Diagnóstico diferencial
Neoplasia primaria, metástasis neoplásica, absceso (del hígado, vías biliares, encéfalo, pulmones), hidatidosis (equinococosis) quística.
TratamientoArriba
Tratamiento exclusivamente en centros especializados. El método principal es la extirpación de la lesión y la administración de albendazol a dosis de 400 mg cada 12 h durante ≥2 años. En caso de intolerancia a albendazol se debe considerar mebendazol VO 200 mg cada 12 h (menos eficaz).
Tratamiento sintomático en caso de alteraciones de la función hepática, crisis epilépticas, etc.
ObservaciónArriba
Ecografía abdominal cada 3 meses con evaluación de las dimensiones y del carácter de la lesión para determinar el nivel de desarrollo del parásito y la estadificación clínica de hidatidosis alveolar (el sistema PNM). Según el cuadro clínico y el órgano afectado: radiografía de tórax, TC de cabeza, examen oftalmológico, evaluación periódica de los parámetros de la función hepática y de la actividad de las aminotransferasas, control serológico cada 6 meses con el fin de evaluar la actividad del parásito.
ComplicacionesArriba
Metástasis a distancia (peritoneo, cerebro, pulmones, glóbulo ocular y huesos), compresión de los órganos adyacentes (p. ej. hidronefrosis), obstrucción de las vías biliares y/o colangitis, cirrosis e insuficiencia hepática, hipertensión portal (varices esofágicas, hemorragia por varices esofágicas), caquexia, shock anafiláctico (consecuencia de la liberación de gran cantidad del antígeno durante una resección incompleta y de la gran masa del parásito).
PronósticoArriba
En los casos no tratados la supervivencia media es de ~10 años. Las causas más frecuentes de la muerte: shock séptico, hipertensión portal, cirrosis hepática, colangitis crónica o síndrome de Budd-Chiari (bloqueo del flujo de salida de las venas hepáticas y/o de la vena cava inferior).
PrevenciónArriba
Métodos específicos
No hay.
Métodos no específicos
Evitar el contacto con zorros (obtención del cuero, cría), higiene de manos, trabajo con guantes siempre que haya contacto con el suelo o con zorros, lavado de setas y frutas silvestres antes del consumo.
Notificación obligatoria
En cada caso de sospecha.
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