EtiopatogeniaArriba
1. Agente etiológico: tenia E. multilocularis; la forma adulta (1,2-4,5 mm) parasita en el intestino delgado del hospedador definitivo (principalmente zorros) y el hospedador intermediario natural son los roedores (p. ej. los ratones listados); el ser humano se infesta por el consumo de huevos infecciosos convirtiéndose en el hospedador intermediario accidental → en el intestino delgado eclosiona la oncosfera → atraviesa la pared del intestino hacia el sistema venoso portal y se sitúa en el hígado → se produce un conglomerado de numerosos quistes pequeños (cada uno de 0,5-10 mm de diámetro), por lo general sin los protoescólex. La estructura poliquística carece de cápsula del tejido conectivo, se introduce en el parénquima hepático a lo largo de los vasos sanguíneos y vías biliares. Puede infiltrar otros órganos por contigüidad o, raramente, extenderse por vía hematógena.
2. Reservorio y vía de transmisión: principalmente zorros y ocasionalmente lobos, coyotes, mapaches, perros y gatos; transmisión al humano por vía oral (manos sucias o alimentación contaminada por heces de los animales, p. ej. arándanos no lavados).
3. Factores de riesgo: contacto con zorros (cazadores, criadores, recolectores de frutos silvestres, leñadores), contacto con el suelo, ingesta de frutas del bosque no lavadas. Los casos pueden agruparse en brotes familiares.
4. Período de incubación y transmisibilidad: período asintomático largo (5-15 años); el enfermo no contagia a las personas de su alrededor.
EpidemiologíaArriba
La equinococosis alveolar se encuentra únicamente en el hemisferio norte, principalmente en Europa Central, America del Norte, Japón y el oeste de China. En los últimos años, el 91 % de todos los casos diagnosticados anualmente a nivel mundial se encuentran en China.
Cuadro clínico e historia naturalArriba
Puede no causar síntomas durante muchos años. En un 99 % de los casos la lesión primaria está localizada en el hígado, en casos sintomáticos el cuadro clínico se asemeja a neoplasia hepática primaria lentamente progresiva: molestia y/o dolor en la zona subcostal derecha; hepatoesplenomegalia; síntomas y signos de hipertensión portal, en la mayoría de los casos lesión de las vías biliares con ictericia colestática.
El parásito creciendo puede invadir los tejidos y órganos contiguos (diafragma, pulmones, pleura, corazón, pericardio, pared del estómago y duodeno, peritoneo, riñones, glándulas suprarrenales, ganglios linfáticos). Además, en lesiones avanzadas: caquexia, ascitis, rasgos de la insuficiencia hepática, metástasis peritoneales y distantes a los pulmones (tos, disnea, hemoptisis), al cerebro (epilepsia, focalidad), al globo ocular y a los huesos.
DiagnósticoArriba
Exploraciones complementarias
1. Identificación del agente etiológico. Pruebas serológicas: detección de los anticuerpos específicos IgG en el suero contra el antígeno Em2plus de E. multilocularis (ELISA; sensibilidad y especificidad >90 %); prueba de confirmación → Western blot para demostrar la presencia de los anticuerpos específicos contra los antígenos Em16 y Em18 de E. multilocularis (sensibilidad ~98 %, especificidad 100 %; permite la diferenciación definitiva entre E. multilocularis y E. granulosus).
2. Otras:
1) Pruebas de imagen (en función de la localización de la equinococosis)
a) Ecografía del hígado; en el 70 % de los casos se presentan 2 patrones:
– patrón “en granizada”: áreas de ecogenicidad heterogénea y bordes irregulares, con áreas hiperecogenicas y, en algunos casos, calcificaciones
– lesión tipo pseudoquiste con necrosis central rodeada de un halo hiperecogénico de fibrosis, sin vascularización en Doppler color.
Es frecuente la dilatación de las vías biliares intrahepáticas y la presencia de obstrucciones de las estructuras vasculares en Doppler color. Puede observarse la infiltración de zonas adyacentes y/o signos de la hipertensión portal (esplenomegalia, ascitis).
b) TC de abdomen: lesión de bordes irregulares y estructura heterogénea, con zonas dispersas de calcificaciones hiperdensas y áreas hipodensas que corresponden a necrosis y tejido parasitario. No tiene realce con contraste.
c) RMN de abdomen: útil en el diagnóstico diferencial, sobre todo en caso de lesiones no calcificadas. En fase T2 pueden observarse microquistes en forma de panal de abeja, que se consideran patognomónicos.
d) Colangiopancreatografía por RMN: útil sobre todo en la evaluación preoperatoria de la infiltración de la masa parasitaria en las vías biliares.
e) Radiografía de tórax: elevación del hemidiafragma derecho (en equinococosis alveolar del hígado), opacidades redondas, ensanchamiento del mediastino.
f) TC/RMN de la cabeza: lesión en el SNC que se parece al glioblastoma con calcificaciones, acompañado del efecto de masa (desplazamiento y compresión de las estructuras contiguas del cerebro), edema cerebral.
2) Estudio anatomopatológico (post mortem) e histológico (intra- y posoperatorio): estructura compuesta de alvéolos de tamaño variado con pared PAS-positiva con rasgos de fibrosis, necrosis y calcificaciones. En las muestras no se suelen observar los protoescólex ni ganchos del parásito.
Diagnóstico diferencial
Neoplasia primaria, metástasis neoplásica, absceso (del hígado, vías biliares, encéfalo, pulmones), hidatidosis (equinococosis) quística.
TratamientoArriba
Tratamiento exclusivamente en centros especializados. El método principal es la extirpación de la lesión y la administración de albendazol a dosis de 400 mg cada 12 h durante ≥2 años. En caso de intolerancia a albendazol se debe considerar mebendazol VO 200 mg cada 12 h (menos eficaz).
Tratamiento sintomático en caso de alteraciones de la función hepática, crisis epilépticas, etc.
ObservaciónArriba
Ecografía abdominal cada 3-6 meses y TC o RNM cada 1-3 años con evaluación de las dimensiones y del carácter de la lesión para determinar el nivel de desarrollo del parásito y la estadificación clínica de hidatidosis alveolar (el sistema PNM). Según el cuadro clínico y el órgano afectado: radiografía de tórax, TC de cabeza, examen oftalmológico, evaluación periódica de los parámetros de la función hepática y de la actividad de las aminotransferasas, control serológico cada 6 meses con el fin de evaluar la actividad del parásito.
ComplicacionesArriba
Metástasis a distancia (peritoneo, cerebro, pulmones, glóbulo ocular y huesos), compresión de los órganos adyacentes (p. ej. hidronefrosis), obstrucción de las vías biliares y/o colangitis, cirrosis e insuficiencia hepática, hipertensión portal (varices esofágicas, hemorragia por varices esofágicas), caquexia, shock anafiláctico (consecuencia de la liberación de gran cantidad del antígeno durante una resección incompleta y de la gran masa del parásito).
PronósticoArriba
En los casos no tratados la supervivencia media es de ~10 años. Las causas más frecuentes de la muerte: shock séptico, hipertensión portal, cirrosis hepática, colangitis crónica o síndrome de Budd-Chiari (bloqueo del flujo de salida de las venas hepáticas y/o de la vena cava inferior).
PrevenciónArriba
Métodos específicos
No hay.
Métodos no específicos
Evitar el contacto con zorros (obtención del cuero, cría), higiene de manos, trabajo con guantes siempre que haya contacto con el suelo o con zorros, lavado de setas y frutas silvestres antes del consumo.
Notificación obligatoria
En cada caso de sospecha.
PERSPECTIVA LATINOAMERICANA
Equinococosis neotropical
Agente etiológico: tenia E. vogeli y E. oligarthrus.
Reservorio y vía de transmisión: ciclo silvestre con hospederos definitivos carnívoros (zorro pitoco para E. vogeli y felinos silvestres para E. oligarthrus) e intermediarios (roedores silvestres como paca o agutí). La transmisión al ser humano es por vía oral con la ingesta de huevos embrionados eliminados por las heces de los hospederos definitivos.
Epidemiología: áreas silvestres y rurales de la región tropical y subtropical de América del Sur y Central.
Cuadro clínico: en caso de la infección por E. vogeli se observan lesiones poliquísticas invasivas similares a la equinococosis alveolar, en el 80 % localizadas en el hígado. También pueden comprometer el pulmón, mediastino u otros órganos. E. oligarthrus tiene menor cantidad de casos, en general en forma de lesiones uniquísticas en distintos órganos.
Diagnóstico: el diagnóstico depende de la epidemiología (diferente entre E. vogeli y E. multilocularis). Son de utilidad los metodos serológicos y las pruebas de imagen. El diagnóstico etiológico depende de la identificación de los ganchos rostelares en los quistes, que son de mayor tamaño para estas especies en comparación con E. granulosus.
Tratamiento y pronóstico: el tratamiento es similar a la equinococosis alveolar. En los pacientes tratados con cirugía y/o albendazol la mortalidad es del 15,5 %.
Español
Polski
English
українська
