Botulismo

Definición y etiopatogeniaArriba

Conjunto de síntomas clínicos generalizados, provocados por parálisis flácida de los músculos debida a una neurotoxina bacteriana.

1. Agente etiológico: bacilos grampositivos anaerobios estrictos formadores de esporas del género Clostridium (sobre todo C. botulinum, con menor frecuencia C. baratii, C. butyricum).

2. Patogenia: la bacteria produce exotoxina con carácter neurotóxico, la toxina botulínica (TB). Es una de las toxinas conocidas más potentes. Una vez absorbida a la sangre, bloquea la liberación de acetilcolina de las terminaciones de los nervios motores, provocando una parálisis flácida de los músculos y trastornos de la función del sistema nervioso vegetativo. La toxina botulínica tiene acción periférica, no penetra al SNC; no atraviesa la piel íntegra. Se han descrito 7 tipos de la TB (A-G), de los cuales los que provocan enfermedad en humanos con más frecuencia son A y B, y con menor frecuencia E (excepcionalmente el F). La solución de la toxina es incolora, inodora y no tiene sabor. Se desactiva después de 10 min en 100 °C. Las esporas se destruyen a una temperatura de 116-121 °C (cocción en las ollas de presión).

3. Reservorio y vía de transmisión: las esporas se encuentran universalmente en el suelo, pueden sobrevivir muchos años. La fuente de intoxicación es más frecuentemente alimentación contaminada de esporas, en la que se multiplican las bacterias secretoras de cantidades importantes de la toxina botulínica. La vía de intoxicación es el tubo digestivo (botulismo alimentario). El medio ambiente favorecedor de su desarrollo son varios alimentos envasados en condiciones anaerobias (sobre todo caseros), de baja acidez, bajo contenido de sal, nitratos y azúcar (p. ej. conservas en lata o tarros herméticos de carnes u hortalizas, patatas y verduras conservadas en papel de plástico, ajo picado en aceite, cebolla, carnes, pescado, salsas). Son muy infrecuentes el botulismo por herida (contaminación de la herida con esporas de C. botulinum), de lactantes o inhalatorio (efecto de dispersión de la toxina en aerosol en actos de bioterrorismo o infección de los senos paranasales por C. botulinum en usuarios de la cocaína contaminada con esporas). En el botulismo de lactantes la colonización del tracto digestivo por C. botulinum se produce tras la ingesta de esporas. La toxina es producida en el tracto digestivo. La colonización del tracto digestivo por C. botulinum con producción de la toxina es muy rara en adultos.

4. Factores de riesgo

1) botulismo alimentario: consumo de alimentos de producción casera (pasteurización) o almacenados de manera inadecuada

2) botulismo de lactantes: consumo de alimentos que contienen esporas (miel) o ingesta de esporas que se encuentran en el suelo

3) botulismo por herida: contaminación de la herida con esporas, uso de estupefacientes contaminados por esporas (inyecciones VSc o IM)

4) botulismo yatrogénico (raro): tras inyectar una dosis demasiado alta de la toxina botulínica en procedimientos de medicina estética.

5. Período de incubación y transmisibilidad: el tiempo de aparición de los síntomas o signos, así como su gravedad dependen de la rapidez de absorción de la TB y de la dosis. Tras la ingesta de la TB dura entre 2 h y 8 días (en general 12-72 h). Cuanto más corto es el período de incubación, más grave es el curso de la enfermedad. El enfermo no infecta a otras personas.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Parecido, independientemente del tipo de botulismo. Síntoma principal: parálisis flácida de los músculos, de inicio súbito y progresión simétrica, que siempre inicia y llega a la mayor gravedad en los músculos inervados por el bulbo (ganglios motores de los pares craneales, por lo general varios), y luego desciende. Los síntomas principales de la parálisis bulbar son (las 4D): diplopía, disartria, disfonía, disfagia (en la exploración física también la disminución del reflejo faríngeo). La clínica oscila desde una forma leve hasta insuficiencia respiratoria y estado parecido al coma (con conciencia preservada). No aparecen: trastornos de la sensibilidad, fiebre, alteración del estado de conciencia. Otros síntomas y signos

1) muy frecuentes (≥90 %): sequedad de boca

2) frecuentes (>60-89 %): cansancio, estreñimiento, debilidad de los brazos, debilidad de los miembros inferiores, visión borrosa, náuseas, blefaroptosis, parálisis de los músculos oculomotores, parálisis del nervio facial

3) menos frecuentes y poco frecuentes (≤60 %): disnea, vómitos, dolor faríngeo, mareos, dolor abdominal espasmódico, parestesias, debilidad de la lengua, pupilas agrandadas o arreactivas, disminución o abolición de los reflejos, diarrea, nistagmo, ataxia.

DiagnósticoArriba

Fundamentalmente basado en la anamnesis y en el cuadro clínico. El diagnóstico puede precisar verificación neurológica para descartar otras enfermedades del SNC →tabla 1. En cada caso sospechoso buscar confirmación o exclusión en laboratorio y, en casos de resultado positivo, iniciar una investigación epidemiológica.

Exploraciones complementarias

Determinación de la toxina botulínica (el método fundamental de confirmación del diagnóstico de botulismo en laboratorio; solicitar en todos los casos): en el suero (muestra ≥5 ml, preferiblemente 10-15 ml), heces (≥15 g, preferiblemente 50 g), contenido gástrico (≥20 ml) o en el alimento ingerido por el paciente. El material se debe guardar refrigerado. Obtener la muestra de sangre antes de instaurar el tratamiento con antitoxina (imposibilita la realización del test diagnóstico biológico). La toxina puede identificarse en el suero hasta 11-12 días desde la ingesta. En el botulismo de lactantes y la colonización del tracto digestivo por C. botulinum: identificación de esporas en las heces y confirmación de la presencia de toxina en las heces.

Criterios diagnósticos

1. Caso posible: cuadro clínico adecuado + exposición potencial en la anamnesis (p. ej. ingesta de alimentos conservados mediante técnicas industriales o caseras).

2. Caso probable: cuadro clínico adecuado + relación epidemiológica.

3. Caso confirmado: cuadro clínico adecuado + confirmación en el laboratorio.

Diagnóstico diferencial →tabla 1

Si no aparece parálisis de varios pares craneales, la intoxicación por toxina botulínica es muy poco probable. En el diagnóstico diferencial es muy útil la EMG.

TratamientoArriba

Tratamiento causal

1. Antitoxina antibotulínica: indicada en todos los tipos salvo en el botulismo infantil. Administrar lo antes posible ante la sospecha justificada de la intoxicación por la toxina botulínica, así como en casos confirmados del botulismo por herida y en los pacientes con clínica neurológica lo antes posible después del diagnóstico clínico. No retrasar el tratamiento para hacer estudios bacteriológicos. Dosis 50-100 ml IM (en emergencia vital iv.). Antes de administrar la antitoxina, realizar la prueba de hipersensibilidad a la antitoxina (proteína equina) de acuerdo con la ficha del producto. En casos del resultado positivo o cuestionable de la prueba de hipersensibilidad, inyectar la antitoxina usando el esquema de desensibilización (según la ficha informativa del producto). Antes de realizar la prueba de hipersensibilidad y administrar la antitoxina, preparar el kit de anafilaxia completo (la reacción de sensibilidad se desarrolla hasta en el 9 % de los pacientes, pero raramente es grave).

La antitoxina minimiza el daño de los nervios y la gravedad de la enfermedad, sin embargo, no revierte la paresia ya establecida. Se puede suspender el tratamiento tras asegurarse de que la paresia ya ha alcanzado su máxima intensidad y empieza a resolverse. No administrar la antitoxina en pacientes con hipersensibilidad a la proteína equina y los que hayan recibido el suero equino antes, salvo en botulismo grave y en emergencia vital. Si la administración de antitoxina es necesaria emplear el esquema de desensibilización o administrar glucocorticoides profilácticos por vía parenteral.

2. Eliminación de la toxina botulínica del tubo digestivo (lavado gástrico, enemas de limpieza) →Prevención.

3. La antibioticoterapia está indicada exclusivamente en botulismo por herida. Bencilpenicilina 3 mill. de UI cada 4 h o metronidazol 500 mg iv. cada 8 h. No prescribir aminoglucósidos y clindamicina: agravan el bloqueo neuromuscular.

Recomendaciones generales y tratamiento sintomático

1. La posición en decúbito supino con cabecera elevada a 20-25° mejora la ventilación y reduce el riesgo de broncoaspiración. Evitar el decúbito supino y la posición semisentada, ya que impiden los movimientos respiratorios del diafragma y la limpieza de las vías respiratorias.

2. Cuidados de enfermería (con la prevención de úlceras por presión) y rehabilitación en parálisis graves.

3. Hidratación y tratamiento nutricional: en caso de necesidad a través de la sonda nasogástrica, el PEG o por vía parenteral.

4. Ventilación mecánica en insuficiencia respiratoria grave, a veces durante muchos meses.

ObservaciónArriba

Función respiratoria (gasometría, oximetría de pulso), posición del paciente (prevención de la aspiración), capacidad para la deglución e ingesta de alimentos.

ComplicacionesArriba

Insuficiencia respiratoria, muerte (infrecuente, principalmente a consecuencia de las complicaciones relacionadas con la ventilación mecánica; ~30 % en mayores de 60 años), broncoaspiración, paresias persistentes.

PronósticoArriba

En la mayoría de los enfermos curación completa (en adultos tarda varias semanas o meses). Los trastornos de la transmisión neuromuscular pueden resolverse solo después de 3-6 meses, la debilidad y la disnea incluso en varios años. El botulismo grave no tratado lleva a la muerte como efecto de la obstrucción de las vías aéreas (por parálisis de los músculos de faringe y de las vías aéreas superiores) y la disminución del volumen corriente (por parálisis del diafragma y de los músculos accesorios de la respiración).

PrevenciónArriba

Métodos específicos

1. Vacuna preventiva: no hay.

2. Inmunoprofilaxis pasiva: no se recomienda una administración profiláctica de antitoxina tras la exposición.

Métodos no específicos

1. Evitar el consumo de alimentos sospechosos. En el caso de la falta de agua y de alimentos seguros: cocción antes del consumo a 85-100 °C durante 10 min. Cada alimento contaminado por el suelo es potencialmente peligroso (sobre todo las conservas caseras). Eliminar los productos dañados o deteriorados. Revisar los productos enlatados antes de su apertura: deshacerse de aquellos con las tapas prominentes (lo que sugiere el contenido del gas producido por C. botulinum), pero antes cocinarlas durante un tiempo largo (los indigentes pueden ingerir productos de la basura). En cambio, la contaminación de los tarros herméticos se puede sospechar por la aparición de burbujas de gas tras la apertura del envase. Se debe evitar dar miel a los lactantes (la miel contaminada puede causar el botulismo infantil).

2. Preparación correcta de las conservas caseras: el desarrollo de las bacterias se previene sobre todo por cocción a presión (116-130 °C durante 30 min) y también por marinado (pH bajo), contenido alto de azúcar o sal, conservación de los alimentos en la nevera, congelación.

3. Manejo de la exposición probable o confirmada: eliminación de la toxina botulínica del tubo digestivo.

1) Lavado gástrico: indicado en los individuos que podían haber ingerido la toxina botulínica hace unas horas; después del procedimiento vigilar al paciente durante ≥3 días en busca de signos y síntomas de botulismo.

2) Laxantes y enemas de alto volumen: hasta unos cuantos días tras la ingesta probable de la toxina botulínica.

Notificación obligatoria

En cada caso de sospecha.

TABLAS