Clasificación de la CIV según la localización: perimembranosa, muscular, de salida, supracristal (subarterial, subpulmonar, doblemente relacionada: en contacto con ambos anillos fibrosos de las válvulas de los troncos arteriales), de entrada tipo canal auriculoventricular o de tipo defecto auriculoventricular. En adultos se suelen detectar defectos pequeños.
Cuadro clínico e historia naturalArriba
1. Síntomas: en la CIV de pequeño tamaño no se presentan. En defectos mayores: disnea de esfuerzo, tolerancia al esfuerzo limitada, palpitaciones y limitación importante de la actividad física si se desarrolla hipertensión arterial pulmonar (HAP).
2. Signos en la auscultación: soplo holosistólico intenso en el IV espacio intercostal con frémito sistólico (más acentuado en defectos más pequeños; los defectos musculares se caracterizan por soplo de intensidad variable y a veces de corta duración por constricción del defecto por el miocardio en la sístole); retumbo diastólico en el ápice (en caso de alto flujo, lo que conduce a una estenosis relativa de la válvula mitral); cuando se desarrolla HAP, el soplo desaparece y se acentúa significativamente el II tono y puede aparecer soplo diastólico de insuficiencia pulmonar (soplo de Graham-Steell).
3. Historia natural: un cortocircuito moderado condiciona una sobrecarga de volumen en el ventrículo izquierdo, insuficiencia cardíaca, cortocircuito derecha-izquierda y el desarrollo de la HAP. El defecto puede cerrarse espontáneamente a cualquier edad, si bien en los adultos ocurre con escasa frecuencia (<10 %) y concierne a los defectos musculares.
DiagnósticoArriba
Se basa en la ecocardiografía. El diagnóstico diferencial incluye otras cardiopatías congénitas con cortocircuito izquierda-derecha.
Exploraciones complementarias
1. ECG: en la CIV de gran tamaño se describen signos de hipertrofia del ventrículo y de la aurícula izquierda, a veces también del ventrículo derecho (cuando se desarrolla HAP).
2. Radiografía de tórax: en los enfermos con una CIV significativa, signos de aumento del flujo pulmonar, dilatación de la aurícula y del ventrículo izquierdos.
3. Ecocardiografía: permite localizar la CIV, valorar su tamaño, remodelado cardíaco secundario al cortocircuito, presión en el tronco pulmonar y detectar posibles cardiopatías coexistentes.
4. RMN: indicada en caso de resultado no diagnóstico de la ecocardiografía.
5. Cateterismo cardíaco: puede ser imprescindible si se sospecha HAP en pruebas no invasivas (presión en la arteria pulmonar >40 mm Hg) para confirmar el valor de la presión y calcular las resistencias vasculares pulmonares.
TratamientoArriba
1. Los enfermos con una presión pulmonar normal y cortocircuito pequeño no requieren tratamiento, solamente prevención de endocarditis infecciosa →Endocarditis infecciosa.
2. Se recomienda tratamiento quirúrgico en los enfermos con sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo, sin aumento de presión en la arteria pulmonar en pruebas no invasivas o tras confirmar una resistencia vascular pulmonar <3 uds. Wood en una prueba invasiva (en caso de sospechar HAP en un estudio no invasivo), independientemente de la presencia de síntomas. Considerar este tipo de tratamiento también en los enfermos con:
1) recidivas de la endocarditis infecciosa confirmadas en la anamnesis
2) insuficiencia aórtica progresiva por prolapso del velo
3) presión pulmonar aumentada (requiere seguir con el diagnóstico en un centro de referencia).
Después de la cirugía, los enfermos sin alteraciones hemodinámicas residuales ni síntomas cardiovasculares precisan revisiones especializadas esporádicas.
ComplicacionesArriba
Endocarditis infecciosa, insuficiencia aórtica que precise tratamiento quirúrgico, embolismo paradójico (en caso de estimulación con electrodo intraventricular).
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