Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho

Es consecuencia de los cambios producidos en la válvula pulmonar y en el segmento adyacente del ventrículo derecho y del tronco pulmonar que dificultan la salida de sangre del ventrículo derecho.

Clasificación de las estenosis.

1) Valvulares: son las más frecuentes, habitualmente aparecen de forma aislada, a menudo como complicación de la rubéola congénita en el embarazo, como componente de la tetralogía de Fallot, del síndrome de Noonan o del síndrome de Alagille.    

2) Subvalvulares: a menudo en relación con otras cardiopatías, con mayor frecuencia con la CIV, en la tetralogía de Fallot y con estenosis aórtica subvalvular.

3) Supravalvulares: raramente aisladas, se presentan en la tetralogía de Fallot, síndrome de Noonan, síndrome de Williams y síndrome de Alagille.

Síntomas: en la estenosis moderada o severa se describe cansancio fácil, disnea, dolor torácico, síncopes, ataques de anoxemia. En la auscultación: soplo de eyección mejor audible en el II espacio intercostal en el borde izquierdo del esternón con frémito acompañante (su ausencia indica una estenosis leve), I tono normal, II tono desdoblado con el componente pulmonar disminuido (en la estenosis avanzada), chasquido sistólico que disminuye durante la inspiración (cuando los velos de la válvula son finos y movibles, rara vez en la estenosis supravalvular o subvalvular).

Historia natural: la estenosis valvular moderada o severa suele progresar, mientras que la leve rara vez lo hace. Las estenosis subvalvulares y supravalvulares llevan a la hipertrofia del ventrículo derecho y al aumento del gradiente de la presión.

Diagnóstico: está basado principalmente en el estudio ecocardiográfico. El diagnóstico diferencial incluye las formas morfológicas de la cardiopatía. La medida del grado de la estenosis se basa en el gradiente de presiones entre el ventrículo y el tronco pulmonar:

1) leve <36 mm Hg

2) moderada 36-64 mm Hg

3) severa (estrecha) >64 mm Hg.

Tratamiento: la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho a cualquiera de los niveles, precisa un tratamiento invasivo si el gradiente máximo en el examen con método de Doppler es >64 mm Hg (velocidad máxima del flujo sanguíneo >4 m/s) y la función sistólica del ventrículo derecho es normal. En caso de estenosis valvular → valvuloplastia percutánea con balón. En caso de estenosis subvalvulares y supravalvulares y en las estenosis con válvula calcificada y displásica → corrección quirúrgica. La supervivencia a largo plazo después de la corrección de la estenosis valvular es similar a la de la población general.

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