Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho

Cambios producidos en la válvula pulmonar y en el segmento adyacente del ventrículo derecho y del tronco pulmonar que dificultan la salida de sangre del ventrículo derecho.

Clasificación de las estenosis

1) Valvulares: son las más frecuentes, habitualmente aparecen de forma aislada, a menudo como complicación de rubéola contraída en el embarazo, como componente de la tetralogía de Fallot, del síndrome de Noonan o del síndrome de Alagille.

2) Subvalvulares: generalmente en relación con otras cardiopatías, con mayor frecuencia con la CIV, en la tetralogía de Fallot y con estenosis aórtica subvalvular.

3) Supravalvulares: raramente aisladas, se presentan en la tetralogía de Fallot, síndrome de Noonan, síndrome de Williams y síndrome de Alagille.

Síntomas y signos: en la estenosis moderada o grave se describe cansancio fácil, disnea, dolor torácico, síncopes, crisis anoxémicas. En la auscultación: soplo de eyección mejor audible en el II espacio intercostal en el borde esternal izquierdo con frémito acompañante (su ausencia indica estenosis leve), I tono normal, II tono desdoblado con el componente pulmonar disminuido (en la estenosis avanzada), chasquido sistólico que disminuye durante la inspiración (cuando los velos valvulares son finos y móviles, rara vez en la estenosis supravalvular o subvalvular).

Historia natural: la estenosis valvular moderada o grave suele progresar, mientras que la leve rara vez lo hace. Las estenosis subvalvulares y supravalvulares llevan a la hipertrofia del ventrículo derecho y al aumento del gradiente de la presión.

Diagnóstico: basado principalmente en el estudio ecocardiográfico (en algunos casos también se realiza la RMN y TC). El diagnóstico diferencial incluye las formas morfológicas de la cardiopatía. La medida del grado de la estenosis se basa en el gradiente de presiones entre el ventrículo y el tronco pulmonar:

1) leve <36 mm Hg

2) moderada 36-64 mm Hg

3) grave (estrecha) >64 mm Hg.

Tratamiento: la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho a cualquiera de los niveles, precisa un tratamiento invasivo si el gradiente máximo mediante Doppler es >64 mm Hg (otros criterios que se toman en cuenta a la hora de tomar la decisión sobre el tratamiento invasivo son: disminución de la capacidad física confirmada en pruebas objetivas y otros síntomas asociados a la estenosis, empeoramiento de la función ventricular izquierda y/o progresión de la insuficiencia tricúspide hasta por lo menos moderada, presión sistólica en el ventrículo derecho >80 mm Hg, cortocircuito derecha-izquierda a través de una comunicación interauricular o interventricular; en caso de estenosis valvular grave → valvuloplastia percutánea con balón, independientemente de los síntomas, si la morfología de la estenosis es favorable). En caso de estenosis subvalvulares y supravalvulares y en las estenosis con válvula calcificada o displásica → corrección quirúrgica. La supervivencia a largo plazo después de la corrección de la estenosis valvular es similar a la de la población general.