Anomalía de Ebstein

Cardiopatía congénita que suele diagnosticarse en la edad adulta. El alcance de los cambios es amplio y depende del grado de la dislocación del velo septal de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, del tamaño de la parte del ventrículo derecho “con características auriculares”, de la gravedad de los cambios funcionales (insuficiencia o estenosis), de la coexistencia de un cortocircuito a nivel auricular (foramen oval permeable o CIA en un 50 % de los enfermos), de la presencia de una vía accesoria de la conducción y de la coexistencia de otras cardiopatías congénitas. Las formas leves pueden ser asintomáticas y las graves pueden provocar una limitación importante en la tolerancia al esfuerzo.

Síntomas y signos: palpitaciones, disnea, tolerancia al esfuerzo limitada, a veces cianosis leve. En la auscultación: soplos mesosistólicos, soplo holosistólico con aumento en la fase de inspiración (insuficiencia de la válvula tricúspide), I y II tono ampliamente desdoblado, III tono del ventrículo derecho. Los enfermos con cardiopatía leve están a menudo asintomáticos hasta edad avanzada. Los demás pacientes presentan síntomas en la 2.ª-3.ª década de la vida.

Diagnóstico: en general a base de la ecocardiografía.

Tratamiento: quirúrgico en presencia de: clase III de NYHA, cianosis, insuficiencia cardíaca derecha o embolismo paradójico. Indicaciones relativas: arritmias supraventriculares recurrentes, resistentes al tratamiento (también después de la ablación sin éxito), cardiomegalia importante asintomática. La corrección mejora el pronóstico.  

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