Fiebre reumática

Definición y etiopatogeniaArriba

Enfermedad autoinmune aguda desarrollada como complicación tardía de una infección por estreptococos β-hemolíticos del grupo A (EBHA) en personas con predisposición genética. Se produce en ~3 % de los casos de faringoamigdalitis estreptocócica no tratada con antibióticos. La reacción inmune está dirigida contra epítopos de estructura similar a la de proteínas que se hallan en el miocardio, en las válvulas cardíacas, en la membrana sinovial, piel, epitálamo y en el núcleo caudado. En la actualidad, es una enfermedad muy rara que se presenta justo antes de la pubertad.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

1. Síntomas y signos de faringitis estreptocócica →Faringoamigdalitis aguda.

2. Síntomas y signos de fiebre reumática: aparecen habitualmente 2-3 semanas después de una faringitis.

1) Artritis de grandes articulaciones (en un 75 %): siempre asimétrica, con edema típico, dolor intenso, dolor a la palpación y enrojecimiento de la piel. Sin tratamiento dura entre 2-3 semanas. No provoca lesiones articulares permanentes.

2) Carditis (en un 40-60 %): puede afectar al endocardio, miocardio y pericardio; con mayor frecuencia cursa con soplo de insuficiencia mitral. En el ECG a menudo se observa un bloqueo AV de I grado, y con menor frecuencia bloqueos más avanzados.

3) Corea de Sydenham (en un 5-20 %): movimientos involuntarios, habitualmente unilaterales, sobre todo de los músculos de la cara y de las extremidades, debilidad, labilidad emocional.

4) Eritema marginado (en un 5 %) en el tronco y en las áreas proximales de las extremidades.

5) Nódulos subcutáneos (en <3 %) en la superficie de flexión de codos y rodillas; no dolorosos. Habitualmente aparecen en enfermos con compromiso cardíaco.

3. Historia natural: si no se presenta afectación cardíaca, la enfermedad tiene un carácter benigno. La mayoría de las recurrencias tienen lugar en los primeros 2 años. Cada recidiva de fiebre reumática aumenta la probabilidad de desarrollar valvulopatía mitral y aórtica.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio

1) pruebas que confirman la infección aguda por EBHA →Faringoamigdalitis aguda

2) VHS aumentada, elevación de proteína C-reactiva en suero, que se mantiene hasta varios meses

3) el título de antiestreptolisina O (ASO) en la fase aguda de la fiebre reumática supera 200, aumenta en 1-2 semanas desde la infección con un pico después de 3-8 semanas, se mantiene en valores altos hasta 6 meses, seguido de un descenso lento que se prolonga normalmente a lo largo de 6 meses

4) la actividad de la antidesoxirribonucleasa B (anti-DNasa B) llega al pico después de 6-8 semanas y en general disminuye a los 3 meses de la infección, pero puede permanecer elevada de por vida.

2. Ecocardiografía: valoración de la insuficiencia mitral con movilidad limitada de los velos, detección de nódulos en los velos de la válvula (en 1/4 de los enfermos).

Criterios diagnósticos

1. Criterios de Jones (complementados por la AHA con ecocardiografía y diferenciados para las poblaciones de riesgo alto y bajo [en caso de poblaciones de bajo riesgo se requiere confirmar la infección estreptocócica])

1) criterios mayores: carditis (también subclínica, diagnosticada mediante ecocardiografía), poliartritis, corea (generalmente se presenta a los 6-8 meses de la faringitis), eritema marginado, nódulos subcutáneos

2) criterios menores: dolor articular, fiebre (≥38,5 °C), elevación de reactantes de fase aguda (VHS aumentada [>60 mm en la primera hora], o nivel sérico elevado de proteína C-reactiva [≥3 mg/dl]), prolongación del intervalo PR (no incluir como criterio menor si entre los criterios mayores ya se incluyó la carditis).

Las manifestaciones articulares constituyen un criterio mayor o menor y no se toman en cuenta conjuntamente.

Primer brote de fiebre reumática: en casos de infección previa por EBHA confirmada (basada frecuentemente en un título de ASO alto o actividad elevada de anti-DNasa B, test de antígenos positivo, frotis faríngeo positivo; esta condición se aplica en poblaciones de bajo riesgo) con ≥2 criterios mayores o 1 criterio mayor + 2 menores.

2. Criterios de la OMS: en caso de corea y carditis leve no se requiere confirmar la infección estreptocócica. Los criterios mayores y menores son los mismos que los criterios de Jones.

Primer brote de fiebre reumática o brote sucesivo en enfermos sin cardiopatía reumática conocida: se diagnostica cuando se presentan ≥2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores, y además se ha confirmado la infección estreptocócica (→más arriba).

Brote de fiebre reumática sucesivo en un enfermo con cardiopatía reumática ya diagnosticada: en presencia de ≥2 criterios menores e infección estreptocócica previa confirmada.

TratamientoArriba

1. Se debe hospitalizar al paciente con sospecha de fiebre reumática.

2. Utilizar AAS 4-8 g/d repartido en 4-5 dosis. En caso de síntomas graves de carditis → añadir glucocorticoides, habitualmente prednisona 1-2 mg/kg/d durante 2-8 semanas.

3. Utilizar antibióticos como en caso de amigdalitis estreptocócica aguda →Faringoamigdalitis aguda. Al iniciar la antibioticoterapia durante los primeros 10 días desde la aparición de síntomas de faringitis se elimina casi completamente el riesgo de afectación cardíaca.

PrevenciónArriba

1. Prevención primaria: tratamiento eficaz de la amigdalitis estreptocócica →Faringoamigdalitis aguda.

2. Prevención secundaria: en personas con un diagnóstico seguro de fiebre reumática utilizar profilaxis continua de recidivas hasta la edad de 30 años y durante los 5 años siguientes desde el último brote.

1) Penicilina benzatina 1,2 mill. uds. IM cada 4 semanas (cada 3 semanas en enfermos con valvulopatía o recidivas frecuentes) o penicilina V 250 mg 2 × d VO.

2) En enfermos con alergia a penicilina → eritromicina 250 mg VO 2 × d.