Arteritis de Takayasu

Definición y etiopatogeniaArriba

Inflamación a menudo granulomatosa de la aorta y de sus ramas (con mayor frecuencia el cayado y los troncos supraórticos, y más raramente las arterias renales), siendo menos frecuente la afectación de otras arterias, p. ej. pulmonares. Típicamente se observan estenosis segmentarias múltiples en las ramas de la aorta; raramente se presenta disección o rotura de la aorta. Los otros nombres de la enfermedad —"enfermedad sin pulso" y "síndrome del arco aórtico"— solo describen la fase avanzada de la enfermedad o una de sus manifestaciones.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Con mayor frecuencia se desarrolla antes de los 50 años. Las manifestaciones dependen de la localización y del estadio de la enfermedad. En general, al inicio aparecen síntomas pseudogripales o pseudorreumáticos (fase I de la enfermedad): febrícula, debilidad, dolor musculoarticular. En la fase II de la enfermedad (vasculitis) se presenta edema inflamatorio de la pared vascular, con o sin estenosis de la luz arterial. Después de las fases activas (agudas) de la enfermedad (I y II), puede tener lugar una remisión espontánea en un periodo de 3 meses o una progresión en varios meses o años (fase III: avanzada, crónica) hacia estenosis permanentes a causa de la fibrosis arterial con la característica ausencia de pulso. La ausencia de pulso o el pulso asimétrico se observa típicamente en los miembros superiores. Pueden ser audibles soplos vasculares sobre las estenosis arteriales y soplo de regurgitación aórtica (insuficiencia aórtica por dilatación importante de la aorta ascendente). La estenosis u oclusión de la arteria subclavia puede ser causa de un síndrome de robo de la subclavia. A veces, la primera manifestación es un aneurisma o disección de aorta torácica detectado de forma accidental. Otros síntomas, en función de la localización de la estenosis: vértigo, síncopes, cefalea, ataques isquémicos cerebrales transitorios, ACV, convulsiones, claudicación de los miembros superiores, hipertensión arterial (en caso de estenosis de las arterias renales), claudicación intermitente de los miembros inferiores (menos frecuentemente que de los miembros superiores), dolor abdominal, diarrea y hemorragia digestiva (en caso de afectación de las arterias mesentéricas y del tronco celíaco); la disnea, hemoptisis y dolor torácico (que aparecen raramente) pueden indicar la afectación de la arteria pulmonar; síntomas de isquemia del miocardio, incluido el infarto de miocardio y arritmias; alteraciones de la visión debidas a una afectación hemodinámicamente importante de las arterias carótidas, es decir, el denominado síndrome cérvico-ocular (más raro y con lesiones de localización arterial distinta que la típica en la arteritis de células gigantes).

DiagnósticoArriba

Según la ACR (1990), se deben cumplir ≥3 de los 6 criterios siguientes: inicio de la enfermedad ≤40 años; claudicación intermitente de cualquiera de las extremidades, especialmente de una extremidad superior; pulso débil o ausente en la arteria braquial; diferencia de >10 mm Hg en la medición de presión arterial en ambas extremidades superiores; soplo en auscultación de la arteria subclavia o la aorta abdominal; alteraciones angiográficas: estenosis u oclusión de la aorta, sus ramas o las porciones proximales de las arterias de las extremidades, cambios segmentarios o focales. Estos criterios se refieren a la fase tardía de la enfermedad (incluyen las estenosis arteriales detectadas mediante angiografía clásica). En la actualidad, las otras pruebas de imagen (ecografía, TC, RMN, PET) que revelan el engrosamiento típico de la pared arterial antes de que se produzca la estenosis de la luz vascular se consideran igual de importantes. La disponibilidad de estas pruebas de imagen es imprescindible para establecer el diagnóstico de un paciente con síntomas precoces e inespecíficos (p. ej. fiebre de causa desconocida). Todos los casos de arteritis de Takayasu requieren confirmación mediante una prueba de imagen vascular.

En caso de estenosis u oclusión de las arterias subclavias, la medición estándar de la presión arterial no es fiable. En caso de estenosis bilateral sin una importante estenosis de las arterias de los miembros inferiores, la presión sistólica en estos miembros debe vigilarse con el aparato Doppler utilizado para las medidas del índice tobillo-brazo. En las pruebas de laboratorio se describe un aumento de la VHS y del nivel sérico de la proteína C-reactiva.

Diagnóstico diferencial

Arteritis de células gigantes, ateroesclerosis aórtica y arterial, síndrome de la apertura torácica superior, displasia fibromuscular de las arterias, aortitis en el curso de otras enfermedades reumáticas (p. ej. otras vasculitis, incluida la enfermedad de Behçet, espondiloartropatías de origen inflamatorio, policondritis recidivante, la enfermedad relacionada con IgG4), aortitis infecciosa, disección de aorta en el curso del síndrome de Ehlers-Danlos o del síndrome de Marfan.

TratamientoArriba

1. Los pacientes con signos y síntomas agudos y subagudos que apunten a la arteritis de Takayasu se deben derivar a un especialista o un centro especializado para continuar las medidas de diagnóstico y tratamiento.

2. Glucocorticoides: prednisona VO 40-60 mg/d u otro glucocorticoide a dosis equivalente (eventualmente, una dosis reducida en la forma limitada de la enfermedad) hasta la normalización de los parámetros inflamatorios (por lo general tras 4-6 semanas). Después de 2-3 meses, la dosis se reduce a 15-20 mg/d, y después de un año a ≤10 mg/d. Intentar discontinuar los glucocorticoides si no se observan características de actividad de la enfermedad. Si la terapia con glucocorticoides resulta ineficaz → metotrexato, micofenolato de mofetilo, azatioprina, leflunomida o (fuera de la indicación en la ficha técnica) fármacos biológicos: inhibidores del TNF-α y tocilizumab. Según la ACR (2021), estos fármacos pueden asociarse en enfermos con enfermedad activa en cualquiera de sus etapas. En caso de resistencia al tratamiento → ciclofosfamida.

3. Tratamiento invasivo (quirúrgico o endovascular): dependerá de los síntomas clínicos derivados de la isquemia de los órganos, idealmente en la fase inactiva de la enfermedad. La insuficiencia de la válvula aórtica puede precisar el tratamiento quirúrgico.