Insuficiencia de la válvula mitral

Definición y etiopatogeniaArriba

Cardiopatía producida por el flujo retrógrado de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda debido al cierre inadecuado de los velos de la válvula mitral. En el estudio de Doppler se detecta regurgitación protosistólica leve sin cambios en el aparato valvular en el 10-40 % de personas sanas (regurgitación fisiológica).

Causas de insuficiencia mitral crónica: entre otras, enfermedad reumática del corazón, cambios degenerativos del aparato valvular (degeneración mixomatosa de los velos de la válvula mitral, deficiencia fibroelástica o ruptura idiopática de cuerdas tendinosas, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, calcificación del anillo mitral y cambios degenerativos de los velos), endocarditis infecciosa en una válvula previamente sana o dañada, enfermedades sistémicas del tejido conectivo (LES, síndrome antifosfolipídico, esclerosis sistémica), enfermedades del miocardio (cardiopatía isquémica, miocardiopatía dilatada, miocardiopatía hipertrófica), enfermedades por almacenamiento e infiltrativas (amiloidosis, eosinofilia idiopática, síndrome carcinoide, fibrosis endomiocárdica), yatrogénicas (derivados de ergotamina, o fármacos que reducen el apetito, como la fenfluramina, ya retirada del mercado), congénitas (hendidura congénita del velo mitral, válvula en paracaídas).

Causas de insuficiencia mitral aguda: lesión delos velos de la válvula (endocarditis infecciosa, traumatismo de los velos, p. ej. durante la valvuloplastia con balón); ruptura de cuerdas tendinosas (idiopática, degeneración mixomatosa, endocarditis infecciosa, fiebre reumática aguda, traumatismo de los velos, p. ej. durante la valvuloplastia con balón); afectación de los músculos papilares (enfermedad coronaria con rotura de músculo papilar, disfunción del ventrículo izquierdo; dilatación aguda del ventrículo izquierdo; traumatismo); enfermedades del anillo mitral (endocarditis infecciosa con absceso perianular, traumatismo).

La insuficiencia mitral primaria (llamada también orgánica) se debe a una lesión primaria del aparato valvular (velos o cuerdas tendinosas). La secundaria (o funcional) depende de los cambios en la geometría del ventrículo izquierdo (con mayor frecuencia en la cardiopatía isquémica, lo que se conoce como insuficiencia mitral isquémica).

Cuadro clínico e historia naturalArriba

En la insuficiencia mitral secundaria dominan los síntomas de la enfermedad de base.

1. Síntomas: la insuficiencia mitral leve o moderada crónica suele ser asintomática (si progresa lentamente puede ser oligosintomática, incluso en caso de llegar a insuficiencia grave). Con el tiempo aparece cansancio (su intensidad depende más de la tolerancia hemodinámica que del grado de insuficiencia), disnea, palpitaciones (en arritmias supraventriculares). En la insuficiencia mitral aguda predomina la disnea súbita y los síntomas de hipotensión o de shock cardiogénico.

2. Signos: soplo holosistólico cuya intensidad en general se correlaciona con volumen regurgitante (salvo en casos de origen isquémico); retumbo diastólico corto (en caso de la insuficiencia grave); soplo telesistólico (aparece después del clic sistólico, suele acompañar al prolapso del velo mitral o a la disfunción del músculo papilar); I tono débil (en insuficiencia de importancia clínica); desdoblamiento del II tono; III tono (se correlaciona con el volumen de la onda de la regurgitación y con la dilatación del ventrículo izquierdo). En enfermos con insuficiencia mitral grave e hipertensión pulmonar los síntomas son los de la insuficiencia del ventrículo derecho →Insuficiencia cardíaca crónica.

3. Historia natural: la insuficiencia mitral secundaria suele empeorar de manera significativa el pronóstico de la enfermedad de base. La insuficiencia mitral aguda tiene un curso violento y sin tratamiento quirúrgico suele ser mortal. De los enfermos con insuficiencia mitral moderada o grave y un infarto agudo de miocardio reciente, un 25 % muere en los primeros 30 días y un 50 % en un año. En caso de ruptura de músculo papilar tras un infarto agudo de miocardio, el 95 % muere en las siguientes 2 semanas. La insuficiencia mitral crónica (primaria) suele ser asintomática durante años, incluso más de 10 años. En enfermos asintomáticos el volumen regurgitante tiene un valor pronóstico importante. Si la insuficiencia mitral es grave, puede llevar a una disfunción asintomática del ventrículo izquierdo.

DiagnósticoArriba

Basado en las manifestaciones clínicas típicas y en la ecocardiografía.

Exploraciones complementarias

1. ECG: en general es normal. Es frecuente detectar una fibrilación o flutter auricular. En casos en ritmo sinusal se observan signos de hipertrofia de la aurícula izquierda (o de ambas aurículas si coexiste insuficiencia tricúspide); signos de hipertrofia y sobrecarga del ventrículo izquierdo.

2. Radiografía de tórax: aumento significativo del ventrículo izquierdo y de la aurícula izquierda; aumento del ventrículo derecho y de la aurícula derecha en caso de coexistencia con insuficiencia tricúspide y de hipertensión pulmonar. En la insuficiencia mitral aguda se observan signos de congestión pulmonar con una silueta cardíaca normal. Posible calcificación del anillo mitral.

3. Ecocardiografía Doppler: permite detectar y valorar cualitativa- y cuantitativamente la regurgitación. En caso de dudas en el estudio transtorácico es útil una ecocardiografía transesofágica. La ecocardiografía tridimensional permite una valoración morfológica detallada de la válvula.

4. Pruebas de estrés: útiles en la valoración objetiva de la tolerancia del esfuerzo.

5. Cateterismo cardíaco y coronariografía o angio-TC de arterias coronarias: el cateterismo está indicado cuando la hipertensión pulmonar detectada en un estudio ecocardiográfico es la única indicación potencial para la cirugía y se utiliza raramente en los demás casos. La coronariografía o angio-TC de arterias coronarias se realiza en enfermos seleccionados antes de establecer la indicación del tratamiento quirúrgico con el fin de descartar estenosis significativas de las arterias coronarias.

6. RMN: permite valorar el volumen telesistólico y telediastólico y la masa del ventrículo izquierdo de manera más fiable que la ecocardiografía. Puede usarse para una valoración cuantitativa del volumen regurgitante, sobre todo cuando el resultado ecocardiográfico no es evidente. Con frecuencia infravalora el grado de insuficiencia mitral en comparación con la ecocardiografía.

Diagnóstico diferencial

Con todas aquellas causas que afectan el aparato valvular o el miocardio.

TratamientoArriba

Tratamiento de la insuficiencia aguda

1. Vasodilatadores (nitroglicerina o nitroprusiato de sodio), indicados en caso de shock junto con catecolaminas y contrapulsación intraaórtica (contraindicada p. ej. si coexiste con insuficiencia aórtica significativa). Preparados y dosificación →tabla 2.20-3.

2. Tratamiento quirúrgico: imprescindible; urgente en caso de inestabilidad hemodinámica. Según las condiciones anatómicas se realizará valvuloplastia mitral (p. ej. resección de un fragmento del velo, implantación de un anillo), o la sustitución por una prótesis valvular.

Tratamiento de la insuficiencia mitral crónica

1. Algoritmo de actuación en la insuficiencia mitral primaria crónica grave →fig. 2.9-1.

En caso de la insuficiencia mitral secundaria se tratan quirúrgicamente los casos con insuficiencia grave y FEVI >30 %, en los que se tenga la intención de realizar una derivación coronaria quirúrgica. Considerar el tratamiento quirúrgico en la insuficiencia mitral grave sintomática y FEVI <30 % con opción de revascularización y evidencia de viabilidad del miocardio isquémico. Se puede valorar la opción quirúrgica en la insuficiencia mitral grave y disfunción significativa del ventrículo izquierdo, cuando la revascularización no está indicada y sigue habiendo síntomas a pesar de un tratamiento conservador óptimo si el riesgo operatorio es bajo (también la resincronización, si está indicada). Si el riesgo operatorio no es bajo, puede considerarse el tratamiento percutáneo con el método "borde al borde" (si la anatomía valvular es propicia; según las guías de la AHA y ACC [2020] es el método de elección en la insuficiencia mitral grave, FEVI <50 % y síntomas persistentes de insuficiencia cardíaca [clase II-IV NYHA]). En enfermos con FEVI <30 % y síntomas de insuficiencia cardíaca grave no compensada, como alternativa al procedimiento "borde al borde" o cirugía valvular, pueden considerarse los dispositivos de soporte para el ventrículo izquierdo o el trasplante cardíaco. El tratamiento "borde al borde" se realiza principalmente en enfermos con insuficiencia mitral secundaria, pero ocasionalmente también en la primaria si el riesgo operatorio es alto o el enfermo no es apto para la cirugía. En enfermos cuidadosamente seleccionados, con valvulopatía reumática y grandes calcificaciones del anillo mitral, no candidatos al tratamiento quirúrgico debido al riesgo perioperatorio demasiado alto, se puede considerar el implante percutáneo de una prótesis valvular utilizada en procedimientos TAVI (descritos casos aislados).

2. Vasodilatadores (carvedilol, mononitrato de isosorbida, IECA, ARA-II): justificados en enfermos rechazados para el tratamiento quirúrgico; mayor eficacia en enfermos con dilatación del ventrículo izquierdo, función sistólica significativamente deprimida y síntomas graves. El tratamiento de los enfermos asintomáticos con dilatación leve del ventrículo izquierdo no proporciona beneficios. Preparados →tabla 2.20-7 y dosificación →tabla 2.19-2 y tabla 2.19-3.

3. Tratamiento quirúrgico: reparación o sustitución de la válvula.

ObservaciónArriba

→tabla 2.9-1

ComplicacionesArriba

Fibrilación auricular, insuficiencia cardíaca y edema pulmonar, hipertensión pulmonar, MCS (en enfermos con el velo mitral flexible).

PronósticoArriba

En la insuficiencia mitral primaria grave sin tratamiento quirúrgico la mortalidad anual es de un 5 %.

TABLAS Y FIGURASArriba

Fig. 2.9-1. Manejo de la insuficiencia mitral primaria crónica grave (según las guías de la ESC y EACTS 2017, modificado)