Insuficiencia de la válvula mitral

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Cardiopatía producida por el flujo retrógrado de la sangre desde el ventrículo izquierdo hasta la aurícula izquierda, debido al cierre inadecuado de los velos de la válvula mitral. En un 10-40 % de las personas sanas en el estudio de Doppler se observa una regurgitación protosistólica leve sin cambios en el aparato valvular (denominada como onda de regurgitación fisiológica).

Causas de la insuficiencia mitral crónica: enfermedad reumática del corazón, cambios degenerativos del aparato valvular (degeneración mixomatosa de los velos de la válvula mitral, deficiencia fibroelástica o ruptura idiopática de la cuerda tendinosa, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, calcificación del anillo mitral y cambios degenerativos de los velos), endocarditis infecciosa en una válvula previamente sana o dañada, enfermedades sistémicas del tejido conectivo (LES, síndrome antifosfolipídico, esclerosis sistémica), enfermedades del miocardio (cardiopatía isquémica, miocardiopatía dilatada, miocardiopatía hipertrófica), enfermedades de almacenamiento e infiltrativas (amiloidosis, eosinofilia idiopática, síndrome carcinoide, fibrosis endomiocárdica), yatrogénicas (derivados de ergotamina, o fármacos que reducen el apetito, como la fenfluramina, ya retirada del mercado), congénitas (hendidura congénita del velo mitral, válvula en paracaídas).

Causas de insuficiencia mitral aguda: cambios en los velos de la válvula (endocarditis infecciosa, traumatismo de los velos, p. ej. durante la valvuloplastia con balón); ruptura de la cuerda tendinosa (idiopática, degeneración mixomatosa, endocarditis infecciosa, fiebre reumática aguda, traumatismo de los velos, p. ej. durante la valvuloplastia con balón); enfermedades de los músculos papilares (enfermedad coronaria: ruptura del músculo papilar, disfunción del ventrículo izquierdo; dilatación aguda del ventrículo izquierdo; traumatismo); enfermedades del anillo mitral (endocarditis infecciosa con absceso perianular, traumatismo).

La insuficiencia orgánica (llamada también primaria) depende del daño primario del aparato valvular (velos o cuerdas tendinosas). La insuficiencia funcional (o secundaria) depende de los cambios en la geometría del ventrículo izquierdo (con mayor frecuencia en el curso de la cardiopatía isquémica, lo que se conoce como insuficiencia mitral isquémica).

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

En el caso de la insuficiencia funcional dominan los síntomas de la enfermedad de base.

1. Síntomas: la insuficiencia leve o moderada crónica suele ser asintomática (si la insuficiencia aumenta lentamente, puede haber pocos síntomas, incluso en caso de llegar a insuficiencia severa). Con el tiempo aparece cansancio (su intensidad depende más de la tolerancia hemodinámica de la valvulopatía que del grado de la insuficiencia), disnea, palpitaciones (en arritmias supraventriculares). En la insuficiencia aguda predomina la disnea súbita y los síntomas de hipotensión o de shock cardiogénico.

2. Signos: soplo holosistólico cuya intensidad en general se correlaciona con el tamaño del volumen de regurgitación (salvo en el caso de la insuficiencia isquémica); retumbo diastólico corto (en caso de la insuficiencia severa); soplo telesistólico (aparece después del clic sistólico, suele acompañar al prolapso del velo mitral o a la disfunción del músculo papilar); I tono bajo (en insuficiencia de importancia clínica); desdoblamiento del II tono; III tono (se correlaciona con el volumen de la onda de la regurgitación y la dilatación del ventrículo izquierdo). En enfermos con insuficiencia mitral severa e hipertensión pulmonar los síntomas son los de la insuficiencia del ventrículo derecho →cap. 2.19.1.

3. Historia natural: en caso de insuficiencia funcional dependerá de la enfermedad de base. La insuficiencia mitral aguda avanza rápidamente y sin tratamiento quirúrgico suele ser mortal. De los enfermos con insuficiencia moderada o severa y un infarto agudo de miocardio reciente un 25 % muere en los primeros 30 días y un 50 % en un año. En el caso de ruptura del músculo papilar tras un infarto agudo de miocardio, un 95 % de los enfermos muere en las siguientes 2 semanas. La insuficiencia crónica suele ser asintomática durante más de 10 años. En enfermos asintomáticos el tamaño de la onda de regurgitación tiene un valor pronóstico importante. Si la insuficiencia mitral es severa, puede llevar a una disfunción asintomática e irreversible del ventrículo izquierdo.

DIAGNÓSTICO Arriba

Está basado en la presencia de los síntomas clínicos típicos y en el resultado del estudio ecocardiográfico.

Exploraciones complementarias

1. ECG: en general es normal. Es frecuente observar una fibrilación o flutter auricular. En el caso de que el ritmo sinusal esté conservado, se observan signos de hipertrofia de la aurícula izquierda (o de ambas aurículas en caso de coexistencia de insuficiencia de la válvula tricúspide); signos de hipertrofia y sobrecarga del ventrículo izquierdo.

2. Radiografía de tórax: existe un aumento significativo del ventrículo izquierdo y de la aurícula izquierda; aumento del ventrículo derecho y de la aurícula derecha en caso de coexistencia con una insuficiencia de la válvula tricúspide y de hipertensión pulmonar. En la insuficiencia mitral aguda se observan signos de congestión pulmonar con una silueta cardíaca normal. Posible calcificación del anillo mitral.

3. Ecocardiografía Doppler: permite detectar la onda de regurgitación y valorarla de manera cualitativa y cuantitativa y dilucidar el mecanismo de la regurgitación (ruptura cordal, tironeamiento, etc.) En caso de dudas en el estudio transtorácico es útil una ecocardiografía transesofágica.

4. Pruebas de estrés: útiles en la valoración objetiva de la tolerancia del esfuerzo. La prueba de esfuerzo ecocardiográfica permite objetivar el aumento de la presión sistólica en la arteria pulmonar de manera no invasiva.

5. Cateterismo cardíaco y coronariografía: el cateterismo se utiliza raramente, mientras que la coronariografía se realiza en pacientes seleccionados antes de establecer la indicación del tratamiento quirúrgico con el fin de descartar estenosis significativas y dentro de la evaluación de la insuficiencia mitral secundaria moderada o severa.

6. RMN: permite valorar el volumen telesistólico y telediastólico y la masa del ventrículo izquierdo de manera más fiable que la ecocardiografía. Puede usarse para una valoración cuantitativa del volumen del chorro retrógrado, sobre todo cuando el resultado ecocardiográfico no es evidente. Con frecuencia infravalora el grado de insuficiencia en comparación con el ecocardiografía.

Diagnóstico diferencial

Concierne a todas aquellas causas que dañen el aparato valvular o el miocardio.

TRATAMIENTO Arriba

Tratamiento de la insuficiencia aguda

1. Fármacos vasodilatadores (nitroglicerina o nitroprusiato de sodio), indicados en caso de shock junto con catecolaminas y la contrapulsación intraaórtica (contraindicada en caso de coexistencia de insuficiencia aórtica significativa). Preparados y dosificación →cap. 2.20.1, tabla 20-4.

2. Tratamiento quirúrgico: imprescindible; urgente en caso de inestabilidad hemodinámica. Según las condiciones anatómicas se realizará valvuloplastia (p. ej. resección del fragmento del velo, implantación del anillo) o la sustitución por una prótesis valvular.

Tratamiento de la insuficiencia crónica

1. Esquema de actuación en la insuficiencia valvular mitral crónica primaria en grado severo →fig. 9-2.

En caso de la insuficiencia secundaria tratar quirúrgicamente a los enfermos con insuficiencia severa y FEVI>30 %, en los que se tenga la intención de realizar una revascularización quirúrgica. Considerar el tratamiento quirúrgico en enfermos con insuficiencia mitral severa sintomática y FEVI <30 %, en los que es posible y está indicada la revascularización y el músculo con isquemia es viable. Se puede valorar la opción quirúrgica en los enfermos con insuficiencia mitral severa y disfunción significativa del ventrículo izquierdo, en los que la revascularización no está indicada y que siguen estando sintomáticos a pesar de un tratamiento conservador óptimo (también la resincronización, si está indicada), si el riesgo operatorio es bajo; de lo contrario puede considerarse el tratamiento percutáneo con el método “borde al borde” (en caso de morfología valvular propicia). En enfermos con FEVI <30 %, como alternativa al procedimiento "borde al borde" o cirugía valvular, debe considerarse el uso de dispositivos de soporte para el ventrículo izquierdo o el trasplante cardíaco. El tratamiento "borde al borde" se realiza principalmente en enfermos con insuficiencia secundaria, pero ocasionalmente también en pacientes con insuficiencia primaria si el riesgo operatorio es alto o el enfermo no ha sido clasificado apto para la cirugía. En enfermos seleccionados cuidadosamente, con valvulopatía reumática y grandes calcificaciones del anillo mitral, no candidatos al tratamiento quirúrgico debido al riesgo perioperatorio demasiado alto, se puede considerar el implante percutáneo de una prótesis valvular utilizada en procedimientos TAVI (casos aislados descritos).

2. Fármacos vasodilatadores (carvedilol, mononitrato de isosorbida, IECA, ARA-II): su uso está justificado en pacientes rechazados para el tratamiento quirúrgico; mayor eficacia en enfermos con dilatación del ventrículo izquierdo, función sistólica deprimida en grado severo y síntomas graves. No existen beneficios del tratamiento de los enfermos asintomáticos con dilatación leve del ventrículo izquierdo. Preparados y dosificación →cap. 2.20.1 (tabla 20-7), cap. 2.19.1 (tabla 19-2tabla 19-3).

3. Tratamiento quirúrgico: reparación o sustitución de la válvula.

OBSERVACIÓN Arriba

tabla 9-2.

COMPLICACIONES Arriba

Fibrilación auricular, insuficiencia cardíaca y edema pulmonar, hipertensión pulmonar, MCS (en enfermos con el velo mitral flexible).

PRONÓSTICO Arriba

En la insuficiencia mitral orgánica severa sin tratamiento quirúrgico la mortalidad anual es de un 5 %.

tablas y figurasArriba

Tabla 9-2. Monitorización ecocardiográfica de la evolución de la insuficiencia valvular mitral

Grado de la insuficiencia

Función del ventrículo izquierdo

Frecuencia de los controles

Leve

FEVI y DTSVI normales

Cada 5 años

Moderada

FEVI y DTSVI normales

Cada 1-2 años

DTSVI >40 mm o FEVI <60 %

Cada año

Severa

FEVI >60 %

Cada 6 mesesa

a Están indicados controles más frecuentes si no se conoce la severidad de la valvulopatía, o si se ha demostrado un empeoramiento significativo de los parámetros medidos, o estos se acercan a los umbrales de severidad para la recomendación de tratamiento invasivo.

DTSVI — diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo, FEVI — fracción de eyección del ventrículo izquierdo

Fig. 9-2. Manejo de la insuficiencia mitral primaria crónica severa (según las guías de la ESC y EACTS 2017, modificado)

Tabla 19-2. Dosificación recomendada de los IECA y ARA-II en la ICC según las guías ESC 2016 y ACC/AHA/HFSA 2017

Fármaco

Dosis

Inicial

Diana

Inhibidores de la convertasa de angiotensina (IECA)

Enalapril

2,5 mg 2 × d

10-20 mg 2 × d

Captopril

6,25 mg 3 × d

50 mg 3 × d

Lisinopril

2,5-5,0 mg 1 × d

20-40 mg 1 × d

Ramipril

1,25-2,5 mg 1 × d

10 mg 1 × d

Trandolapril

0,5-1,0 mg 1 × d

4 mg 1 × d

Bloqueantes del receptor de angiotensina II (ARA-II)

Candesartán

4 u 8 mg 1 × d

32 mg 1 × d

Valsartán

20-40 mg 2 × d

160 mg 2 × d

Losartána

25-50 mg 1 × d

150 mg 1 × d

Preparados →cap. 2.20, tabla 20-7, contraindicaciones tabla 20-6

a Mencionado en las guías ESC, pero en el comentario se subraya que los beneficios de su uso pueden ser menores.

Tabla 19-3. Dosificación de los β-bloqueantes en la ICC

β-bloqueante

La primera dosis (mg)a

Siguientes dosis hasta la dosis diana (mg)

Bisoprolol

1,25

2,53,7557,510

Carvedilol

3,125

6,2512,52550

Succinato de metoprolol CR

12,5 o 25

2550100200

Nebivololb

1,25

2,5510

Preparados →cap. 2.20, tabla 20-7

a El carvedilol se utiliza 2 × d, los demás β-bloqueantes mencionados 1 × d. En la tabla se han puesto dosis de cada toma.

b Mencionado en las guías de la ESC, pero en el comentario se subraya que los beneficios de su uso pueden ser menores.

Tabla 20-4. Fármacos hipotensores utilizados de manera parenteral en el tratamiento de la hipertensión arterial con indicaciones de emergencia (según JNC 7, modificado)

Fármaco

Dosis

Inicio/tiempo de la acción

Efectos adversosa

Indicaciones especiales

Nitroprusiato de sodio

0,25-10 µg/kg/min en infusión iv. (dosis máxima solo durante 10 min)

Inmediato/

1-2 min

Náuseas, vómitos, calambres musculares, sudor, intoxicación por tiocianuro y cianuro

La mayoría de los estados apremiantes; precaución en caso de hipertensión intracraneal o uremia

Fenoldopam

0,1-0,3 µg/kg/min en infusión iv.

<5 min/
30 min

Taquicardia, cefalea, náuseas, enrojecimiento de la cara

La mayoría de los estados apremiantes; usar con precaución en caso de glaucoma

Nitroglicerina

5-100 µg/min en infusión iv.

2-5 min/

5-10 min

Cefalea, vómitos, metahemoglobinemia, desarrollo de la tolerancia en caso del uso prolongado

Isquemia del miocardio

Dihidralazina

10-20 mg iv.

10-20 min/

1-4 h

Taquicardia, enrojecimiento de la cara, cefalea, vómitos, aumento de la angina de pecho

Eclampsia

Labetalol

20-80 mg iv. en inyecciones cada 10 min

o infusión iv. 0,5-2,0 mg/min

5-10 min/

3-6 h

Vómitos, hormigueo del cuero cabelludo, sensación de ardor en la garganta, vértigo, bloqueo AV

La mayoría de los estados apremiantes, excepto en insuficiencia cardíaca aguda

Esmolol

250-500 µg/kg/min (bolo), después 50-100 µg/kg/min iv.; se puede repetir el bolo después de 5 min o aumentar la infusión hasta 300 µg/min

1-2 min/

10-30 min

Náuseas, bloqueo AV

Disección aórtica, período perioperatorio

Fentolamina

5-15 mg iv.

1-2 min/

10-30 min

Taquicardia, cefalea, enrojecimiento de la cara

Exceso de catecolaminas (p. ej. feocromocitoma)

Urapidilo

10-50 mg iv., repetir; o infusión iv. inicialmente 2 mg/min, después medio de 9 mg/h

1-5 min/

1-2 h

Vértigo y cefalea, náuseas, vómitos, disnea, palpitaciones, taquicardia o bradicardia, opresión retroesternal, arritmia

La mayoría de los estados apremiantes

a Durante el uso de cualquiera de estos fármacos puede ocurrir hipotensión arterial.

Tabla 20-7. Dosificación típica de los fármacos antihipertensivos orales

Fármaco

Dosificación

β-bloqueantes

Acebutolol

400 mg 1 × d o 200 mg 2 × d

Atenolol

25-100 mg 1 × d

Betaxolol

5-20 mg 1 × d

Bisoprolol

2,5-10 mg 1 × d (máx. 20 mg/d)

Celiprolol

100-400 mg 1 × d

Carvedilol

6,25-25 mg 1-2 × d

Metoprolol, preparados de liberación estándar 

25-100 mg 2 × d

Preparados de liberación prolongada 

50-100 mg 1 × d (hasta 200 mg 1 × d)

Nebivolol

5 mg 1 × d

Pindolol

5-10 mg/d 2 × d (hasta 20 mg/d se puede 1 × d); máx. 60 mg/d

Propranolol

40-80 mg 2-4 × d

Calcioantagonistas

Amlodipino

2,5-10 mg 1 × d

Diltiazem, preparados de liberación estándar  

30-60 mg 3 × d

Preparados de liberación prolongada 

90-480 mg 1 × d o 90-240 mg 2 × d

Felodipino

5-10 mg 1 × d

Isradipino

2,5-10 mg 1 × d o 5 mg 2 × d

Lacidipino

4-6 mg 1 × d

Lercanidipino

10-20 mg 1 × d

Nitrendipino

10-20 mg 1 × d (máx. 20 mg 2 × d)

Verapamilo, preparados de liberación estándar 

40-120 mg 3-4 × d

Preparados de liberación prolongada 

120-240 mg 1-2 × d

Diuréticos

Amilorida, preparados combinados
 

2,5-5 mg 1-2 × d

Clortalidona

12,5-50 mg 1 × d o 50 mg cada 2 días

Hidroclorotiazida

12,5-50 mg 1 × d

Indapamida, preparados de liberación estándar 

2,5 mg 1 × d

Preparados de liberación prolongada 

1,5 mg 1 × d

Clopamida

5-20 mg 1 × d

Espironolactona

25-50 mg 1-2 × d

Torasemida

2,5-10 mg 1 × d

IECA

Benazepril

5-20 mg 1-2 × d

Quinapril

5-40 mg 1-2 × d

Cilazapril

2,5-5 mg 1 × d

Enalapril

2,5-20 mg 1-2 × d

Imidapril

5-20 mg 1 × d

Captopril

25-50 mg 2-3 × d

Lisinopril

10-40 mg 1 × d

Perindopril

4(5)-8(10) mg 1 × d

Ramipril

2,5-5 mg 1 × d (máx. 10 mg)

Trandolapril

2-4 mg 1 × d

Zofenopril

30 mg 1 × d (máx. 60 mg 1 × d o en 2 dosis divididas)

ARA-II

Eprosartán

600 mg 1 × d

Irbesartán

150-300 mg 1 × d

Candesartán

8-32 mg 1 × d

Losartán

25-100 mg 1 × d o en 2 dosis divididas

Telmisartán

20-80 mg 1 × d

Valsartán

80-320 mg 1 × d

Preparados compuestos

IECA + calcioantagonista

 

Enalapril + lercanidipino

[10+10 mg] [20+10 mg] [20+20 mg] 1 × d

Lisinopril + amlodipino

[10+5 mg] [20+5 mg] [20+10 mg] 1 × d

Perindopril + amlodipino

 

 

[4+5 mg] [4+10 mg] [8+5 mg] [8+10 mg] 1 × d

[3,5+2,5 mg] [7+5 mg] 1× d

[5+5 mg] [5+10 mg] [10+5 mg] [10+10 mg] 1× d

Ramipril + amlodipino

[5+5 mg] [10+5 mg] [5+10 mg] [10+10 mg] 1× d

Ramipril + felodipino

 

[2,5+2,5 mg] 1-2 compr. 1 × d

[5+5 mg] 1 × d

Trandolapril + verapamilo

[2+180 mg] 1× d

ARA-II + calcioantagonista

Candesartán + amlodipino

[8+5 mg] [16+5 mg] [16+10 mg] 1 × d

Losartán + amlodipino

[50+5 mg] [100+5 mg]

[50+10 mg] [100+10 mg] 1 × d

Telmisartán + amlodipino

[40+5 mg] [40+10 mg] [80+5 mg] [80+10 mg] 1 × d

Valsartán + amlodipino

[80+5 mg] [160+5 mg] [160+10 mg]

1 × d

IECA + diurético tiacídico/tiazida-like

Cilazapril + hidroclorotiazida

[5+12,5 mg] 1 × d

Enalapril + hidroclorotiazida

 

[10+25 mg] 1-2 compr. 1 × d 

[10+12,5 mg] 1-2 compr. 1 × d

Lisinopril + hidroclorotiazida

[10+12,5 mg] 1-2 compr. 1 × d

[20+12,5 mg] [20+25 mg] 1 × d

Perindopril + indapamida

 

 

 

 

[2,5+0,625 mg] 1× d

[4+1,25 mg] 1 × d

[2+0,625 mg] [8+2,5 mg] 1× d

[5+1,25 mg] 1 × d

[10+2,5 mg] 1× d

Ramipril + hidroclorotiazida

 

[2,5+12,5 mg] 1-2 compr. 1 × d  

[5+25 mg] 1 × d

Zofenopril + hidroclorotiazida

[30+12,5 mg] 1 × d

ARA-II + tiacida

Candesartán + hidroclorotiazida

 

[8+12,5 mg] [16+12,5 mg] 1 × d

[32+12,5 mg] [32+25 mg] 1 × d

Losartán + hidroclorotiazida

 

 

[50+12,5 mg] 1-2 compr. 1 × d

[100+12,5 mg] 1 × d

[100+25 mg] 1 × d

Telmisartán + hidroclorotiazida

 

[40+12,5 mg] 1 × d

[80+12,5 mg] [80+25 mg] 1 × d

Valsartán + hidroclorotiazida

 

 

 

[80+12,5 mg] 1 × d

[160+12,5 mg] 1 × d

[160+25 mg] 1 × d

[320+12,5 mg] [320+25 mg] 1 × d

Diurético tiazida-like + calcioantagonista

Indapamida + amlodipino

[1,5+5 mg] [1,5+10 mg] 1 × d

β-bloqueante + IECA

Bisoprolol + perindopril

[5+5 mg] [5+10 mg] [10+5 mg] [10+10 mg] 1 × d

β-bloqueante + tiacida

Nebivolol + hidroclorotiazida

[5+12,5 mg] [5+25 mg] 1 × d

β-bloqueante + calcioantagonista

Bisoprolol + amlodipino

[5+5 mg] [10+5 mg] [5+10 mg] [10+10 mg] 1 × d

Calcioantagonista + estatina

Amlodipino + atorvastatina

[5+10 mg] [5+20 mg] [10+10 mg] [10+20] 1 × d

Amlodipino + rosuvastatina

[5+10 mg] [10+10 mg] [5+15 mg] [10+15 mg] [5+20 mg] [10+20 mg] 1 × d

ARA-II + estatina

Valsartán + rosuvastatina

[80+20 mg] [160+10 mg] [160+20 mg] 1 × d

Calcioantagonista + IECA + estatina

Perindopril + amlodipino + atorvastatina

[5+5+10 mg] [5+5+20 mg] [10+5+20 mg] [10+10+20 mg] [10+10+40] 1 × d

β-bloqueantes + ácido acetilsalicílico

Bisoprolol + ácido acetilsalicílico

[5+75 mg] [10+75 mg] 1 × d

3 fármacos hipotensores

Perindopril + indapamida + amlodipino

[5+1,25+5 mg] [5+1,25+10 mg] [10+2,5+5 mg] [10+2,5+10 mg] 1 × d

Perindopril + amlodipino + indapamida

[4+5+1,25 mg] [4+10+1,25 mg] [8+5+2,5 mg] [8+10+2,5 mg] 1 × d

Valsartán + amlodipino + hidroclorotiazida

[160+5+12,5] [160+10+25 mg] 1 × d