Síndrome de prolapso de la válvula mitral

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

El prolapso de la válvula mitral se define como el desplazamiento de una parte del velo o de ambos velos hacia la aurícula durante la sístole del ventrículo izquierdo.

Síndrome del prolapso de la válvula mitral (sinónimos: síndrome de la válvula laxa, síndrome de Barlow) es un conjunto de síntomas, como son el dolor precordial, palpitaciones, arritmias, mareos, o síncopes, que aparecen en una persona con un prolapso de la válvula mitral.

El prolapso de la válvula mitral primario es consecuencia de los cambios producidos en los velos y en las cuerdas tendinosas por degeneración mixomatosa. Puede ser familiar. Es posible también que se asocien a otras entidades p. ej. con el síndrome de Marfan. El prolapso de la válvula mitral secundario aparece en curso de las enfermedades del tejido conectivo, endocarditis infecciosa (por ruptura de la cuerda tendinosa) y de la cardiopatía isquémica (p. ej. por ruptura del músculo papilar en el infarto de miocardio). La ruptura de la cuerda tendinosa da una imagen de velo en forma característica. El prolapso de la válvula mitral puede acompañarse de un prolapso del velo de la válvula tricúspide (hasta un 40 % de los casos), del velo de la válvula aórtica o de la válvula pulmonar (2-10 %), a veces también de aneurisma o de un defecto del septo interauricular.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

1. Síntomas: dolor precordial, palpitaciones, mareos, presíncopes o síncopes.

2. Signos típicos: clic meso- o telesistólico, soplo tele- u holosistólico (aumento de la intensidad en bipedestación; la ausencia de estos signos sugiere que no se trata del prolapso de la válvula mitral).

3. Historia natural variable: desde cuadros clínicos asintomáticos y leves hasta formas con alto riesgo de muerte.

DIAGNÓSTICO Arriba

Está basado en el cuadro clínico y en la imagen ecocardiográfica.

Exploraciones complementarias

1. ECG: es normal en la mayoría de los casos. A veces en los enfermos sintomáticos se observan: cambios inespecíficos en ST-T en las derivaciones II, III y aVF, y con menor frecuencia V4-V6, arritmia.

2. Radiografía de tórax: en general es normal, salvo los casos de insuficiencia mitral severa crónica o aguda.

3. Ecocardiografía: se realiza para detectar el prolapso de la válvula mitral en las personas asintomáticas pero con hallazgos típicos en la auscultación, y también para descartar el prolapso de la válvula mitral en personas con el diagnóstico de prolapso de la válvula mitral a pesar de la ausencia de cambios típicos en la auscultación.

TRATAMIENTO Arriba

1. Enfermos asintomáticos o con síntomas leves y con imagen ecocardiográfica favorable: asegurar al paciente que el pronóstico es bueno, recomendar un estilo de vida normal y ejercicio físico regular. Revisión clínica cada 3-5 años (si no hay insuficiencia mitral clínicamente significativa).

2. Enfermos con palpitaciones acompañadas de ansiedad, dolor precordial y fatiga: puede ser beneficioso el uso de β-bloqueante.

3. Enfermos con síncopes ortostáticos: aumentar el consumo de líquidos y de sal. En casos severos utilizar mineralocorticoides →cap. 24.2.1.

4. Enfermos tras un accidente isquémico cerebral transitorio: pautar AAS a dosis de 75-325 mg/d.

5. Enfermos después del ACV, con insuficiencia mitral, fibrilación auricular o con trombos en la aurícula izquierda: programar tratamiento anticoagulante crónico con un AVK (INR ~2,5) o con un anticoagulante oral que no sea antagonista de la vitamina K.

6. El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de insuficiencia mitral severa sintomática provocada por elongación o ruptura de la cuerda tendinosa o en caso de pacientes asintomáticos con FEVI ≥60 % y/o DTSVI ≥45. Considerarlo en enfermos asintomáticos con esta afectación y el diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo 40-44 mm. Por lo general es posible una reparación eficaz de la válvula.

7. Valvuloplastia con el método “borde al borde” (MitraClip): nuevo método de terapia endovascular que puede considerarse en caso de insuficiencia mitral primaria con prolapso del velo en pacientes seleccionados, no aptos para el tratamiento quirúrgico por existir un riesgo perioperatorio elevado.

PRONÓSTICO Arriba

Por lo general bueno. Factores que aumentan el riesgo de muerte: insuficiencia mitral moderada o severa, FEVI<50 %, imagen ecocardiográfica desfavorable (engrosamiento y/o elongación del velo). No deben practicar deporte profesional las personas con un prolapso de la válvula mitral y con ≥1 de entre las siguientes condiciones: antecedente de pérdida de conciencia de causa no aclarada, MCS en la familia, arritmias supraventriculares paroxísticas o arritmias ventriculares complejas, especialmente si aparecen o aumentan durante el esfuerzo, insuficiencia mitral significativa, disfunción del ventrículo izquierdo, síndrome de Marfan, síndrome de QT largo. Se les puede permitir practicar disciplinas deportivas de escaso componente estático y dinámico, como son el billar, el golf, el cricket, los bolos, el tiro.