Síndrome del prolapso de la válvula mitral

Definición y etiopatogeniaArriba

El prolapso de la válvula mitral (PVM) se define como el desplazamiento de una parte del velo o de ambos velos hacia la aurícula izquierda durante la sístole del ventrículo izquierdo.

El síndrome del prolapso de la válvula mitral (sinónimos: síndrome de la válvula laxa, síndrome de Barlow) es un conjunto de síntomas, como dolor precordial, palpitaciones, arritmias, mareos, o síncopes, que aparecen asociados con el PVM.

El PVM primario es consecuencia de los cambios producidos en los velos y en las cuerdas tendinosas por degeneración mixomatosa. Puede ser familiar. Es posible también que se asocien a otras entidades p. ej. con el síndrome de Marfan. El PVM secundario aparece en curso de enfermedades del tejido conectivo, endocarditis infecciosa aguda (por ruptura de cuerdas tendinosas) y de la cardiopatía isquémica (p. ej. por ruptura del músculo papilar en el infarto de miocardio). La ruptura de cuerda tendinosa da una imagen valvular tipo flail. El PVM puede acompañarse de prolapso del velo de la válvula tricúspide (hasta en el 40 % de los casos), del velo de la válvula aórtica o de la válvula pulmonar (2-10 %), y a veces también de aneurisma o de un defecto del septo interauricular.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

1. Síntomas: dolor precordial, palpitaciones, mareos, presíncopes o síncopes.

2. Signos: típicamente clic meso- o telesistólico, soplo tele- u holosistólico (aumento de la intensidad en bipedestación; la ausencia de estos signos sugiere que no se trata del PVM).

3. Historia natural variable: desde formas leves y clínicamente silentes, hasta cuadros con alto riesgo de muerte.

DiagnósticoArriba

Está basado en el cuadro clínico y en la ecocardiografía.

Exploraciones complementarias

1. ECG: es normal en la mayoría de los casos. A veces en los enfermos sintomáticos se observan cambios inespecíficos en el ST-T en las derivaciones II, III y aVF, y con menor frecuencia V4-V6, arritmias.

2. Radiografía de tórax: en general es normal, salvo en los casos de insuficiencia mitral grave crónica o aguda.

3. Ecocardiografía: se realiza para detectarel PVM en las personas asintomáticas pero con signos típicos en la auscultación, y también para descartar el PVM en personas con el diagnóstico del mismo a pesar de la ausencia de signos típicos en la auscultación.

TratamientoArriba

1. Enfermos asintomáticos o con síntomas leves y ecocardiografía favorable: asegurar al paciente que el pronóstico es bueno, recomendar un estilo de vida normal y ejercicio físico regular. Revisiones cada 3-5 años (si no hay insuficiencia mitral clínicamente significativa).

2. Enfermos con palpitaciones paroxísticas acompañadas de ansiedad, dolor torácico y fatiga: pueden ser beneficiosos los β-bloqueantes.

3. Enfermos con síncopes ortostáticos: aumentar el consumo de líquidos y de sal. En casos graves utilizar mineralocorticoides →Síncope.

4. Enfermos tras un accidente isquémico cerebral transitorio: AAS 75-325 mg/d.

5. Enfermos después del ACV, con insuficiencia mitral, fibrilación auricular o con trombos en la aurícula izquierda: programar tratamiento anticoagulante crónico con un AVK (INR ~2,5) o ACOD.

6. El tratamiento quirúrgico está indicado en caso de insuficiencia mitral grave provocada por elongación o ruptura de cuerdas tendinosas. A considerar en enfermos asintomáticos con válvula flail y diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo 40-44 mm. Por lo general es posible la reparación eficaz de la válvula.

7. Valvuloplastia con el método "borde al borde" (MitraClip): nuevo método de terapia endovascular que puede considerarse en caso de insuficiencia mitral primaria grave con prolapso del velo en enfermos seleccionados, no aptos para el tratamiento quirúrgico por existir un riesgo perioperatorio elevado.

PronósticoArriba

Por lo general bueno. Factores que aumentan el riesgo de muerte: insuficiencia mitral moderada o grave, FEVI <50 %, ecocardiografía desfavorable (engrosamiento y/o elongación del velo). No se recomienda la práctica de deporte profesional en caso de PVM y ≥1 de entre los siguientes factores: antecedente de pérdida de conciencia de causa no aclarada, MCS en la familia, arritmias supraventriculares paroxísticas o arritmias ventriculares complejas, especialmente si aparecen o aumentan durante el esfuerzo, insuficiencia mitral significativa, disfunción del ventrículo izquierdo, síndrome de Marfan, síndrome de QT largo. Se puede permitir practicar disciplinas deportivas de escaso componente estático y dinámico como son el billar, golf, cricket, bolos, y el tiro.