ETIOPATOGENIAArriba
La patogenia del carcinoma espinocelular y del adenocarcinoma son diferentes. Los factores de riesgo comunes incluyen el tabaquismo (mayor grado de asociación con el carcinoma espinocelular) y el antecedente de radioterapia mediastínica.
Carcinoma espinocelular: los factores de riesgo son el consumo de alcohol y un bajo estatus socioeconómico. Son estados preneoplásicos (riesgo de carcinoma espinocelular >8 veces mayor) las quemaduras esofágicas por sustancias corrosivas, síndrome de Howel-Evans (queratosis palmoplantar no epidermolítica), síndrome de Plummer-Vinson (anemia ferropénica, disfagia, mucosa esofágica en el esófago cervical). La acalasia aumenta el riesgo ~30 veces.
Adenocarcinoma: el factor de riesgo principal es el reflujo gastroesofágico. Un estado preneoplásico es el esófago de Barrett (riesgo anual de neoplasia de 0,1-0,4 %).
CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURALArriba
Es una enfermedad predominante en hombres (~80 %), casi exclusivamente >40 años. En >90 % de los casos de neoplasias malignas de esófago se trata de carcinomas espinocelulares (en 1/2 de los casos localizados en el segmento medio, con una incidencia en descenso) y de adenocarcinomas (en 3/4 de los casos en el segmento inferior, con incidencia en aumento). Las manifestaciones suelen aparecer tardíamente, cuando se produce una importante estenosis o rigidez del esófago, provocando disfagia a sólidos y posteriormente a líquidos. Las manifestaciones más comunes son la disfagia, pérdida de peso, odinofagia y, con menor frecuencia, disnea, tos, ronquera y dolor retroesternal. A lo largo del tiempo se produce desnutrición y caquexia. En la fase avanzadas pueden aparecer adenopatías, especialmente de localización supraclavicular izquierda (nódulo de Virchow), hepatomegalia y manifestaciones de afectación pleural. En un 25 % de los enfermos con carcinoma espinocelular pueden coexistir focos de displasia o carcinoma in situ o carcinoma infiltrante de laringe y/o bronquial.
DIAGNÓSTICOArriba
Exploraciones complementarias
1. Endoscopia: técnica diagnóstica básica. Permite detectar lesiones planas de la mucosa, ulceraciones, tumor que protruye en el esófago, rigidez de la pared esofágica causada por infiltración o estenosis de la luz del esófago. Permite tomar muestras para estudio anatomopatológico: se deben tomar ≥6 muestras en caso de sospecha de cáncer de esófago avanzado, y solo 2 muestras si la lesión es apta para la resección endoscópica (para confirmar el diagnóstico y no comprometer la intervención endoscópica). El carcinoma espinocelular presenta forma polipoide en un 60 % de los casos, ulcerativa en un 25 % y plana (intraparietal) en un 15 %. En estadios tempranos, el adenocarcinoma puede comenzar como un pequeño nódulo, erosión o zona de mucosa friable. En estadios más avanzados suele ser ulcerativo. El carcinoma espinocelular de cabeza y cuello es susceptible de ser multifocal, por lo que cabe considerar también la broncoscopia y laringoscopia.
2. Ecoendoscopia: permite valorar la profundidad de penetración del tumor en la pared esofágica y estructuras adyacentes. Permite también evaluar la afectación ganglionar regional, así como guiar la biopsia de las adenopatías con aguja fina.
3. La TC multicorte de tórax desde la región supraclavicular hasta el abdomen y la PET-TC son útiles para establecer el estadio de la enfermedad.
4. Esofagografía con contraste: técnica muy infrecuente (sobre todo en casos de estenosis que imposibilitan la endoscopia). En caso de disfagia se recomienda usar un medio de contraste hidrosoluble por el riesgo de aspiración.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico se confirma con el estudio anatomopatológico de las muestras obtenidas de la lesión. A fin de definir el tratamiento, es preciso determinar el estadio de la enfermedad, para lo cual se recurre a la ecoendoscopia (valoración de la profundidad de la infiltración de la pared del esófago), la broncoscopia (identificación de una posible infiltración de la tráquea o de los bronquios) y la TC o PET-TC de tórax y abdomen (para estudiar el compromiso local y de órganos vecinos, así como las posibles metástasis según la clasificación TNM).
Diagnóstico diferencial
Otras causas de la disfagia →Disfagia y odinofagia.
TRATAMIENTOArriba
Tratamiento radical
Es posible en enfermos sin metástasis a distancia. Se recurre a métodos quirúrgicos (desde los métodos endoscópicos en un cáncer precoz, hasta la esofagectomía total o subtotal, frecuentemente asociado a radioquimioterapia neoadyuvante [previa a la cirugía]), o radioquimioterapia sola (en enfermos no aptos para el tratamiento quirúrgico). En el caso del cáncer de esófago cervical el tratamiento de elección es la radioquimioterapia (eficacia similar al tratamiento quirúrgico, pero permite salvar la laringe). Los casos de cáncer limitado a la mucosa y la capa superior de la submucosa de esófago pueden tratarse endoscópicamente (musectomía, disección submucosa).
Tratamiento paliativo
Si el tratamiento radical no es posible, a veces se aplica quimio- y/o radioterapia paliativas, terapia molecular dirigida/inmunoterapia, junto a un procedimiento que permita entre otros la alimentación. Se prefiere la endoprótesis esofágica (stents autoexpandibles). También se utiliza la electrocoagulación y la coagulación con plasma de argón. Puede ser necesario recurrir a la gastrostomía endoscópica percutánea para restituir la nutrición enteral.
COMPLICACIONESArriba
Fístula entre el esófago y las vías respiratorias. Se manifiesta por tos acompañada de abundante expectoración purulenta (o con restos de alimentos) y fiebre. A consecuencia del paso de alimentos a las vías respiratorias se desarrolla neumonía.
Tratamiento: colocación de un stent recubierto en el esófago (a veces también en la tráquea/bronquio).
PronósticoArriba
En la mayoría de los casos la enfermedad se diagnostica en estadio avanzado, por lo que la supervivencia en esta etapa es generalmente de tan solo unos meses, con una supervivencia a los 5 años de un 5-10 %.
PERSPECTIVA LATINOAMERICANA
En el norte de Argentina, sur de Brasil y Uruguay y las tasas de incidencia de cáncer de esófago llegan a 4-10,5/100 000 de habitantes. En la última década, la tasa de incidencia para este cáncer ha descendido de forma significativa en los países de riesgo intermedio y bajo, sin reducirse en países de riesgo muy alto, donde se mantiene prácticamente sin cambios pese a los diversos programas de tamizaje.
En Chile se ha observado un descenso de la tasa global de mortalidad de 6,7/100 000 habitantes el año 2002 a 3,6/100 000 habitantes el año 2016. No hay datos publicados de incidencia.