Tumores hipofisarios

Definición y clasificaciónArriba

La clasificación actual de la OMS (2022) define los tumores neuroendocrinos pituitarios (PitNET; antes neoplasias [tumores] hipofisarias) como adenomas benignos, porque solo una pequeña parte de ellas tiene características invasivas y la malignidad es excepcional. Los términos "invasivo" o "no invasivo" utilizados para describir los tumores deben hacer referencia únicamente a los resultados de las pruebas de imagen o morfológicas, y "agresivo" o "no agresivo", al comportamiento clínico de los adenomas.

Clasificación de los tumores hipofisarios

1) en función del grado de invasión local, agresividad y malignidad: adenomas (significativamente los más frecuentes), no invasivos (no infiltran los tejidos adyacentes), invasivos (infiltran el seno esfenoidal y/o seno cavernoso; o agresivos, que progresan a pesar de tratamiento óptimo [quirúrgico, farmacológico, radioterapia]), y cáncer (presencia de metástasis a distancia, muy raros)

2) sobre la base de los resultados del estudio inmunohistoquímico y de la función hormonal (OMS 2022): prolactinoma (tumor secretor de prolactina →más adelante), somatotropinoma (secretor de GH →Tumor productor de hormona de crecimiento (acromegalia)), corticotropinoma (secretor de ACTH →Enfermedad de Cushing), gonadotropinoma (secretor de FSH o LH o sus subunidades libres [α, β]), tirotropinoma (secretor de TSH) y tumores no funcionantes, tumores plurihormonales

3) según el tamaño (diámetro): microadenomas (<1 cm), macroadenomas (≥1 cm) y tumores gigantes (>4 cm).

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Las manifestaciones dependen de

1) función hormonal del tumor: dependerá de la hormona secretada. Existen también tumores mixtos (en la mayoría de los casos secretan GH y prolactina)

2) "efecto de masa" del tumor: principalmente los macroadenomas, que a consecuencia de la expansión supraselar pueden comprimir el quiasma óptico y causar defectos del campo visual (en la región temporal; hemianopsia bitemporal), a veces dan manifestaciones de hipopituitarismo, y raras veces se observa la presencia de síntomas debidos al aumento de la presión intracraneal y la cefalea.

La historia natural de la gran mayoría de los adenomas es benigna, con baja velocidad de crecimiento. Sin embargo, se producen recidivas en ~30 % de los enfermos sometidos a tratamiento quirúrgico. En un pequeño porcentaje de casos (<10 %), los tumores son agresivos y resistentes al tratamiento farmacológico convencional, al tratamiento quirúrgico y a la radioterapia. No existen criterios histológicos que permitan diferenciar entre un adenoma y un carcinoma hipofisario (de aparición excepcional). Este último se confirma solamente por la presencia de metástasis a distancia (cerebroespinales y/o periféricas).

DiagnósticoArriba

El diagnóstico de un tumor hipofisario se establece mediante las pruebas de imagen (la RMN con gadolinio permite la identificación precisa de adenomas de ≥3 mm de diámetro) y evaluación hormonal (pruebas funcionales →más adelante). Ante la detección de un tumor paraselar mediante pruebas de imagen, se debe evaluar la función hipofisaria. Si se detecta incidentalmente un tumor de la región paraselar mediante TC, se debe realizar una RMN (diferencia un adenoma hipofisario de quistes, inflamaciones, secuelas de ACV o disontogénicas, y además permite una evaluación precisa del tamaño y localización de la lesión). En enfermos que requieren tratamiento quirúrgico el diagnóstico se confirma mediante un estudio inmunohistoquímico posterior a la intervención, también en casos clínicamente silentes.

TratamientoArriba

Algoritmo sumario de manejo del paciente con un tumor hipofisario →fig. 1.

FIGURAS

Fig. 8.4-1. Algoritmo de manejo de los tumores hipofisarios