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Cómo citar: Piotrowski W., Diagnostyka sarkoidozy. Omówienie wytycznych American Thoracic Society 2020, Med. Prakt., 2020; 9: nn‑nn
Siglas y abreviaturas: ATS — American Thoracic Society, BPTB — biopsia pulmonar transbronquial, FA — fosfatasa alcalina, GRADE — Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation, LBA — lavado broncoalveolar, PAAF-USE — punción-aspiración de aguja fina guiada por ecoendoscopia, PATB-EBUS — punción-aspiración transbronquial guiada por ecobroncoscopia, PET — tomografía por emisión de positrones, RMN — resonancia magnética nuclear, TC — tomografía computarizada
Recomendaciones
Biopsia de ganglios linfáticos
Recomendación: en los pacientes con alta probabilidad de desarrollar sarcoidosis (síndrome de Löfgren, lupus pernio, síndrome de Heerfordt) se sugiere no realizar biopsias de ganglios linfáticos [D/MB]. No se han formulado recomendaciones sobre el manejo de los pacientes con linfadenopatía hiliar bilateral.
Comentario: aunque la pregunta haga referencia a la linfadenopatía hiliar "asintomática", los autores de las guías se centraron en 1) pacientes con síntomas ajenos al aparato respiratorio muy característicos de la sarcoidosis (síndrome de Löfgren, síndrome de Heerfordt, lupus pernio) y 2) en pacientes "verdaderamente asintomáticos", cuyas anomalías se detectaron accidentalmente en una radiografía de tórax, a menudo por indicaciones no neumológicas (exploraciones periódicas, clasificaición a distintas intervenciones médicas). Los autores de las guías no hacen referencia a la concomitancia o ausencia de lesiones intersticiales. Por lo tanto, cabe suponer que estas recomendaciones aplican a todos los pacientes con linfadenopatía hiliar bilateral, independientemente de la presencia de lesiones difusas (esto es, de grado I y II según la clasificación de Scadding). También surgen dudas en cuanto a la precisión de la terminología empleada. Pasando por alto la incongruencia del curso "asintomático" del síndrome de Löfgren (normalmente cursa con artritis de tobillos, eritema nudoso y fiebre) y el síndrome de Heerfordt (parálisis del nervio VII, parotitis, dacrioadenitis, iritis, fiebre), las últimas investigaciones sobre los síntomas y la calidad de vida de los pacientes con sarcoidosis señalan inequívocamente la incidencia de diversos síntomas generales o extrapulmonares en un 95 % de los pacientes. Por ejemplo, un 90 % de los pacientes notifica cansancio en los cuestionarios.3
Los autores justifican así la necesidad de considerar la biopsia de ganglios en los pacientes con linfadenopatía hiliar y mediastínica "asintomática": 1) la linfadenopatía mediastínica genera preocupación, ya que puede hacer que se pase por alto una enfermedad neoplásica (principalmente un linfoma) o una infección latente (principalmente tuberculosis) y 2) el diagnóstico de sarcoidosis y el carácter autolimitante de esta enfermedad son muy probables (esto aplica en particular a la sarcoidosis ganglionar aislada y el síndrome de Löfgren; el curso de la sarcoidosis ganglionar pulmonar sin síntomas iniciales agudos es bastante más complicado de prever). En un estudio que incluyó tanto a enfermos sintomáticos como asintomáticos, la sarcoidosis se diagnosticó en un 72 % de los casos (en un 10 % se les diagnosticó linfoma).4 En un metaanálisis de 16 estudios que solo incluyeron a pacientes asintomáticos con linfadenopatía hiliar bilateral (grado I en la escala de Scadding), la sarcoidosis se confirmó en 85 % de los pacientes, y solo en 1,9 % se estableció otro diagnóstico (de los cuales 38 % padecían tuberculosis y 25 % linfoma).1 En los demás casos, la biopsia no contribuyó al diagnóstico. Los autores de las guías subrayan que siempre que se renuncie a la biopsia, es necesario mantener al paciente en observación. Cabe recordar que el eritema nudoso y sus síntomas concomitantes (artritis, fiebre) pueden aparecer en el curso de otras enfermedades, como la tuberculosis y el linfoma.5 A la hora de valorar las indicaciones para la biopsia, es fundamental determinar si las alteraciones radiológicas son típicas de la sarcoidosis. La linfadenopatía hiliar bilateral, que por lo general es simétrica, se considera típica. A menudo, los pacientes presentan una afectación concomitante de los ganglios paratraqueales derechos, con menos frecuencia de otros ganglios mediastínicos. Si la imagen no fuera típica, por ejemplo si la linfadenopatía afecta a otros ganglios distintos a los hiliares o se observa una clara asimetría en las lesiones, la biopsia es indispensable. La presencia de lesiones difusas, si son las típicas lesiones micronodulares propensas a afectar las áreas circundantes a los haces broncovasculares y a ubicarse en la región perihiliar en los campos pulmonares medios, aumenta la probabilidad del diagnóstico de sarcoidosis. En caso de que las lesiones presenten otro carácter, sobre todo si son asimétricas, predominan en los segmentos apicales, son infiltrados o se observa lisis a su alrededor, se debe considerar el diagnóstico de tuberculosis u otra enfermedad. El tejido de granulación formado por células epiteliales y gigantes sin signos de necrosis caseosa no confirma el diagnóstico de sarcoidosis, puesto que hasta en el 37 % de los pacientes con tuberculosis no se observa necrosis en el material obtenido de la biopsia.6 Por lo tanto, en todos los casos de adenopatía con lesiones difusas atípicas, se debe realizar una broncoscopia con cultivo enfocada a la detección de los bacilos, y si se extrae material tisular, también se debe enviar al laboratorio para que se analice la presencia de bacilos. Aunque puedan afectar a un paciente de sarcoidosis, los síntomas "tipo B" como la fiebre, la sudoración nocturna y la pérdida de masa corporal exigen vigilancia diagnóstica: una biopsia permite descartar el linfoma. Cabe suponer que los autores de las guías, al usar el término "linfadenopatía asintomática", se referían precisamente a la ausencia de estos síntomas.
Los autores de las guías señalan que, en los estudios citados, se evaluaron enfermos derivados a una biopsia a causa de una sospecha clínica inicial de sarcoidosis. Si el único criterio de inclusión en los ensayos hubiera sido la presencia de linfadenopatía (independientemente de las manifestaciones clínicas y otros signos radiológicos), probablemente la frecuencia de diagnóstico de sarcoidosis habría sido menor.
Recomendación: en los pacientes con sospecha de sarcoidosis, linfadenopatía hiliar o mediastínica e indicaciones para la biopsia, se sugiere realizar una PATB-EBUS y no una mediastinoscopia [D/MB].
Comentario: durante la revisión sistemática de la bibliografía, los autores de las guías no encontraron ningún ensayo aleatorizado que comparase directamente la eficacia diagnóstica de la PATB-EBUS con la de la mediastinoscopia, de ahí que la calidad de los datos se haya considerado muy baja y la recomendación sea condicional. El metaanálisis de los ensayos que evaluaron la eficacia diagnóstica de la PATB-EBUS apunta a la alta eficacia de este método (87 %).1 En el único estudio disponible sobre la mediastinoscopia, la eficacia diagnóstica se estimó en un 98 %.7 Sin embargo, los argumentos a favor de la PATB-EBUS son que la frecuencia de complicaciones es menor, acarrea unos costes bastante más bajos y supone una carga menor para el sistema sanitario. El argumento que respalda el uso de las técnicas endoscópicas es la posibilidad de realizar simultáneamente una biopsia de la mucosa bronquial, una biopsia pulmonar transbronquial (BPTB) en caso de que el paciente presente lesiones difusas y una extracción de material de cultivo. Los autores de las guías no mencionan el lavado broncoalveolar (LBA), un procedimiento que sigue empleándose a menudo para diagnosticar enfermedades intersticiales en muchos centros especializados. Todas estas intervenciones se pueden llevar a cabo durante una sola exploración endoscópica utilizando sucesivamente un fibrobroncoscopio convencional y un aparato EBUS. Los autores tampoco mencionan la posibilidad de realizar una biopsia transesofágica de ganglios linfáticos guiada por ecoendoscopia (PAAF-USE). La PAAF-USE posibilita examinar todos los grupos de ganglios disponibles en la PATB-EBUS y además permite observar mejor los ganglios de las estaciones 8 y 9. Por consiguiente, puede suponer un valioso complemento a las técnicas de biopsia. La PAAF-USE se puede realizar junto con la PATB-EBUS con el mismo aparato (fibrobroncoscopio EBUS).8 Siempre que se considere realizar una biopsia de ganglios mediastínicos, se debe valorar la posibilidad de realizar una biopsia de otras alteraciones, esto es, de lesiones cutáneas (a excepción del eritema nudoso: la biopsia muestra lesiones tipo paniculitis), cicatrices alteradas, lesiones en tatuajes, linfadenopatías periféricas y lesiones bucales.
(...) La sarcoidosis se diagnostica en centros especializados, y la PATB-EBUS es una técnica disponible que sustituye efectivamente a la mediastinoscopia como herramienta fundamental para la biopsia de ganglios mediastínicos. Debido a su carácter poco invasivo y su bajo riesgo de complicaciones, en caso de que haya dudas acerca de la "tipicidad" de las manifestaciones clínicas o radiológicas, siempre es mejor realizar la prueba. Si renunciamos a la biopsia, debemos tener la certeza de que se pueda hacer un seguimiento sistemático del desarrollo de la enfermedad. Asimismo, hay que informar al paciente sobre tal necesidad. Las indicaciones para la biopsia de ganglios linfáticos en los pacientes con sospecha de sarcoidosis no han cambiado de forma sustancial desde las recomendaciones de 1999. La novedad son las técnicas endoscópicas (PATB-EBUS y PAAF-USE), cuya difusión ha cambiado significativamente el enfoque diagnóstico de esta enfermedad.
