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Cómo citar: Piotrowski W., Diagnostyka sarkoidozy. Omówienie wytycznych American Thoracic Society 2020, Med. Prakt., 2020; 9: nn‑nn
Siglas y abreviaturas: ATS — American Thoracic Society, BPTB — biopsia pulmonar transbronquial, FA — fosfatasa alcalina, GRADE — Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation, LBA — lavado broncoalveolar, PAAF-USE — punción-aspiración de aguja fina guiada por ecoendoscopia, PATB-EBUS — punción-aspiración transbronquial guiada por ecobroncoscopia, PET — tomografía por emisión de positrones, RMN — resonancia magnética nuclear, TC — tomografía computarizada
Recomendaciones
1. En los pacientes con sarcoidosis y sospecha de afectación cardíaca, se sugiere realizar una RMN cardíaca, puesto que es más útil para el diagnóstico y la valoración del pronóstico que la PET y la ecocardiografía transtorácica [D/MB].
2. En los pacientes diagnosticados en un centro sin acceso a la RMN, se sugiere realizar una PET cardíaca, ya que la ecocardiografía es menos útil para el diagnóstico y la valoración del pronóstico [D/MB].
Comentario: la pregunta hace referencia a los pacientes con sospecha de sarcoidosis cardíaca basada en los signos, los síntomas y las anomalías en el ECG u otras exploraciones complementarias. Es esencial determinar con certeza si el enfermo sufre sarcoidosis cardíaca: si presenta lesiones cardíacas, se debe implementar un tratamiento sistémico, ya que la sarcoidosis cardíaca no tratada puede provocar la muerte. Se debe implantar un marcapasos o un cardioversor a aquellos pacientes en riesgo de muerte súbita a causa de un bloqueo completo o trastornos del ritmo ventricular potencialmente mortales.
En la RMN los resultados incorrectos (refuerzo en la última fase de la prueba tras la administración de gadolinio) se presentaron en un 27 % de los pacientes. En estos casos, el riesgo de muerte (RR 2,54), muerte por causas cardíacas (RR 9) y otros efectos adversos (trastornos del ritmo ventricular, insuficiencia cardíaca, bloqueo cardíaco completo) fue elevado. El resultado de la PET cardíaca fue anormal en un 52 % de los pacientes con sarcoidosis y también estuvo asociado a un mayor riesgo de muerte (HR 1,33). La PET cardíaca requiere que se cumplan ciertos prerrequisitos.13 Como marcador, se usa 18F-fluorodesoxiglucosa; debido al metabolismo intenso de la glucosa en los cardiomiocitos existe un alto riesgo de obtener un resultado falso positivo. Por esa razón la RMN es preferible a la PET a la hora de evidenciar las lesiones sarcoideas en el corazón. La 18F-FDG PET se puede realizar para detectar procesos inflamatorios recientes si el resultado de la RMN fuera dudoso (para diferenciar la infiltración activa y la lesión cicatricial), ya que en ese sentido su sensibilidad es mayor.14 Las limitaciones de la ecocardiografía en el diagnóstico de las lesiones cardíacas en la sarcoidosis ya se han expuesto con anterioridad.
(…)
Recomendaciones:
1. En los pacientes con sarcoidosis y sospecha de hipertensión pulmonar se sugiere realizar una ecocardiografía transtorácica [D/MB].
2. En los pacientes con sarcoidosis y sospecha de hipertensión pulmonar basada en la ecocardiografía, se sugiere realizar un cateterismo cardíaco derecho para confirmar el diagnóstico [D/MB]. Si la imagen ecocardiográfica no indica hipertensión pulmonar, la necesidad de realizar un cateterismo cardíaco derecho se deberá valorar en cada caso de manera individual. En los pacientes asintomáticos no está justificado realizar pruebas de detección de la hipertensión pulmonar sistólica de forma rutinaria.
Comentario: las manifestaciones clínicas que sugieren la hipertensión pulmonar son el dolor torácico de esfuerzo, el síncope durante el esfuerzo y el aumento del componente pulmonar del 2.o ruido cardíaco; y en las exploraciones complementarias: acortamiento de la distancia de la prueba de marcha de 6 minutos, reducción de la saturación de oxígeno de la hemoglobina en sangre arterial durante el esfuerzo físico, disminución de la transferencia pulmonar de monóxido de carbono (TLCO), aumento del cociente entre las dimensiones transversales de la arteria pulmonar y la aorta ascendente en la TC pulmonar, concentración alta de péptido natriurético en suero y fibrosis pulmonar visible en la TC.
Un 5-20 % de los pacientes presentan hipertensión pulmonar en el curso de la sarcoidosis.1 Se trata de un factor pronóstico desfavorable que incrementa el riesgo de muerte.15 En la práctica diaria, la ecocardiografía transtorácica se considera como una prueba de detección de la hipertensión pulmonar. Con base en un análisis bibliográfico, se ha estimado que un 29 % de los pacientes con sarcoidosis presentan signos de hipertensión pulmonar en la ecocardiografía. De todos estos casos, en un 78 % se observó una presión alta en la arteria pulmonar durante el cateterismo cardíaco derecho. Esto significa que el porcentaje de resultados falsos positivos de la ecocardiografía es del 22 %. Como no se han realizado estudios con cateterismo cardíaco en pacientes sin signos de hipertensión pulmonar en la ecocardiografía, no se puede determinar el porcentaje de casos falsos negativos. Sabemos que en la ecocardiografía no siempre se puede evaluar la hipertensión pulmonar con base en el tamaño de la onda retrógrada a través de la válvula tricúspide, ya que no en todos los pacientes se registra una onda retrógrada lo suficientemente grande. Como consecuencia, es posible que el número de pacientes con hipertensión pulmonar esté infravalorado. Por consiguiente, si se sospecha hipertensión arterial sobre la base de los síntomas o los resultados de las pruebas auxiliares, pero el resultado de la ecocardiografía es negativo, siempre se debe considerar medir la presión directamente mediante un cateterismo cardíaco derecho.
Las causas de la hipertensión pulmonar en los pacientes con sarcoidosis son diversas: fibrosis pulmonar (el mecanismo más frecuente), desarrollo de granulomas en el interior de los vasos pulmonares, o la compresión de la arteria pulmonar por una linfadenopatía mediastínica significativa (...). Asimismo, cabe recordar que la hipertensión pulmonar también puede presentarse en pacientes sin signos de fibrosis intersticial.16
- En la mayoría de los casos, la sarcoidosis se debe confirmar con una biopsia. Si las manifestaciones clínicas son características (síndrome de Löfgren, lupus pernio, síndrome de Heerfordt) y la imagen radiológica es típica, puede prescindirse de la biopsia, pero entonces siempre es necesario controlar sistemáticamente al enfermo.
- El método de elección es la biopsia de ganglios linfáticos mediastínicos mediante EBUS.
- En cuanto al tamizaje de lesiones extrapulmonares, se deben realizar las siguientes pruebas: examen oftalmológico, determinación de la concentración sérica de creatinina y calcio, determinación de la actividad sérica de la fosfatasa alcalina, hemograma y ECG.
- Las concentraciones de 25-OH-D3 y 1,25(OH)2D3 deben determinarse en los pacientes que requieren suplementación de vitamina D.
- En caso de sospechar sarcoidosis cardíaca, la prueba de elección es la RMN, y en segundo lugar la PET.
- En caso de sospechar hipertensión pulmonar, se debe realizar una ecocardiografía, y si esta sugiere hipertensión pulmonar, se debe realizar un cateterismo cardíaco derecho. El cateterismo cardíaco derecho también se debe considerar en los pacientes con una ecocardiografía normal si las manifestaciones clínicas o los resultados de otras exploraciones complementarias sugieren hipertensión arterial.
