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A recordar
Más del 90 % de los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) llegan a la edad adulta.
En función de la gravedad de la enfermedad, en los adultos se distinguen CC leves, moderadas y graves (lista de defectos: véase cap. Epidemiología y clasificación).
Las pruebas de imagen (ecocardiografía, resonancia magnética nuclear y tomografía computarizada) cumplen un papel principal en el diagnóstico y el seguimiento de las CC. La prueba de esfuerzo cardiopulmonar permite valorar la capacidad de esfuerzo de forma objetiva. Asimismo, ayuda a tomar decisiones sobre el tratamiento invasivo y a planificar la intensidad del ejercicio físico.
La insuficiencia cardíaca (IC) afecta a un 20-50 % de adultos con CC y es la principal causa de muerte por CC. En los pacientes con alto riesgo de desarrollar IC, se deben realizar pruebas de detección de la IC e impedir su desarrollo optimizando la hemodinámica del defecto y previniendo los trastornos del ritmo cardíaco. Los pacientes con circulación biventricular y disfunción del ventrículo izquierdo sistémico y los pacientes sintomáticos con disfunción del ventrículo derecho sistémico reciben un tratamiento sintomático estándar con diuréticos, pero no se sabe si el uso prolongado de inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona o β-bloqueantes ofrece beneficios clínicos.
En todos los pacientes con CC y trastornos del ritmo cardíaco, es necesario buscar la causa reversible de las arritmias y anomalías hemodinámicas nuevas o residuales. En la mayoría de los pacientes, el objetivo es conservar el ritmo sinusal. Se recomienda derivar a los pacientes con CC moderada o grave y trastornos del ritmo cardíaco documentados o riesgo alto de arritmias posoperatorias a un centro especializado en el tratamiento de adultos con CC y arritmias asociadas a CC.
En los pacientes con CC, la hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad progresiva de mal pronóstico. Se recomienda desaconsejar el embarazo a las mujeres con CC y HP precapilar confirmada. Los pacientes con cortocircuitos congénitos después de haber cerrado el defecto deben someterse periódicamente a pruebas de HP. Todos los pacientes con HP requieren tratamiento farmacológico.
Los pacientes con cianosis presentan riesgo de desarrollar síntomas de hiperviscosidad sanguínea (cefalea, síncopes, vértigo, cansancio, acúfenos, trastornos de la visión, parestesias de los dedos de las manos, los dedos de los pies y los labios, mialgia y debilidad), hemorragias, hemoptisis, trombosis (lo cual dificulta el tratamiento), infartos cerebrales, embolismos cruzados, ferropenia, trastornos del ritmo cardíaco, complicaciones inflamatorias (endocarditis infecciosa, absceso cerebral, neumonía), insuficiencia renal, colelitiasis y complicaciones osteoarticulares (artritis gotosa, osteoartropatía hipertrófica, cifoescoliosis). La flebotomía terapéutica se debe realizar únicamente en caso de síntomas moderados o graves de hiperviscosidad sanguínea y después de haber descartado la deshidratación y la ferropenia. Todos los pacientes con cianosis precisan de una observación de por vida, con consultas cada 6-12 meses en centros especializados en CC en adultos y estableciendo una colaboración estrecha con el médico de familia. En dichas consultas, se deben realizar un análisis exhaustivo de las potenciales complicaciones y un análisis de sangre. Asimismo, es necesario educar al paciente en cuanto a las estrategias para reducir el riesgo de complicaciones.
Protocolo para determinar la aptitud para el tratamiento invasivo de los pacientes adultos con cortocircuitos cardíacos (comunicación interauricular, comunicación interventricular y conducto arterioso persistente): véanse fig. 1-3, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo: fig. 4, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho: fig. 6, y coartación aórtica: fig. 5.
