Guías: manejo de cardiopatías congénitas en adultos (ESC 2020)

16.04.2021
Postępowanie w wadach wrodzonych serca u dorosłych. Podsumowanie wytycznych European Society of Cardiology 2020
Elaborado por: Wiktoria Leśniak (MD, PhD)
Consultado por: Lidia Tomkiewicz-Pająk (MD, PhD)
A partir de: H. Baumgartner, J. De Backer, S.V. Babu Narayan, W. Budts, M. Chessa, G.P. Diller, B. Lung, J. Kluin, I.M. Lang, F. Meijboom, P. Moons, B.J.M. Mulder, E. Oechslin, J.W. Roos Hesselink, M. Schwerzmann, L. Sondergaard, K. Zeppenfeld; ESC Scientific Document Group, 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease, European Heart Journal, 2020; doi: 10.1093/eurheartj/ehaa554

Nota de la redacción: En este artículo presentamos información práctica seleccionada y recomendaciones de manejo en los pacientes adultos con cardiopatías congénitas. Después de cada recomendación, se han indicado (entre corchetes) la fuerza y la calidad de los datos en los que se ha basado según la clasificación de la tabla 1.

Cómo citar: Leśniak W., Postępowanie w wadach wrodzonych serca u dorosłych. Podsumowanie wytycznych European Society of Cardiology 2020, Med. Prakt., 2021; 2: 10-43

Siglas y abreviaturas: 6MWT (6 minute walk test) — prueba de marcha de 6 minutos, AAOLCA (anomalous aortic origin of left coronary artery) — origen aórtico anómalo de la arteria coronaria izquierda, AAORCA (anomalous aortic origin of right coronary artery) — origen aórtico anómalo de la arteria coronaria derecha, AAS — ácido acetilsalicílico, ACOD — anticoagulantes orales directos, ALCAPA (anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery) — origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar, AOCA (anomalous origin of coronary arteries) — origen anómalo de las arterias coronarias, AOP — agujero oval persistente, ARCAPA (anomalous right coronary artery arising from the pulmonary artery) — origen anómalo de la arteria coronaria derecha en la arteria pulmonar, AV — auriculoventricular, AVK — antagonista de la vitamina K, CABG (coronary artery bypass grafting) — derivación coronaria, CAP — conducto arterioso persistente, CC — cardiopatía congénita, CIA — comunicación interauricular, CIV — comunicación interventricular, DAI — desfibrilador automático implantable, DNS — disfunción del nodo sinusal, DSAV — defecto septal auriculoventricular, DTDVI — diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo, DTSVI — diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo, EA — estenosis aórtica, EC — enfermedad coronaria, ECG — electrocardiograma, EHAT — enfermedad hereditaria de la aorta torácica, EP — estenosis pulmonar, ESC — European Society of Cardiology, EVP — enfermedad vascular pulmonar, FA — fibrilación auricular, FE — fracción de eyección, FEVI — fracción de eyección del ventrículo izquierdo, FV — fibrilación ventricular, gradiente pico-pico — diferencia entre la presión ventricular máxima y la presión aórtica máxima, HP — hipertensión pulmonar, IC — insuficiencia cardíaca, ITVP — implante transcatéter de válvula pulmonar, NT-proBNP (N-terminal pro-B-type natriuretic peptide) — fragmento N-terminal del propéptido natriurético tipo B, INR (international normalized ratio) — índice internacional normalizado, MCS — muerte cardíaca súbita, OTSVD — obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, PAP — presión en la arteria pulmonar, PECP — prueba de esfuerzo cardiopulmonar, PI — pericarditis infecciosa, PNB — péptido natriurético tipo B, PSVD — presión sistólica ventricular derecha, Qp:Qs — cociente entre flujo pulmonar y flujo sistémico, RMN — resonancia magnética nuclear, RVP — resistencia vascular pulmonar, SaO2 — saturación de oxígeno de la hemoglobina en sangre arterial, TA — taquicardia auricular, TC — tomografía computarizada, TRAV — taquicardia por reentrada auriculoventricular, TRC — terapia de resincronización cardíaca, TRIA — taquicardia por reentrada intraauricular, TRNAV — taquicardia por reentrada en el nodo auriculoventricular, TSV — taquicardia supraventricular, TV — taquicardia ventricular, VAB — válvula aórtica bicúspide, VCM — volumen corpuscular medio, Vmáx — velocidad transvalvular máxima, VTDVD — volumen telediastólico ventricular derecho, VTSVD — volumen telesistólico ventricular derecho

Epidemiología y clasificación

Las cardiopatías congénitas (CC) afectan a 9 de cada 1000 recién nacidos a nivel global. Actualmente, >90 % de las personas con CC llegan a la edad adulta, y el número de adultos con CC es mayor que el número de niños con estas enfermedades.

Se distinguen 3 grupos de CC en función de la gravedad de la enfermedad.

Las CC leves incluyen:
1) valvulopatía aórtica congénita aislada y válvula aórtica bicúspide (VAB)
2) valvulopatía mitral congénita aislada (excepto válvula mitral en paracaídas y hendidura mitral)
3) estenosis leve y aislada de la arteria pulmonar (subvalvular, valvular, supravalvular)
4) defecto aislado de baja intensidad: comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV) o conducto arterioso persistente (CAP)
5) corrección reciente de: CIA tipo ostium secundum, CIA tipo seno venoso, CIV o CAP sin residuos ni secuelas como un crecimiento de cavidades cardíacas, una disfunción ventricular o un aumento de presión de la arteria pulmonar (PAP).

En las CC moderadas (tanto las corregidas como las no corregidas si no se indica lo contrario) se incluyen:
1) drenaje venoso pulmonar anómalo (total o parcial)
2) origen anómalo de una arteria coronaria en la arteria pulmonar
3) origen anómalo de una arteria coronaria en el seno contralateral
4) estenosis aórtica subvalvular o supravalvular
5) defecto septal auriculoventricular (DSAV) parcial o completo, incluida la CIA tipo ostium primum (excepto la enfermedad vascular pulmonar [EVP])
6) CIA tipo ostium secundum moderada o grande, sin corrección (excepto la EVP)
7) coartación aórtica
8) ventrículo derecho bicameral
9) anomalía de Ebstein
10) síndrome de Marfan y otras enfermedades hereditarias de la aorta torácica, síndrome de Turner
11) CAP moderado o grande, sin corrección (excepto la EVP)
12) estenosis arterial pulmonar periférica
13) estenosis pulmonar moderada o grave (subvalvular, valvular, supravalvular)
14) aneurisma o fístula del seno de Valsalva
15) CIA tipo seno venoso
16) tetralogía de Fallot después de la cirugía
17) transposición de grandes arterias después de la corrección anatómica
18) CIV con anomalías concomitantes (excepto la EVP) y/o cortocircuito por lo menos moderado.

En las CC graves (tanto las corregidas como las no corregidas si no se indica lo contrario) se incluyen:
1) cualquier CC (corregido o no) asociado a EVP (incluido el síndrome de Eisenmenger)
2) cualquier CC cianótica (sin operar o después de un tratamiento paliativo)
3) doble salida de ventrículo
4) circulación de Fontan
5) arco aórtico interrumpido
6) atresia pulmonar (todas las formas)
7) transposición de grandes arterias (excepto en los pacientes sometidos a una corrección anatómica)
8) corazón univentricular (doble entrada ventricular izquierda/derecha, atresia tricúspide/mitral, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y cualquier otra anomalía anatómica con un solo ventrículo funcional)
9) tronco arterioso común
10) otras anomalías complejas de la conexión auriculoventricular (AV) y ventriculoarterial (corazón en criss-cross, síndromes de heterotaxia, inversión ventricular).

Tabla 1. Clasificación de recomendaciones y datos científicos
Clase (fuerza) de recomendación
I Evidencia o acuerdo general de que un determinado procedimiento diagnóstico o tratamiento es beneficioso, útil y efectivo (es decir, está recomendado/indicado)
II Evidencia conflictiva o divergencia de opinión sobre la utilidad o eficacia de un determinado procedimiento diagnóstico o tratamiento
  IIa La evidencia o la opinión está a favor de la utilidad o eficacia de un determinado procedimiento diagnóstico o tratamiento (es decir, se debe considerar su uso)
IIb La utilidad o eficacia de un determinado procedimiento diagnóstico o tratamiento está peor establecida por la evidencia o la opinión (es decir, se puede considerar su uso)
III La evidencia o acuerdo general de que un determinado procedimiento diagnóstico o tratamiento no es útil ni efectivo y, en algunos casos, puede ser perjudicial (es decir, no está recomendado)
Nivel de evidencia
A Datos procedentes de múltiples ensayos clínicos aleatorizados o metaanálisis
B Datos procedentes de un ensayo clínico aleatorizado o ensayos a gran escala no aleatorizados
C Consenso de opinión de expertos o datos procedentes de estudios pequeños, estudios retrospectivos o registros

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