Caso clínico: varón de 60 años con absceso en la zona de los glúteos y neutropenia - página 2

Comentario

El paciente presenta neutropenia grave, es decir agranulocitosis (el número absoluto de neutrófilos es de 170/µl, es decir, <500/µl) y anemia normocítica leve. Las cifras absolutas de linfocitos y monocitos en sangre son normales. Si bien la anemia podría explicarse por un estado inflamatorio activo, la neutropenia ya estaba presente un año antes y probablemente se trata de la causa del estado inflamatorio, no la consecuencia. El riesgo de infección secundaria a neutropenia depende, entre otros factores, del recuento total de neutrófilos, las reservas de neutrófilos en la médula ósea y la duración de la neutropenia. La gravedad de la neutropenia y su naturaleza adquirida y crónica apuntan a un origen inmunológico. Los resultados del hemograma de hace >1 año eran normales, lo que descarta la neutropenia congénita, que suele diagnosticarse en la infancia. La neutropenia inducida por infecciones o fármacos, frecuente en adultos, en la mayoría de casos es transitoria. Además de los antibióticos actuales, el paciente no había tomado ningún medicamento que pudiera causar neutropenia en el último año (p. ej. tiamazol, antipsicóticos). La neutropenia puede producirse como consecuencia de anemia con déficit de hierro, vitamina B₁₂ o ácido fólico. Sin embargo, la anemia de este paciente es leve (adecuada al estado inflamatorio), pero la neutropenia es muy profunda. Otro argumento a favor del mecanismo inmunológico es la esplenomegalia. En cualquier neutropenia inexplicada, también se deben tener en cuenta las neoplasias del sistema hematopoyético o linfático (especialmente en caso de esplenomegalia). Sin embargo, en los casos de hiperplasia mieloide suele producirse más de 1 citopenia, y no una agranulocitosis aislada, sobre todo si el proceso dura >1 año.

Siempre que haya anomalías leucocitarias en los resultados de un hemograma realizado mediante analizador automático, se debe valorar el frotis manual de sangre periférica. Además, se deben realizar análisis de sangre que permitan descartar las causas frecuentes o concomitantes de la neutropenia, es decir, determinar las concentraciones de ferritina, vitamina B₁₂ y ácido fólico, y encargar una serología para la detección de VIH. Las pruebas de inmunodiagnóstico de enfermedades del tejido conectivo se deben realizar solo en los pacientes con síntomas que apunten a dicha etiología, por ejemplo en caso de artritis. Del mismo modo, tampoco se recomienda determinar los anticuerpos antineutrófilos debido a la baja sensibilidad y especificidad de la prueba. En la mayoría de pacientes con neutropenia aislada no hace falta realizar una biopsia de médula en primer lugar. En este paciente, teniendo en cuenta la gravedad de la neutropenia y la esplenomegalia, sí que se puede considerar la realización de esta prueba de forma simultánea a los análisis de sangre en la fase inicial del diagnóstico.

Gracias a los análisis de sangre (incluida la inmunofenotipificación), se le diagnosticó leucemia de linfocitos T grandes granulares (T-LGL). Suele manifestarse mediante neutropenia y/o anemia, y no necesariamente linfocitosis. En la T-LGL, la neutropenia se debe a un proceso autoinmune y no es proporcional a la magnitud de la infiltración medular de leucemia. En algunos pacientes se observa esplenomegalia y/o artritis reumatoide. La neutropenia autoinmune también puede presentarse en otras enfermedades autoinmunes o infecciones crónicas, pero también puede ser idiopática (diagnóstico por descarte).