Síndrome de QT largo: ¿es siempre fácil de diagnosticar? Parte 1 - página 2

Descripción del caso clínico

Una mujer de 29 años en la semana 16 del primer embarazo acudió (tras la sugerencia del ginecólogo) a una consulta cardiológica. Llamó la atención del médico la presencia de bradicardia y el vértigo referido por la paciente. En el ECG se observaron: ritmo sinusal, bradicardia sinusal 44-48/min, PR 120 ms, QRS 80 ms, QT 460 ms, QTc (según la fórmula de Bazett) 380 ms, intervalo ST normal (fig. 1). En el registro de ECG con el método de Holter se observaron: numerosos episodios de bradicardia y (periódicamente) episodios cortos de ritmo de la unión auriculoventricular, así como arritmia ventricular con 456 extrasístoles/24 h.

La enferma fue derivada a la consulta cardiológica. En los ECG proporcionados llamó la atención la presencia de la onda U en derivaciones II, III y aVF, y la onda U fusionada con la onda T en derivaciones V₂ y V₃ (a recordar: la onda U normal y fisiológica en derivaciones V₂ y V₃ está claramente separada de la onda T y no debe fusionarse con la misma). Se realizó un ECG de 12 derivaciones con el método de Holter (fig. 2). La grabación obtenida permitió un análisis detallado de la morfología de las ondas T y U, y la evaluación de la dinámica del intervalo QTc. Durante 24 h se registraron los períodos con el intervalo QT de 460-480 ms, pero con bradicardia concomitante 48-50/min; el QTc (calculado a partir de la fórmula de Bazett) fue de 438 ms. No obstante, en estos casos se observó la presencia de la onda U en derivaciones II, III y V₃-V₆. Por otra parte, durante los episodios de arritmia ventricular, en los latidos sinusales siguientes a las extrasístoles ventriculares (los denominados latidos posextrasistólicos) se observaron cambios de las ondas T y U derivadas de la extrasístole. Se observó el aumento de la onda U, con una amplitud mayor que la de la onda T (fig. 3).

Asimismo, procede recordar que en caso de observar una onda T bifásica (fig. 4), es necesario diferenciar la onda T de la onda U fusionada con la misma. Para ello, se evalúa el intervalo entre los vértices de la onda T de acuerdo con los criterios de Lepeschkin-Surawicz, según los cuales, si este es de:
1) <150 ms, se trata de una onda T₁T₂ (bifásica)
2) >150 ms, se trata de una fusión de las onda T con la onda U, a veces denominada onda T+U (fig. 4).

En la enferma descrita, el intervalo QT+U en latidos sinusales posextrasistólicos fue de 600 ms, mientras que el intervalo QT+U corregido según la fórmula de Bazett con la frecuencia ventricular de 69/min fue de 643 ms. En el registro llama la atención una gran variabilidad y dinámica del intervalo QTc: desde valores normales (380 ms) hasta muy patológicos (incluso 640 ms).

Después de la extrasistolia ventricular, en latidos sinusales posextrasistólicos puede observarse un aumento en la amplitud del segundo componente de la onda T, mientras que en los siguientes latidos sinusales los dos vértices de la onda T tienen prácticamente la misma amplitud. Como el intervalo entre los dos vértices de la onda T es de 160 ms, de acuerdo con los criterios arriba mencionados podemos diagnosticar la presencia de la fusión de la onda T y de la onda U, es decir de la onda T+U.

En la enferma se diagnosticó el síndrome de QT largo y se instauró el tratamiento con un β-bloqueante (metoprolol).

En el próximo capítulo presentaré más consideraciones y observaciones prácticas asociadas al diagnóstico de SQTL.

Tabla. Algoritmo diagnóstico del síndrome de QT largo (puntuación)
Signos	Puntuación
Intervalo QT corregido ≥480 msa	3
Intervalo QT corregido 460-479 msa	2
Taquicardia ventricular tipo torsade de pointes	2
Síncope asociado al estrés físico o psíquico	2
Intervalo QT corregido ≥480 ms en fase de reposo (4 min después de la prueba de esfuerzo	1
Intervalo QT corregido 450-459 ms (en hombres)a	1
Alternancia de las ondas T	1
Ondas T bifásicas en ≥3 derivaciones	1
Síncope no asociado al estrés físico o psíquico	1
Antecedentes familiares del síndrome de QT largob	1
Bradicardiac	0,5
Sordera congénita	0,5
Antecedentes familiares de muerte súbita <30 años de edad	0,5
a Duración corregida del intervalo QT calculada a partir de la fórmula de Bazett. b Los dos criterios no se suman en caso de un mismo familiar. c Frecuencia cardíaca en reposo percentil <2 para la edad. A partir de: Circulation, 2011; 124: 2181‑2184 Reimpreso de: Dabrowski A., Elektrokardiografia. En: Gajewski P., red., Interna Szczeklika 2021, Kraków, Medycyna Praktyczna, 2021: 91

Fig. 1. ECG en reposo. Explicación en el texto

Fig. 2. Fragmento de registro ECG de 24 h con el método de Holter. Explicación en el texto

Fig. 3. Siguiente fragmento de registro de ECG de 24 h con el método de Holter. Explicación en el texto

Fig. 4. Diferenciación de la onda T bifásica y la fusión de la onda T con la onda U (T+U): criterios de Lepeschkin-Surawicz